Несмотря на то что эпилепсия изучалась уже в глубокой древности, в настоящее время еще нет единого мнения о сущности данного заболевания и его общепринятого определения. Можно ли рассматривать эпилепсию как самостоятельную болезнь или это только синдром, наблюдающийся при различных заболеваниях головного мозга?
Большинство психиатров и многие невропатологи считают, что эпилепсия — самостоятельное заболевание с типичной клинической картиной. В то же время, по утверждению некоторых невропатологов и нейрохирургов, эпилепсия — лишь проявление неспецифической реакции головного мозга на различные раздражители (Абади, Говерс, Форстер), «болезнь повторных припадков» (В. Пенфилд).
Определение эпилепсии как «болезни повторных припадков» не может удовлетворить клиницистов, так как оно не отражает сущности заболевания.
Суммарное определение понятия эпилепсии не удовлетворяет клинициста еще и потому, что в клинической картине эпилепсии наряду с пароксизмальными состояниями большое место занимают и более или менее стойкие психические нарушения, типичные для этой болезни.
При таком широком определении эпилепсии многие органические заболевания головного мозга (опухоли, инфекционные, травматические и дегенеративные заболевания, различные энзимопатии), сопровождающиеся эпилептиформными приступами, часто ошибочно диагностируются как эпилепсия.
Во избежание диагностических ошибок в каждом отдельном случае необходимо четко дифференцировать:
а) эпилептическую реакцию на определенные раздражители;
б) эпилептический синдром при том или другом прогредиентном заболевании головного мозга;
в) эпилепсию как самостоятельное заболевание с типичной клинической картиной, т. е. «эпилептическую болезнь».
Нередко один и тот же патогенный фактор может вызвать различные по сущности эпилептические и эпилептиформные проявления. Примером могут служить судорожные пароксизмы, обусловленные черепно-мозговой травмой. В острой стадии непосредственно после травмы головы или в подостром периоде судорожный припадок может возникнуть как эпилептическая реакция на данный раздражитель. Эпилептические припадки могут появиться через более или менее значительный промежуток времени после черепно-мозговой травмы. В поздней стадии, когда уже имеются все особенности, характерные для резидуального периода черепно-мозговой травмы (истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, головные боли, снижение памяти), возникают судорожные припадки, повторяющиеся в течение ряда лет. Эти припадки уже не могут рассматриваться как эпизод, как эпилептическая реакция. Поэтому в данном случае часто ставят диагноз «травматическая резидуальная эпилепсия», но более правильно эти состояния диагностировать как эпилептиформный синдром при травматическом поражении мозга.
Возможен и третий вариант эпилептиформных проявлений после перенесенной травмы головного мозга, когда травматическая болезнь принимает прогредиентное течение вследствие прогрессирующей гидроцефалии и атрофического процесса. Параллельно с прогредиентностью процесса усложняется и клиническая картина болезни и возникают эпилептические припадки, психические и неврологические нарушения, характерные для прогредиентного органического мозгового заболевания. В таком случае речь идет о травматическом прогредиентном заболевании головного мозга с эпилептическими припадками.
Но нередко наблюдается четвертый тип течения травматической болезни, когда остаточные явления черепно-мозговой травмы служат исходным пунктом для возникновения сложных обменных расстройств, приводящих к развитию уже другого прогредиент-ного процесса, с иными патофизиологическими и клиническими особенностями. В клинической картине этих форм лишь на ранней стадии можно установить характерные особенности травматической болезни. В дальнейшем клиническая картина усложняется, возникают специфические интеллектуальные и эмоциональные нарушения. В данном случае имеется эпилептическая болезнь, в этиологии которой ведущую роль играет черепно-мозговая травма
В том случае, когда черепно-мозговая травма нетяжелая, а наследственное предрасположение выражено больше, болезненный процесс развивается медленно, эпилептические пароксизмы возникают нередко лишь спустя несколько лет после травмы. И психические нарушения у этих больных по качественной характеристике типичны для той клинической формы эпилепсии, которую называют генуинной, т. е. эпилептической болезнью преимущественно эндогенной этиологии.
Таким образом, квалификация судорожных состояний, обусловленных одним и тем же этиологическим фактором — черепно-мозговой травмой, может быть различной. В одних случаях это только эпилептическая реакция, в других — эпилептиформный синдром при органическом (травматическом) заболевании головного мозга в его резидуальной стадии или при прогредиентном процессе. При определенных же условиях эпилептические припадки становятся уже симптомом эпилептической болезни как самостоятельного заболевания.
Вывод из приведенных клинических данных ясен: при определении клинической формы эпилепсии нельзя ограничиваться только перечислением вредоносных воздействий, предшествовавших ее возникновению. Надо иметь ясное представление о том, на какой стадии болезни возник судорожный пароксизм и какова клиническая картина болезненного состояния.
Вопросам патогенеза эпилепсии был посвящен ряд работ отечественных и зарубежных исследователей. В течение последних десятилетий было много сделано для объяснения патофизиологической основы судорожного припадка. В настоящее время известно, что в основе пароксизмальных судорожных состояний лежат структурные или функциональные нарушения в центральной нервной системе, обусловливающие чрезмерный разряд нейронов. Такие нарушения чаще всего наблюдаются в структурах, характеризующихся повышенной возбудимостью клеток и низким порогом судорожной реактивности.
Электромиографическим методом удалось установить повышение мышечной электроактивности при некоторых типах атонических припадков (Гохадзе). Использовав данные субординационной хронаксиметрии, Г. Т. Мурадян пришел к выводу о патогенетической роли инертности вегетативных реакций в возникновении эпилептических припадков. В. М. Окуджава придает большое значение пароксизмальным деполяризационным сдвигам мембранного потенциала нейрона (цитировано по П. М. Сараджишвили).
Ряд исследований посвящен уточнению роли различных зон головного мозга, обладающих пониженным порогом судорожной возбудимости (главным образом, лимбической системы — гиппокампальной и амигдалярной областей).
По данным В. М. Окуджавы и Э. С. Талмасской, в торможении эпилептической активности значительная роль принадлежит системе стволовых структур и мозжечку.
Ведутся исследования по изучению роли афферентной импульсации, идущей из каротидной и других рефлекторных зон, в возникновении судорожных состояний.
Большое внимание уделяется патологоанатом и чески м особенностям заболевания. Установлены некоторые характерные патогистологические признаки: а) изменения в поверхностных слоях головного мозга в виде разрастания глии— так называемый краевой глиоз Шаслена, и б) изменения в аммоновом роге — также глиоз, сморщивание и гибель нервных элементов.
Патогенетическое значение структурных изменений мозговой ткани подтверждается и нейрохирургами на основе морфологических данных. Так, Ю. И. Беляев считает, что в основе патогенеза височной эпилепсии лежат очаговые структурные изменения нервной паренхимы и глии с наибольшей их выраженностью в медиальных отделах височной доли.
Но все же остается неясным, насколько эти патологоанатомические изменения специфичны для самой эпилептической болезни. Шпильмейер рассматривал подобные изменения в аммоновом роге как вторичные, вызываемые расстройствами кровообращения. Он утверждал, что склероз аммонова рога наблюдается при различных заболеваниях головного мозга.
В патогенезе эпилепсии большую роль отводили также аутоинтоксикации, нарушениям биохимического равновесия. Н. И. Краинскому удалось доказать периодическое накопление в крови больных эпилепсией токсического вещества—карбаминокислого аммония, действующего на мозговую кору. Данные Н. И. Краинского были подтверждены и другими авторами (И. Ф. Случевский). Как показали исследования, нарушение биохимического равновесия при эпилептической болезни очень сложное. Страдают белково-азотистый, водно-солевой обмен, щелочно-кислотное равновесие. Для доказательства значения гуморального фактора изучались различные виды нарушения биохимического равновесия. Но результаты, полученные разными исследователями, были противоречивы.
Решение вопросов о роли биохимических факторов в патогенезе эпилептической болезни затрудняется еще и тем, что многие расстройства обмена являются следствием припадков и во многом обусловлены аноксией и усилением мышечной деятельности.
Так как нарушения обменных процессов тесно связаны с гормональным фактором, психиатры стали изучать эндокринные особенности этих больных. Было доказано, что одни гормоны (зобной, поджелудочной, половых желез) снижают судорожную готовность, вторые (гормоны щитовидной железы, надпочечников), наоборот, повышают ее.
Действительно, как показывают клинические наблюдения, у детей, страдающих эпилептической болезнью, часто наблюдается функциональная недостаточность эндокринных желез. Однако и здесь ведущая роль остается, очевидно, за центральным, церебральным звеном, регулирующим эндокринные функции.
В течение последних лет благодаря совершенствованию методов исследования появилась возможность ближе подойти к изучению нарушений метаболизма в нервных клетках головного мозга. Установлено, что в возникновении судорожных припадков большое значение имеет ряд факторов.
1. Нарушение обмена ацетилхолина: увеличение количества свободного ацетилхолина, который осуществляет передачу нервного импульса и увеличивает скорость проведения возбуждения по нейрону. Вследствие этого в нервных клетках эпилептогенного очага нарушается процесс связывания ацетилхолина и накопления его даже при повышении активности холинэстеразы (Форстер, Лидов, Гельгорн).
В. Я. Деянов, изучая активность холинэстеразы у детей, страдающих эпилепсией, обратил внимание на ее снижение даже при обычном сохранении ацетилхолина в крови. Причем в группе детей с относительно благоприятным течением болезни активность истинной холинэстеразы выше, чем у больных с более тяжело протекающим процессом. Содержание ацетилхолина в общем русле крови увеличивается по мере развития болезни.
2. Уменьшение количества гамма-аминомасляной кислоты, которая оказывает тормозящее действие и способствует подавлению проведения нервных импульсов. Следовательно, уменьшение содержания гамма-аминомасляной кислоты в мозге может также благоприятствовать появлению судорог.
3. Повышенная проницаемость клеточной мембраны (которая возникает в связи с потерей клетками калия и задержкой натрия и воды) способствует повышению судорожной готовности.
Все эти изменения метаболизма нервных клеток, сильно влияющие на процессы проведения нервных импульсов и усиливающие возбудимость нейронов, рассматриваются в настоящее время как одна из основных причин гиперсинхронизации и возникновения судорожных припадков.
Что же касается таких экстрацеребральных факторов, как нарушения биохимического равновесия в организме больного, гормональные расстройства и нарушения кровообращения, то они только создают условия, способствующие повышению судорожной готовности.
Нельзя исключить и роли нарушений центральной регуляции вегетативных функций. Функция медиации также имеет центральную регуляцию, которая часто изменена у больных эпилепсией в сторону снижения активности холинэстеразы даже при обычном содержании ацетилхолина в периферической крови.
При исследовании вегетативных функций у детей, больных эпилепсией (180 человек), В. Я- Деянов установил:
1) уменьшение физиологической лабильности (слабость, отсутствие реакций, увеличение латентного периода при различного рода реакциях на предъявляемые раздражители), иногда — извращение реакции;
2) нарушение правильности регуляции температуры тела, в частности кожи;
3) неправильность структуры капилляров с сохранением их функции;
4) понижение резистентности сосудистой стенки;
5) повышение гидрофильности тканей.
Все эти особенности свидетельствуют о серьезных нарушениях центральной регуляции вегетативных функций.
В процессе центральной нервной регуляции вегетативных функций большое значение приобретает степень участия биологических веществ — катехоламинов (серотонин, ацетилхолин, адреналин, норадреналин). Являясь одновременно гормонами и медиаторами симпатико-адреналовой системы, катехоламины участвуют в развитии приспособительных реакций организма.
По данным Л. И. Ландо, существует некоторая связь между характером судорожного припадка и уровнем экскреции катехоламинов в моче. Обычно большому судорожному припадку предшествовала (за сутки) повышенная экскреция норадреналина. При частых больших судорожных припадках отмечается снижение экскреции катехоламинов, что, по мнению автора, свидетельствует о некотором функциональном истощении симпатико-адреналовой системы.
Этиология эпилептической болезни сложна. Как было указано выше, эпилептическая болезнь относится к заболеваниям, для возникновения которых необходимо участие двух факторов — экзогенного и эндогенного.
Экзогенные факторы очень разнообразны и можно предположить, что они играют большую роль в развитии судорожных припадков. Это доказывают работы, посвященные детской эпилепсии. Так, Т. П. Симеон из 176 случаев эпилепсии у детей в 104 наблюдениях обнаружила экзогенные факторы (менингиты, энцефалиты, отравление кишечными токсинами, травмы головы, родовые и постнатальные травмы и пр.). Аналогичные данные приводят и другие авторы (Г. Б. Абрамович, С. С. Мнухин и сотрудники, Н. И. Озерецкий, Е. С. Ремизова, Р. И. Фундылер и др.). Причины детской эпилепсии исследовали также сотрудники нашей клиники (А. А. Вишневская, Л. Я. Висневская, Ф. Я. Кацнельсон, К. А. Новлянская, Е. Е. Сканави, Д. Д. Федотов, И. А. Юркова и др.). Большинство этих работ подтверждает ведущую роль экзогенных факторов в развитии судорожных пароксизмов.
Но в отличие от других органических заболеваний головного мозга, протекающих с повторными эпилептическими припадками, для возникновения эпилептической болезни требуется не только воздействие той или другой экзогенной вредности, но и особое предрасположение, проявляющееся в повышенной судорожной готовности.
Это предрасположение может быть наследственным, врожденным либо рано приобретенным. Его роль в возникновении эпилептической болезни изучалась путем анализа родословных у больных, страдающих эпилепсией, а также близнецовым методом. Оказалось, что этой болезнью, по данным многих исследователей, страдали от 3 до 6 % родителей и детей пробандов. По данным Конрада, конкордантность по эпилепсии у однояйцевых близнецов отмечалась в 55 %, а у двуяйцевых — в 10 % случаев. Согласно материалам Коха, показатель частоты конкордантности по эпилепсии у однояйцевых близнецов составляет 60,8 %, у двуяйцевых—12,3 %. Такое резкое различие частоты конкордантности свидетельствует о большой роли генетического фактора в возникновении эпилепсии.
Степень выраженности наследственного предрасположения при эпилепсии изучается различными исследователями. Так, Говерс и Мускенс считают, что наследственное предрасположение отмечается у V, больных эпилепсией. По мнению Петермана, при тщательном обследовании больных с теми формами эпилепсии, которую называют генуинной, отягощенная наследственность выявляется в половине случаев. Леннокс считает, что наследственные компоненты имеют значение при всех формах эпилепсии. Так, частота заболевания эпилепсией среди потомков больных идиопатической эпилепсией составляет 6 % (К. Конрад), среди братьев и сестер — соответственно 3,8 и 1 % (В. Харвальд). У здоровых членов семьи больных эпилепсией Леннокс в 60 % обнаружил на электроэнцефалограмме изменения, встречающиеся при эпилепсии. В. Харвальд выявил резкие изменения на электроэнцефалограмме у 28 % ближайших родственников больных криптогенной эпилепсией и у 19 % ближайших родственников больных симптоматической эпилепсией.
Роль наследственности велика при фебрильных судорогах. По Ленноксу, в 40 % случаев отмечается отягощенность припадками всех типов. Согласно наблюдениям Леннокса, 30 % детей, страдающих фебрильными судорогами, происходят из семей, отягощенных тем же страданием. Однако ход наследования эпилептической болезни и даже судорожной готовности остается до конца неясным. Предположения о рецессивном или доминантно-полигенном способе наследования еще не получили доказательств.
Вопросы возрастной распространенности эпилептической болезни и симптоматической эпилепсии изучались Дрейером и Пфейффером. По их данным, генуинная эпилепсия чаще развивается в возрасте от 5 до 20 лет, тогда как в ранних возрастных группах более важную роль играют родовые травмы и врожденные поражения, инфекции и интоксикации в раннем возрасте.
Важно отметить, что наследственное предрасположение проявляется не только в наличии у родственников судорожных припадков, но и в определенных конституциональных особенностях личности — особом темпераменте и комплексе характерологических особенностей, которые называют эпилептоидными чертами, или эпилептоидностью.
Понятия «эпилептоидность» и «эпилептоидные черты характера» не все психиатры определяют одинаково. Некоторые специалисты концентрируют внимание на типичном для этих людей повышенном чувстве собственного «я», недостаточной интеллектуальной и эмоциональной гибкости и наклонности к аффективным взрывам. Эпилептоидные личности характеризуются ими как властные, эгоистичные, чрезмерно настойчивые и бережливые до скупости. Они легко вступают в конфликты с окружающими, бывают гневливыми, раздражительными, а иногда и жестокими. Естественно, что при резкой выраженности всех перечисленных характерологических особенностей они могут быть расценены как патологические. В этих случаях правомерен диагноз эпилептоидной психопатии. Но в понятие «эпилептоидность» входит и ряд других особенностей характера: чрезмерная аккуратность, исполнительность, особая принципиальность. Хотя некоторые из этих черт могут быть связаны с негибкостью психики, столь типичной для эпилептической личности, все же их нельзя рассматривать как патологические. Многие характерологические черты эпилептоидной личности — целенаправленность, настойчивость, стремление довести до конца начатое дело — могут быть расценены как положительные, так как они способствуют повышению работоспособности. Поэтому при преобладании перечисленных черт характера нет основания для диагностики эпилептоидной психопатии. Но наличие этих эпилептоидных особенностей также свидетельствует о наследственном предрасположении к эпилептической болезни.
Т. И. Юдин считал, что существует генетическая связь между эпилепсией и эпилептоидным характером, составляющим, по его мнению, один из генных компонентов генуинной эпилепсии. С. Н. Давиденков расценивал черты эпилептоидной психики у родителей детей, больных эпилепсией, как признак, имеющий косвенное, но не обязательное значение для оценки генотипического неблагополучия, имея в виду гетерозиготное носительство гена эпилепсии. Но и в настоящее время еще нет данных, доказывающих генетическую связь между эпилептоидной конституцией и повышенной судорожной готовностью.
Врожденное предрасположение, обусловленное патологией внутриутробного развития, также является фактором, способствующим возникновению эпилептической болезни. В этих случаях недоразвитие головного мозга повышает его чувствительность к кислородному голоданию и усиливает судорожную реактивность.
Немалую роль играет и приобретенное предрасположение.
Пенфилд придает очень большое значение родовой травме. По его мнению, при патологии родового акта происходит грыжевое выпячивание медиобазальных отделов височной доли (аммонов рог, гиппокамп, крючок) в щель Биша. Возникают повреждения сосудов, сдавливаются вены. В височной доле нарушается венозный отток. Поврежденная область становится эпилептогенной зоной. Перенесенные в раннем возрасте инфекции также задерживают развитие онтогенетически молодых отделов головного мозга, а незаконченность развития мозга способствует понижению порога судорожной реактивности.
Все эти данные подтверждают сложность этиологии эпилептической болезни и правильность гипотезы М. И. Аствацатурова и С. Н. Давиденкова, полагающих, что в возникновении эпилепсии всегда участвует два фактора: а) эндогенный, проявляющийся в повышенной судорожной готовности и в конституциональных личностных особенностях, и б) экзогенный, реализующий это предрасположение.
Другими словами, эпилепсия по своей этиологии представляет собой длинный ряд, на одном конце которого находятся клинические формы эндогенной природы, на другом — формы преимущественно экзогенного характера. Между ними есть переходные формы, в возникновении которых эндогенный и экзогенный факторы переплетены так тесно, что трудно решить, который из них является ведущим.
Если учесть представленные выше данные о сложных и разнообразных факторах, участвующих в происхождении эпилепсии, станет понятным, что эпилептическая болезнь представляет собой группу различных по этиологии клинических форм, объединенных наличием как общих патогенетических звеньев, так и типичных для данного заболевания клинических проявлений.
Для клинической практики, для изучения патогенеза болезни и выбора средств лечения необходимо дифференцировать группу эпилепсии на отдельные клинические формы в зависимости от преобладающего этиологического фактора. Суммарное понятие «эпилепсия» клинициста удовлетворить не может.
Но разрешение этого вопроса часто связано с затруднениями. Сложно решить, какой из этиологических факторов является ведущим, определяющим становление клинических проявлений эпилептической болезни. Так, у детей, заболевших в раннем возрасте, возникновению первых приступов эпилепсии нередко предшествует триада патогенных факторов: а) пренатальная патология; б) родовая травма; в) инфекции и травмы в первый год жизни. Все три фактора между собой интимно связаны. Наличие пренатальной патологии, вызывающей недоразвитие сосудистой системы головного мозга и явления внутриутробной асфиксии, способствует возникновению кровоизлияния во время родов. Остаточные явления родовой травмы являются одним из факторов, влияющих на течение инфекции и травм в постнатальном периоде. В этих случаях основную причину возникновения эпилепсии установить трудно.
Для того чтобы решить вопрос, какой из этиологических факторов — эндогенный или экзогенный — является преобладающим, требуется тщательное обследование больного путем дополнительных лабораторных методов, а главным образом необходим глубокий анализ клинической картины болезни.
Каждое из клинических проявлений эпилепсии в большей или меньшей мере отражает патогенетическую сущность заболевания. Изучение особенностей пароксизмальных состояний (тип припадка, его аура, особенности ЭЭГ) имеет большое значение для определения локализации эпилептогенного и патогенного очагов. Но у детей преддошкольного и дошкольного возраста установить топику эпилептогенного и патогенного очагов часто не удается, так как тип припадков у детей раннего возраста более связан с этапом онтогенетического развития головного мозга, чем с особенностями патологического процесса. Чем моложе ребенок, тем чаще наблюдается несоответствие топики эпилептогенного очага локализации морфологического поражения.
Изучение динамики пароксизмальных состояний (быстроты их трансформации, времени возникновения полиморфизма), так же как и анализ клинических проявлений в послеприпадочном состоянии, может много дать для определения степени прогредиентности болезненного процесса. Но пароксизмальные состояния не отражают нозологической сущности болезни, так как те же типы эпилептических и эпилептиформных пароксизмов могут наблюдаться при различных по нозологии мозговых заболеваниях.
Характер патологического процесса (нозологическая сущность болезни) наиболее четко отражается на психопатологической и неврологической картине болезни в интерпароксизмальном периоде. Этот факт неоднократно подчеркивается в исследованиях многих психиатров. Э. Крепелин рассматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы, проявляющиеся иногда до наступления эпилептических припадков. Такого же мнения придерживались А. Кронфельд, Е. К. Краснушкин, М. О. Гуревич, Г. И. Берштейн, Я. П. Фрумкин, С. С. Мнухин и др.
Значение психопатологической картины болезни в интерпароксизмальном периоде эпилепсии было подтверждено и исследованиями нашей клиники (Л. Я. Висневская, А. А. Вишневская, М. И. Лапидес, И. А. Юркова). На основании данных, полученных при изучении типов психической деградации, у больных эпилепсией можно было выделить основные радикалы психопатологических проявлений при двух крайних формах эпилептической болезни с преимущественно эндогенной или экзогенной этиологией.
При эндогенных клинических формах эпилепсии основным радикалом в психопатологической картине болезни являются эмоциональные нарушения: напряженный монолитный аффект с выраженной биполярностью. Взрывчатость, гневливость, раздражительность у этих больных сочетаются с вязкостью эмоций и наклонностью к периодическим колебаниям настроения. Этот радикал интимно связан с глубинными образованиями психики: а) с инстинктивной сферой (усиленный инстинкт самосохранения, повышенные влечения, иногда с агрессивным компонентом) и б) с темпераментом (преобладание хмурого, угрюмого настроения, замедленный темп психических процессов). Большинство психиатров считают, что основным в психических изменениях при эпилепсии является вязкость аффекта наряду со взрывчатостью и импульсивностью.
Как показали наблюдения нашей клиники, отмеченные выше эмоциональные изменения наблюдаются и у детей дошкольного возраста, если в этиологии эпилептической болезни преобладает наследственное предрасположение и нет грубого экзогенного воздействия. Эти больные не по-детски серьезны, покровительственно относятся к младшим, хотя при непослушании могут их сильно ударить; строго следят за выполнением режима, докладывают врачу и педагогу о тех, кто ведет себя плохо. Их редко можно видеть оживленными и жизнерадостными. Они хмуры, всем недовольны; легко обижаясь, надолго остаются озлобленными и недоброжелательными. Часто проявляют собственнические наклонности, понравившуюся им игрушку забирают у других детей. Их поведению нередко свойственна полярность: агрессивность к слабым и чрезмерная ласковость к персоналу.
Таким образом, аффективная вязкость и взрывчатость отмечаются и у детей дошкольного возраста. При благоприятном течении болезни типичные для эпилепсии эмоциональные и волевые особенности — монолитность аффекта, негибкость психики, эгоцентризм — выражены еще нерезко. Инертности и трудной переключаемое™ у них часто еще не отмечается, но все же есть склонность длительно заниматься одной работой или игрушкой.
Многие из этих особенностей в начальной стадии трудно отграничить от заострения преморбидных особенностей личности. В дальнейшем при учащении припадков дети становятся более раздражительными, капризными, плаксивыми, у них появляются колебания настроения, дисфории.
В качестве иллюстрации приведем выдержку из истории болезни.
Надя, 5 лет, поступила с жалобами на судорожные припадки с потерей сознания.
Родители здоровы, отец очень упрямый, настойчивый, педантичный. Мать спокойная, аккуратная. Тетка по линии отца страдает эпилепсией.
Беременность и роды протекали у матери нормально Раннее развитие девочки своевременное. В возрасте 1 года 2 месяцев перенесла тяжелую диспепсию Росла спокойной, общительной. В детском саду отмечали большую аккуратность, исполнительность, но также упрямство, настойчивость. Первый судорожный припадок возник без видимой причины в 3-летнем возрасте. Девочка внезапно упала, потеряла сознание, в течение 30 минут были тонические судороги с пеной у рта. Приступы повторялись 1—2 раза в месяц. За минуту до припадка подбегала к матери, жаловалась, что тошнит и «глаза плохо видят». Была стационирована через 2 года после начала болезни.
В физическом состоянии отклонений не обнаружено. В неврологическом статусе лишь нистагмоидные подергивания при крайних отведениях глазных яблок, сглаженность правой носогубной складки.
На электроэнцефалограмме регистрируется низкоамплитудная быстрая активность (15—18 кол/сек), которая наслаивается на медленные волны (5—6 кол/сек) Частые гиперсинхронные разряды волн с частотой 5 кол/сек в сочетании «острая волна — медленная волна». В височных отведениях билатеральные вспышки «пик-волна» на протяжении 10 секунд. Патологическая активность локализуется преимущественно в височно-лобных отведениях. Очаг патологического возбуждения исходит из глубинных отделов мозга.
Психический статус: интеллект сохранен. Имеется лишь некоторое снижение механической памяти. Речь монотонная, несколько косноязычная.
В отделении девочка охотно общается с детьми. Делает им замечания. Слабого ребенка может ударить, если он не выполнит ее приказа. Часто проявляет настойчивость, упрямство. Никому не уступает своего места, не дает детям игрушек. Настроение ровное, но легко обижается и долго помнит обиду. В занятиях несколько медлительна, пассивна. Любит слащаво, назойливо приласкаться к взрослым. Всем улыбается, может здороваться с одним и тем же лицом несколько раз в день. После 3-месячного пребывания в больнице и лечения фенобарбиталом в комбинации с гексамидином судорожные припадки стали более редкими. В течение последнего месяца припадков не было.
Из приведенных данных следует, что больная происходит из семьи, где имеются заболевания эпилепсией, эпилептоидные черты характера у отца. Эпилептические приступы возникли у больной без видимой внешней причины. Характер ауры позволяет считать, что эпилептогенный очаг находится в височно-затылочных отделах мозга. В данном случае есть основание предполагать наличие эпилептической болезни с преимущественно эндогенной этиологией. В пользу такой диагностики говорят: а) наличие однотипных пароксизмальных состояний; б) характерные психические особенности (биполярность поведения, монолитность аффекта, злопамятность, эгоцентричность, настойчивость). Электроэнцефалографические данные подтверждают диагноз эпилептической болезни.
У детей школьного возраста типичные для эпилепсии психопатологические проявления становятся более сложными и разнообразными. Клиническим примером может служить следующая история болезни.
Сережа, 14 лет. Материально-бытовые условия удовлетворительные. Отец и его родственники здоровы. Мать страдает эпилепсией. Последний судорожный припадок у нее был за несколько лет до рождения больного. Беременность протекала с головной болью и сонливостью в первой половине. Роды без осложнений.
Развитие навыков у ребенка своевременное. Отмечается лишь ночной энурез до настоящего времени.
В возрасте 2 лет перенес дизентерию, в возрасте 7 лет — болезнь Боткина, несколько раз — грипп. В возрасте 6 лет ушиб головы без коммоционных явлений. Воспитывался до школы дома, был послушным, рассудительным, любил рисовать, играть в войну, слушать чтение. Через несколько месяцев после ушиба головы был адверсивный припадок. Спустя месяц наблюдался развернутый судорожный приступ. В течение 3 лет была терапевтическая ремиссия, затем вновь возникли большие судорожные и частые малые припадки.
Продолжал посещать школу, учился удовлетворительно. Был исполнительным, добросовестным, делал все, чтобы выполнить указания учительницы. В пубертатном периоде, который протекал бурно, мальчик начал хуже учиться. В то же время мать обратила внимание на практическую направленность интересов сына: он рекомендовал ей экономить и копить деньги, проявлял большой интерес к хорошей одежде, стал очень аккуратным, следил за чистотой обуви. В течение школьных лет увлекался коллекционированием марок, этикеток. С 13 лет стал более раздражительным, грубым, а с другой стороны— подчеркнуто заботливым и вежливым.
По физическому развитию значительно превышает возрастную норму, атлетического телосложения, хорошего питания. Внутренние органы без патологии. При неврологическом обследовании органической симптоматики не выявлено. На ЭЭГ диффузная патологическая активность свидетельствует о заинтересованности глубоких образований головного мозга.
В психическом статусе больного обращает на себя внимание угрюмый фон настроения с недоверчивым отношением к окружающим. В коллективе пытается занять ведущие позиции, любит поучать других. Старается подчеркнуть свои преимущества: «лучше других рисует» и т. д. Часто с ласковой улыбкой делает окружающим едкие замечания. Каждому больному стремится дать обидное прозвище. Жестоко шутит над одними и дерется с другими; бьет больно, хвастается, что умеет бить, не оставляя синяков; злопамятен. С врачами и педагогами корректен, собран, рассудителен, с младшим медицинским персоналом груб, дерзок, непослушен, агрессивен, подозрителен, считает, что санитарки воруют его продукты. Интеллект сохранен, достаточно высокий уровень обобщения, но излишне детализирует, испытывает затруднения в словесном оформлении. Интеллектуальные интересы не выражены. Читать не любит. К учебным занятиям интереса нет, однако в рисовании неутомим, усидчив и целенаправлен. Особенность рисунков — мелкие размеры фигур. За время пребывания в отделении трижды наблюдались развернутые судорожные припадки без признаков фокального начала.
Получал лечение: смесь Серейского и дифенин по 0,025 г 2 раза в день.
В клинической картине привлекает внимание наличие характерного для эпилептической болезни темперамента и монолитного, вязкого аффекта. Характерными для эпилептической болезни являются злопамятность и мстительность, а также выраженные эгоцентрические установки личности. В отношении окружающих проявляет черты полярности. Выявляются также несвойственные возрасту элементы педантизма и скупость. При сохранном интеллектуальном уровне отмечаются как недостаточность интеллектуальных интересов, так и склонность к детализации, затруднение в переключении и усвоении нового, сужение круга внимания.
Все эти данные характерны для эпилептической болезни эндогенной природы. В пользу эндогенного происхождения болезни говорят и данные наследственности. Легкая травма головы явилась, по-видимому, провоцирующим экзогенным фактором эпилептической болезни, в этиологии которой ведущую роль играет эндогенный фактор. У больных эпилептической болезнью, в этиологии которой ведущую роль играет экзогенный фактор, психические изменения в межприступном периоде носят совершенно другой характер. Здесь большое место занимают интеллектуальные и мнестические нарушения. В том случае, когда имеются редкие фокальные пароксизмы, болезненный процесс протекает более благоприятно. У этих больных не отмечается грубых психических расстройств в межприступном периоде; в психопатологической картине преобладают локальные расстройства (нарушения речи, пространственных восприятий). Но у детей младшего возраста нередко происходит быстрая генерализация фокальных приступов и появляются большие судорожные припадки. Болезненный процесс становится более прогредиентным. В таких случаях у этих больных отмечаются грубые расстройства внимания и памяти, а иногда и задержка психического развития. Поведение их характеризуется не только двигательной расторможенностью, но и повышенной эмоциональной возбудимостью. В отличие от эпилепсии эндогенной природы в эмоциональной сфере преобладают не эмоциональная напряженность, а лабильность и повышенная раздражительность, часто сочетающиеся с астенией, плаксивостью, слабодушием. Общий фон настроения имеет эйфорическую окраску. При прогредиентном течении болезни эти явления усложняются. Клиническая картина эпилепсии становится сходной с той, которая наблюдается при других органических заболеваниях головного мозга. Отмечается нарушение критики в отношении собственных возможностей и окружающей ситуации. Патологические влечения и неправильное поведение тесно связаны со снижением критики и не сопровождаются сильным эмоциональным напряжением. Наряду с двигательной расторможенностью отмечаются также периоды вялости. При одинаковом интеллектуальном уровне продуктивность их интеллектуальной деятельности относительно ниже, чем у больных эндогенной эпилепсией.
Наряду с признаками органического психосиндрома здесь всегда имеется ряд эмоциональных расстройств, типичных для эпилепсии: злобность, гневливость, раздражительность и биполярность в поведении. Но в отличие от клинической картины эпилепсии эндогенной природы здесь отсутствует основной симптом эпилептической психики — сильный монолитный аффект.
Примером может служить история болезни Валерия, 61/2 лет.
О наследственности мальчика сведений нет. Роды у матери затяжные, с применением щипцов, родовой травмой. Развивался своевременно. В возрасте 5 лет перенес травму головы, после которой возникли судорожные припадки, повторяющиеся через 2—3 недели. Во время приступа «застывает», появляются глотательные движения. В течение последнего года стал двигательно беспокойным-, назойливым, непослушным.
В физическом развитии отстает. Пониженного питания. Внутренние органы без отклонений.
Неврологическое состояние: череп гидроцефальной формы с венозной сетью на висках; сглаженность левой носогубной складки, сухожильные рефлексы повышены. Левые конечности чуть короче правых.
Психическое состояние: в контакт вступает легко, многоречив, часто повторяет одно и то же. Интеллектуально снижен, речь несколько растянутая. Эйфоричен, некритичен, нет чувства дистанции. Внимание резко нарушено, во время занятий не может сосредоточиться даже на короткое время. Память снижена. В отделении двигательно расторможен, беспокоен, чрезмерно возбудим. Часто вступает в конфликт с другими детьми, бывает агрессивным Отбирает у детей понравившиеся ему игрушки. Замечания не помогают. О родных не вспоминает. С персоналом отделения чрезмерно ласков, подходит ко всем с угодливой улыбкой. Упрям, обращается с одними и теми же жалобами, что дети его обижают. Не может успокоиться, пока не отомстит. В отделении 2—3 раза в неделю наблюдались припадки: судорожное заведение глаз, глотательные движения.
Электроэнцефалографические данные: во всех областях головного мозга регистрируются множественные, следующие друг за другом гиперсинхронные разряды, имеются комплексы «пик-волна». Через 3 месяца после лечения антисудорожными средствами (смесь Серейского) был выписан. Стал двигательно менее беспокоен.
Наряду с эпилептическими приступами у больного отмечается ряд психических нарушений, характерных для органического психосиндрома: двигательная расторможенность, повышенная отвлекаемость, резкое снижение памяти. Эйфорический оттенок настроения и грубые интеллектуальные нарушения также более типичны для эпилепсии экзогенного происхождения. И в то же время в психическом статусе больного имеются другие черты, типичные для эпилепсии: повышенная возбудимость, биполярность поведения.
Клиническая картина болезни более характерна для эпилепсии преимущественно экзогенной природы. В анамнезе имеются указания на родовую и постнатальную травмы.
Из приведенных клинических примеров можно сделать вывод, что эмоционально-волевые изменения в межпароксизмальном периоде находятся в большой зависимости от преимущественной этиологии эпилепсии (эндогенной или экзогенной). В том случае, когда преобладает эндогенный фактор и экзогенные вредности носят негрубый характер, в клинической картине более резко выступают эмоциональные и волевые изменения личности, не достигающие большой степени и в то же время типичные для эпилептической болезни. Но при преобладании в этиологии эпилепсии более грубых экзогенных факторов клинические проявления в межпароксизмальном периоде принимают более тяжелый и сложный характер. Симптомы, типичные для эпилептической болезни, здесь часто затушевываются грубыми психопатологическими проявлениями, характерными для органического заболевания головного мозга.
Таким образом, по психопатологической картине болезни, по особенностям эмоционально-волевых расстройств в межприступном периоде можно определить не только степень прогредиентности болезненного процесса, но и преимущественную этиологию эпилептической болезни — ее эндогенное или экзогенное происхождение.
Интеллектуально-мнестические расстройства также находятся в какой-то зависимости от этиологии эпилептической болезни. Больные эпилепсией эндогенной природы более целенаправленны и упорны в своей деятельности. Часто они неплохо успевают в школе, многие заканчивают высшие учебные заведения, но при полной сохранности интеллекта у них нередко отмечаются замедленность мыслительной деятельности и наклонность к излишней детализации и обстоятельности.
В клинических проявлениях эпилепсии экзогенной природы интеллектуально-мнестические расстройства значительно более резко выражены. Интеллектуальная деятельность у этих больных страдает в связи с истощаемостью, неустойчивым вниманием и повышенной утомляемостью. Расстройства памяти у них также более резко выражены, чем у больных эпилепсией эндогенной природы. Кроме того, характер и тяжесть интеллектуальных и мнестических расстройств во многом обусловлены типом припадков, их частотой, длительностью и степенью нарушения сознания в постпароксизмальном периоде.
Понятно также, что выраженность интеллектуальных и мнестических расстройств тесно связана со степенью прогредиентности заболевания. При злокачественном течении процесса быстрое развитие слабоумия затрудняет дифференциацию эндогенных и экзогенных форм эпилептической болезни.
Все описанные выше психопатологические проявления можно рассматривать как радикалы клинической картины межпароксизмального периода эпилепсии. Сочетание этих симптомокомплексов может быть использовано как критерий дифференциации эпилепсии по этиологическому принципу.
Таким образом, можно выделить три различные клинические формы эпилептической болезни: а) эпилепсия преимущественно эндогенной природы (так называемая генуинная); б) эпилепсия преимущественно экзогенной природы (органическая); в) промежуточная форма эпилепсии, более сложная по этиологии, в клинической картине которой эндогенные и экзогенные факторы так тесно переплетаются, что трудно выделить ведущий этиологический фактор.
Установление клинической формы эпилепсии и ее преимущественной этиологии имеет большое значение, так как каждая из трех клинических форм отличается не только определенной этиологией, но и психопатологической и неврологической картиной и типом течения. Поэтому лечебные и профилактические мероприятия при каждой из этих трех клинических форм эпилептической болезни тоже неодинаковы.