Эпилепсия относится к заболеваниям головного мозга, которые начинаются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Об этом неоднократно писали отечественные и зарубежные психиатры и невропатологи. Это подтверждают и наши наблюдения.
Частота начала эпилепсии в детском возрасте может быть объяснена повышенной судорожной готовностью онтогенетически незрелого головного мозга, особенно незаконченностью развития его высших отделов (недостаточностью коркового контроля над вегетативными функциями). Поэтому даже незначительные раздражители могут вызвать у ребенка судорожные припадки. Повышенная судорожная реактивность у детей объясняется также биохимическими особенностями их организма: лабильностью водно-солевого и кальциевого обмена, повышенной гидрофильностью тканей. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов, в котором психические изменения тесно переплетаются с неврологическими и соматическими.
Проявления эпилептической болезни выражаются как в форме отдельных приступов, так и в своеобразных, более или менее стойких психопатологических и неврологических нарушениях, наблюдающихся в пост- и межприступном периоде.
Центральное место в клинической картине эпилепсии занимают эпилептические пароксизмы, проявляющиеся в разных формах: большой судорожный припадок, малые припадки, психические пароксизмы. Каждая из этих форм эпилептических пароксизмов может выступать в разнообразных вариантах.
Клинические проявления эпилептического приступа зависят от: 1) локализации патогенного и эпилептогенного очагов, так как разные отделы головного мозга обладают различной химической структурой и неодинаковой степенью возбудимости; 2) силы и интенсивности разряда нейронов; 3) экстенсивности волны возбуждения, развивающейся вслед за нервным разрядом.
При локализации исходного пункта эпилептогенного возбуждения в двигательном анализаторе сила нервного разряда особенно велика. Низкий порог возбудимости характерен также для височных отделов головного мозга (медиобазальных структур).
Типы эпилептических пароксизмов, наблюдающиеся у больных зрелого возраста и у детей, представлены в классификации, принятой Международной Лигой борьбы с эпилепсией. В СССР пользуются этой же классификацией, несколько видоизмененной П. М. Сараджишвили. В этой классификации выделены две большие группы эпилептических приступов: а) генерализованные и б) очаговые (фокальные).
У детей и подростков, как и у больных зрелого возраста, можно наблюдать и генерализованные, и фокальные эпилептические приступы. Пароксизмальные состояния проявляются и у детей в разнообразных двигательных, сенсорных, вегетативно-висцеральных и психопатологических симптомах и синдромах.
Генерализованные припадки бывают у больных разного возраста, но клинические проявления приступов более или менее резко изменяются в зависимости от возраста больного — от онтогенетического этапа развития головного мозга. У детей школьного возраста пароксизмальные состояния мало отличаются от состояний, наблюдающихся у взрослых. В раннем и дошкольном возрасте клиническая картина пароксизмов имеет ряд особенностей, характерных для данной фазы развития.
К генерализованным припадкам относят большой судорожный припадок, малый припадок, миоклонические и акинетические приступы, эпилептический статус.
При большом судорожном припадке возникают непроизвольные тонические и клонические сокращения мышц тела и потеря сознания. Но у детей раннего и дошкольного возраста преобладает тоническая фаза; клонические проявления рудиментарны, а иногда вообще отсутствуют. Характерным для припадка в этом возрасте являются резко выраженные расстройства дыхания и цианоз. Нередко у детей раннего возраста генерализованные судороги бывают не вполне симметричными — у одного и того же больного они охватывают правую или левую половину тела. В грудном возрасте судорожные припадки выражаются иногда не в тонических судорогах, а в расслаблении тонуса мышц половины тела. Судорожные припадки часто бывают атипичными: та или другая фаза припадка может быть выражена более слабо.
Малый припадок, характеризующийся кратковременной потерей сознания, также наблюдается и у детей дошкольного возраста. У них чаще отмечаются абсансы с двигательными автоматизмами и малые припадки пикнолептического типа. Нередко возникает и статус малых припадков.
Миоклонические припадки часто бывают у детей школьного возраста (от 14 до 18 лет). Они проявляются во вздрагивании различных мышечных групп, протекают иногда с потерей сознания, нередко сериями.
При акинетических припадках быстро утрачивается мышечный тонус (больной падает, но сразу встает).
У детей раннего и дошкольного возраста возникают и особые атипичные формы малых припадков, которых не бывает у старших детей и у взрослых. Эти клинические формы описаны зарубежными (Янц и Матесидр.) и отечественными авторами (С. С. Мнухин, Г. Б. Абрамович, И. С. Тэц, Р. А. Харитонов, Р. В. Иванова и др.). Среди этих припадков различают: а) пропульсивные, б) импульсивные, в) ретропульсивные. Такие припадки возникают без ауры, длятся лишь несколько секунд и обычно протекают сериями. В патогенезе этих форм большое место занимают аноксемические состояния в головном мозгу, обусловленные пренатальными или ранними постнатальными вредностями. Такая патогенетическая основа приступа особенно характерна для пропульсивных припадков, часто развивающихся на почве раннего органического поражения головного мозга.
Пропульсивные припадки возникают у детей в возрасте от 2 месяцев до 4 лет и выражаются в резком вздрагивании мышц и стремлении тела вперед. Клинические проявления пропульсивных припадков зависят от возрастной фазы развития ребенка: созревания двигательных систем и статики. У 2—3-месячных детей Пропульсивные припадки проявляются в стремительном наклоне головы вперед —«кивки»; в 6 месяцев они сменяются уже наклонами головы и туловища, в дальнейшем же могут выражаться в движениях вперед всего корпуса.
Наиболее плохим в прогностическом отношении является тип припадков, который называют «салаамовыми судорогами». Припадки стереотипны: больной наклоняет голову и туловище вперед, поднимает руки вверх и в стороны.
В группу пропульсивных припадков входят миоклонические припадки с общим вздрагиванием; голова наклоняется вперед, руки кольцеобразно разводятся. Иногда происходит быстрая потеря мышечного тонуса и падение больного (акинетические, астатические припадки).
Ретропульсивные припадки начинаются у детей в возрасте 5—8 лет. Они характеризуются движениями головы и корпуса назад. По клиническим проявлениям они ближе к клинической форме, называемой «пикнолепсией», но они отличаются более резко выраженными двигательными расстройствами. Для пикнолепсии характерна большая частота припадков (до 50 в день) и более кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся ритмически повторяющимся двигательным компонентом — морганием глаз и откидыванием головы назад. Несмотря на большую частоту приступов, у ребенка не отмечается утомляемости и слабости. Такие приступы, иногда продолжаясь в течение нескольких лет, не отражаются на работоспособности больного и не вызывают психической деградации.
Некоторые авторы считают пикнолепсию одной из форм эпилепсии, другие — самостоятельным заболеванием. Для решения этого вопроса большое значение имеют катамнестические сведения. По данным Паше, у трети больных с течением времени приступы пикнолепсии совершенно исчезают, у другой трети остаются и у трети возникают большие судорожные припадки.
Как показали наши клинические наблюдения, пикнолепсия чаще развивается у детей особого склада, с повышенной возбудимостью, реактивной лабильностью и наклонностью к истерическим реакциям. Эти формы обычно протекают благоприятно. Но среди форм, диагностируемых как пикнолепсия, есть известная часть случаев, когда в дальнейшем болезнь принимает течение, характерное для эпилепсии.
Фокальные судороги у детей бывают нередко, но топику поражения и локализацию эпилептогенного очага у детей определить труднее, чем у взрослых, так как при повышенной иррадиации эпилептогенного возбуждения фокальные припадки у детей дошкольного и младшего школьного возраста быстро вторично генерализуются.
Из фокальных припадков следует отметить двигательные джексоновские припадки, возникающие при раздражении передней центральной извилины одного из полушарий. Они характеризуются клоническими судорогами правых или левых конечностей и лицевой мускулатуры. У взрослых эти припадки протекают на фоне ясного сознания, у детей дошкольного возраста они встречаются относительно реже и часто сопровождаются потерей сознания.
Чаще у детей отмечаются простые адверсивные припадки, характеризующиеся резким поворотом головы, глаз и туловища в сторону, противоположную пораженному полушарию. Эти пароксизмы у детей обычно генерализуются в большой судорожный припадок.
Оперкулярные припадки, сопровождающиеся жеванием, чмоканьем, глотанием и слюнотечением, наблюдаются у детей школьного возраста относительно часто; нередко они бывают и в дошкольном возрасте.
Тонические постуральные припадки, имеющие исходный очаг раздражения в среднем мозгу (или в нижележащих отделах), можно наблюдать у больных разного возраста. Но чаще они развиваются в раннем и дошкольном возрасте.
Фокальные сенсорные припадки бывают у детей старшего возраста и характеризуются различной аурой — чувствительной, зрительной, слуховой, обонятельной. У дошкольников часто отмечаются припадки с абдоминальной аурой: чувством тошноты, желудочно-кишечными нарушениями, болями в животе и повышенной саливацией. У старших детей аура во многих случаях бывает в форме головокружений и других вестибулярных расстройств. Иногда сенсорные расстройства принимают характер дереализации. Больным все кажется изменившимся, незнакомым или, наоборот, у них возникает ощущение, что все происходящее уже когда-то было пережито.
Наиболее резко выражены возрастные различия в клинической картине «психических пароксизмов» — дисфории, сумеречных состояний, психических автоматизмов.
Особенности дисфорических состояний у детей, страдающих эпилепсией, в нашей клинике изучал М. И. Лапидес. Им выявлен ряд особенностей, отличающих дисфории от других депрессивных состояний: отсутствие психомоторной заторможенности, преобладание элементов напряженности, агрессии над тоскливостью, нередкое проявление расстройства настроения в сомато-вегетативных признаках, иногда — легкое нарушение сознания типа обнубиляции, явления дереализации.
У детей дошкольного возраста выраженные дисфории бывают редко. Они проявляются в приступах немотивированного плача, агрессивных действиях, часто в повышенной раздражительности, драчливости. Родители жалуются, что ребенок безо всякой причины становится упрямым, на всех злится, обвиняет и подозревает в чем-то недобром, грозит броситься под трамвай и пр. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до 2—3 дней. Нередко наблюдаются эйфорические состояния с чрезмерной подвижностью, но у детей дошкольного возраста их трудно отграничить от психопатоподобных состояний.
У детей школьного возраста дисфории очерчены более четко и характеризуются депрессивно-раздражительным и злобным настроением.
Витя, 13 лет. Раннее развитие правильное. В 3-летнем возрасте 2 раза отмечались судорожные припадки с потерей сознания, иногда возникали ночные страхи: вскакивал, кричал, лицо выражало испуг, потом засыпал. Утром ничего не помнил. В дальнейшем припадки и страхи не повторялись. Мальчик был дисциплинированным, послушным. Хорошо учился. В 10-летнем возрасте появились расстройства настроения, протекавшие с эмоциональной напряженностью, выраженной агрессией: метался по комнате, рвал на себе белье. Такие приступы с расстройством настроения продолжались по нескольку часов.
При обследовании выявлено атлетическое телосложение, замедленные, неловкие движения, усиленные вазомоторные реакции. Интеллектуально соответствует норме. Отмечаются лишь замедленность мышления, недостаточный запас слов, суженный круг интересов. Крайне стеничный, упрямый, настойчивый. Общий фон настроения спокойный, но периодически наступали состояния, когда появлялись головная боль, тоска, от которой больной не знал, куда себя девать, все происходящее казалось ему туманом, появлялись раздражение и злоба. В такие моменты больной напряжен, всем недоволен, кричит на персонал. Потом просит прощения, уверяет, что не мог сдержаться и многого не помнит.
Психические пароксизмы часто проявляются и в форме сумеречных состояний, По клиническим проявлениям сумеречные состояния очень разнообразны, но общим для них является: а) наличие измененного сознания; б) внезапность начала и окончания; в) последующая амнезия, иногда неполная. Характерно, что при наличии дезориентации в окружающем действия больных тем не менее взаимосвязаны и производят впечатление упорядоченных. Но, несмотря на внешне упорядоченный характер действий, больной производит их безотчетно, поэтому его поступки могут быть опасными для него и окружающих.
Важно отметить, что структура сумеречного состояния у больных эпилепсией не соответствует содержанию, принятому в общей психопатологии. Как известно, к сумеречным состояниям относят расстройства сознания, характеризующиеся сужением объема сознания, тогда как эпилептические сумеречные состояния часто развиваются на фоне сновидного или делириозного помрачения сознания, иногда глубокой оглушенности.
Нечеткость определения сумеречных состояний была давно отмечена как советскими психиатрами,(А. А. Перельман, С. Ф. Семенов, М. И. Гуревич, В. А. Гиляровский и др.), так и зарубежными (Груле, Ясперс, Бинсвангер и др.). В зависимости от типа помрачения сознания были выделены различные клинические формы сумеречных состояний: сновидное, онейроидные формы, делириозные, ступор с оглушенностью, сумеречные состояния с аффективно-бредовыми расстройствами и маниакальным возбуждением.
В клинических проявлениях сумеречных состояний нередко отмечаются также изменения настроения: тоскливость или приподнятое экстатическое состояние, иногда галлюцинации и бредовые идеи. Но в отличие от сумеречных состояний, отмечаемых у взрослых больных, психопатологические проявления у детей более элементарны и однообразны.
В нашей клинике сумеречные состояния при эпилепсии у детей изучала К- А. Новлянская. Учитывая тесную связь сумеречных состояний с судорожным припадком, автор выделила предприпадочные и постприпадочные сумеречные состояния. Первые чаще возникали у детей дошкольного возраста и проявлялись в безотчетном страхе, сопровождающемся патологическими ощущениями, часто болями в животе. Ребенок бежит в страхе, кричит, ищет помощи. Такие состояния длятся несколько минут, затем начинается судорожный припадок. О состоянии страха ребенок не помнит.
В младшем школьном возрасте сумеречные состояния также проявляются в аффекте страха, причем наиболее часто как ночные страхи и снохождения.
Так, у Тани, 10 лет, с 3 лет страдающей большими судорожными припадками, в 8 лет возникли ночные страхи. В момент засыпания девочка вскакивала с постели с выражением ужаса, защищала руками голову, перепрыгивала через спинку кровати, падала на пол, закрыв лицо руками. Через несколько минут приступ кончался. Вставала со слезами на глазах, молча ложилась в кровать. Иногда вновь вскакивала, стремительно бросалась вперед, не видя препятствий, отмахивалась руками, как бы защищаясь, и внезапно на бегу останавливалась.
В старшем школьном возрасте в клинических проявлениях сумеречного состояния часто преобладают сенсорные расстройства: предметы кажутся изменившимися (большими, маленькими), знакомая обстановка воспринимается как впервые увиденная. Нередки и симптомы деперсонализации: нарушения схемы тела с чувством отчуждения. Например, 11-летнему Володе в предприпадочном состоянии казалось, что у него отрывается от шеи голова и катится перед ним.
При сумеречных состояниях часто бывают устрашающие и очень яркие зрительные галлюцинации. Мальчику 12 лет виделся задумчивый старик с бородой и в черной шали. Он смотрел в упор, как будто что-то предвещал.
Сумеречные состояния проявляются и в психических автоматизмах.
Ваня, 10 лет, за столом вдруг начинает суетиться, хватает предметы и потом замолкает. Такие состояния повторяются периодически, нередко сопровождаются подергиванием мышц лица.
Коля, 14 лет, в школе неожиданно схватил чернильницу и хотел выпить чернила. После приступа не помнил об этом. В дальнейшем эти состояния повторялись у него в одной и той же форме. Большие судорожные припадки возникли лишь через 2 года.
В эти моменты больные совершенно недоступны внешнему воздействию.
Эти проявления родители и педагоги часто расценивают не как болезненные расстройства, а как шалость. Нередко бывают диагностические ошибки и у врачей. Но внезапное начало и окончание приступа, однотипность этих состояний, наличие измененного сознания, амнезии — все это дает возможность правильно оценить такие состояния, как эпилептические пароксизмы.
Одной из форм психических пароксизмов при эпилепсии являются фуги. В состоянии помраченного сознания дети внезапно убегают из дому, бродяжничают.
Клиническим примером может служить история болезни 10-летнего Сережи.
