Большой судорожный припадок (grand mal) — наиболее характерное проявление эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглушение или сумеречное расстройство сознания).
Аура— кратковременное, на несколько секунд, помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается. В последнее время многие невропатологи, физиологи и психиатры, как и W. Penfield (1958), стали полагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а развивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляет собой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса возбуждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой, W. Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения представляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшествует генерализованному припадку, но и возможна в качестве самостоятельного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях распространения возбуждения в головном мозге, т. е. решать некоторые вопросы топи- ческой диагностики.
По данным W. R. Gowers (1881), аура наблюдается в 57 % случаев эпилепсии, а по мнению O. Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответствуют и современные наблюдения.
Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространенной является классификация W. Penfield (1954). Он различает висцеросен-сорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.
Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, поскольку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.
Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, проявляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением освещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре относятся также предшествующие судорожному припадку частые мигательные Движения.
Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.
Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т. д.). Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больной испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом; может быть представлена множественными болевыми ощущениями различной локализации.
Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.
Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зрительную, по мнению W. Penfield, следует относить к сложной психической ауре. Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т. д. Иногда, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обонятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больных возникают те или иные вкусовые ощущения.
Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокружений, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой ауры позволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первичного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма. Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — о первичном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге в крючковидной извилине и т. д.
Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами, напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьба или бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включает также импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него не сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.
Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К психической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными, панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары и т. д. В этих картинах преобладают ярко-красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинации сопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями; аура может проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или диалога.
При идеаторной ауре наблюдаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей, близкие к абсансам. Однако в отличие от абсанса, представляющего собой расстройство сознания, этот вид идеаторной ауры определяется больным как расстройство мышления, «закупорка мыслей», «застопоривание мышления». Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении мыслей извне, насильственных мыслей, хотя они, как правило, не имеют оттенка сделанности. Иными словами, они лишь напоминают идеаторные автоматизмы в структуре синдрома Кандинского — Клерамбо.
Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных, транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Такая аура, как и сенсорная, соотносится с определенной локализацией очага первичного нервного разряда, указывает на очаг в лобных долях головного мозга.
Затрудена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Это также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфо-псии (которые встречаются и в виде самостоятельной ауры); все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.
К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньше бывал в ней; причем ему нередко знакомы не только предметы, но и люди; во втором случае обычная, привычная обстановка ощущается больным как видимое впервые, а знакомые люди — как незнакомые.
Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно считать аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не переходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельных бессудорожных пароксизмах. В большой судорожный припадок аура переходит непосредственно, без какой-либо промежуточной стадии.
Варианты больших судорожных припадков. Наряду с классическими большими припадками (grand mal) возможны атипичные (рудиментарные) формы больших припадков только в виде тонической или клонической фазы. Атипичные формы припадков особенно характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного компонента (амиотонический припадок), а в некоторых случаях — преобладание судорог в правой или левой половине тела.
Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, падением АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга.