Деменция альцгеймеровского типа (Она именуется также болезнью Альцгеймера (МКБ-10) — первичная дегенеративная деменция позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом на отдаленных этапах болезни. Это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций.
В основе диагностики деменций альцгеймеровского типа лежат следующие облигатные признаки:
наличие синдрома деменций;
развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений — афазии (нарушение речевой функции), апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на нормальные моторные функции), агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие), нарушения интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);
Эти формы первичных дегенеративных деменций не рассматриваются в данном руководстве в связи с исключительной редкостью таких наблюдений в психиатрической практике. К ним, в частности, относятся прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия с деменцией, амиотрофический боковой склероз с деменцией, прогрессирующий подкорковый глиоз, кортико-базальная дегенерация и др.
нарушения памяти и когнитивных функций вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с прежним уровнем;
течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;
отсутствие данных клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением ЦНС (например, церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.) или системной болезнью, о которой известно, что она может вызывать синдром деменций (например, гипотиреоидизм, недостаточность витамина Bj2 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция и др.); тяжелой органной недостаточностью, а также состоянием интоксикации, в том числе медикаментозной;
признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний помрачения сознания;
расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).
Применение перечисленных диагностических критериев, которые были разработаны рабочими группами американских и международных экспертов [McKhann G. et al., 1984] и легли в основу соответствующих разделов современных систематик психических болезней (DSM-IV, МКБ-10), позволило повысить точность клинической диагностики деменций альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) до 90—95 % [Jellinger К. A., Bancher С., 1994]. Однако определенный диагноз деменций альцгеймеровского типа может быть поставлен только при подтверждении его данными аутопсийного нейроморфологического исследования головного мозга.
Нейроморфологическая картина деменций альцгеймеровского типа характеризуется типичными признаками, к числу которых относятся атрофия вещества головного мозга, утрата нейронов и синапсов, грануловакуолярная дегенерация, глиоз, сенильные (амилоидные) бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах, а также амилоидная ангиопатия. Однако только два из них — сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах рассматриваются как ключевые нейроморфологические феномены заболевания и имеют диагностическое значение. В соответствии с диагностическими указаниями, разработанными международной группой экспертов [Khachaturian Z. S., 1985; Mirra S. S. et al., 1993] морфологический диагноз деменций альцгеймеровского типа основывается на количественной оценке сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в неокортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза, варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например, численность сенильных бляшек (если одновременно присутствуют и нейрофибриллярные клубки) в любом из отделов неокортекса в возрасте до 50 лет должна быть не менее 2—5/мм2, в 50—65 лет >8/мм2, в 66—75 >10/мм2 и в возрасте старше 75 лет более 15/мм2. Введение указанных количественных параметров для установления облигатных диагностических морфологических признаков деменции альцгеймеровского типа обусловлено тем, что аналогичные нейроморфологические изменения могут обнаруживаться и у пожилых людей без признаков деменции, а также при некоторых других формах патологии головного мозга.