В возрасте 3 лет у мальчика начались судорожные припадки с потерей сознания и последующим сном. В 7-летнем возрасте они сменились малыми припадками. С этого же времени ребенок стал грубым, плаксивым. В последний год снизилась успеваемость. Начал неожиданно уходить из дому на 2—3 дня. Возвращался похудевшим, не помнил, где был. Иногда его доставляли сотрудники милиции. Часто его находили спящим в трамвае. Никаких психогенных мотивов для этого не было.
Знаков органического поражения нервной системы нет Интеллект не нарушен, но мышление замедленное Об уходе из дома говорит неохотно, что «сам этого не хотел». Сохранялись лишь отдельные воспоминания этого периода.
Послеприпадочные сумеречные состояния бывают относительно чаще, протекают с более сложными психопатологическими проявлениями и на фоне более глубокого расстройства сознания. Как правило, они наступают после серии припадочных состояний, обычно после больших судорожных припадков.
В послеприпадочном состоянии на фоне глубокой оглушенности часто возникает хаотичное двигательное возбуждение с агрессией и большой эмоциональной напряженностью, а нередко, наоборот, отмечается ступор. В послеприпадочном сумеречном состоянии чаще наблюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства: идеи преследования, отравления, отказ от еды. По окончании сумеречного состояния воспоминания об этом не сохраняются. Иногда после длительного сумеречного состояния остается резидуальный бред, нередко принимающий у детей и подростов характер бредоподобных фантазий.
Гале 13 лет, во время послеприпадочного сумеречного состояния, продолжавшегося 2 суток, казалось, что какой-то чужой человек пришел в их квартиру и оставил бутылки с лекарствами. Больная чувствовала их запах. По окончании сумеречного состояния в течение 2 месяцев была убеждена, что действительно все это было, показывала, где стояла бутылка и было пролито лекарство.
Послеприпадочные сумеречные состояния часто принимают затяжное течение.
Эпилептические психозы, протекающие вне сумеречных состояний, у детей бывают редко, так как они обычно возникают на поздних стадиях тяжело протекающего болезненного процесса.
Так, Г. Б. Абрамович наблюдал состояния, которые он квалифицировал как эпилептические психозы, только у 29 из 1077 больных эпилепсией детей.
В нашей клинике психозы у детей, страдающих эпилепсией, изучал М. И. Лапидес. Психотические состояния были им разделены на три группы: 1) дисфорические психозы; 2) психотические проявления на фоне сумеречных состояний; 3) бредовые расстройства.
Среди дисфорических психозов наблюдались: а) состояния с пониженным настроением, тревожностью и подозрительностью, идеями отношения, преследования, ущерба, иногда слуховыми галлюцинациями; б) циркулярная форма «эпилептического помешательства» с депрессивно-меланхолическими и гипоманиакальными фазами; в) у больных с низким интеллектуальным уровнем — мориоподобные состояния, характеризующиеся эйфорией, стремлением к остротам, грубой некритичностью, доходящей до нелепости.
Как было указано выше, психотические состояния, возникшие на фоне сумеречных состояний сознания, были очень разнообразными. Отмечались состояния спутанности с психомоторным возбуждением, делириозные и параноидно-галлюцинаторные картины, психопатоподобные состояния с жестокостью и агрессивными действиями.
Бредовые расстройства проявлялись в форме эпилептического параноида и бредоподобных фантазий. У детей в возрасте от 7 до 10 лет возникали главным образом бредоподобные фантазии. У 3 больных с длительным течением болезненного процесса в поздней стадии отмечались клинические проявления, характерные для шизофрении. Больные стали менее контактными, не отвечали на вопросы, отказывались от еды. У некоторых из них были и кататонические проявления. Во всех этих случаях в наследственности имелись указания на шизофрению у родственников.
Из приведенных выше данных можно сделать вывод о том, что клинические проявления эпилепсии у детей очень полиморфны, так же, как и у больных зрелого возраста. Но в зависимости от того, на каком этапе онтогенетического развития головного мозга было начало эпилептической болезни, проявления пароксизмов всегда более или менее резко видоизменяются. У детей, заболевших в раннем и дошкольном возрасте, клиническая картина пароксизмов более абортивна, часто своеобразна и атипична.
Поэтому понятно, что диагностика эпилепсии у детей дошкольного возраста и отграничение эпилептической болезни от других прогредиентных заболеваний головного мозга, протекающих с судорожными припадками, часто представляют большие трудности.