Нейропсихологическое исследование. При нейропсихологическом обследовании, проведенном на начальных этапах деменции, нарушений эпизодической и семантической памяти и дефектов оптико-пространственной деятельности, как правило, не отмечается [Gregory C. A., Hodges J. R., 1996]. Более того, нередко у пациентов с выраженными поведенческими расстройствами и нарушениями социального функционирования сколько-нибудь значительных нарушений при нейропсихологическом исследовании не выявляется, а тестовая оценка, например, по шкале MMSE варьирует в пределах 24—30 баллов, т. е. соответствует возрастной норме [Gregory C. A., Hodges J. R., 1996]. При специальном нейропсихологическом обследовании, основанном на методологии А. Р. Лурии, могут быть выявлены нарушения, характерные для дефекта префронтальных отделов мозга, особенно в случае преобладания в клинической картине признаков аспонтанности: нарушения программирования и контроля, регулирующей функции речи, полевое поведение, эхофеномены, а так же снижение речевой активности в сочетании со стереотипиями. При этом «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и др.) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) остаются длительное время относительно сохранными [Корсакова Н. К. и др., 1992].
В случаях с преобладанием распада речи наблюдаются признаки амнестической и сенсорной афазии, эхолалии, речевые стереотипии. Для нарушений письменной речи характерны оскудение, однообразие, «стереотипии письма», аграмматизм при отсутствии или малой выраженности параграфий. Расстройства чтения характеризуются нарушением смыслового понимания прочитанного при сохранности чтения вслух.
Нейрофизиологическое исследование. Большинство авторов аналитических исследований, использовавших метод электроэнцефалографии [Stigsby В. et al., 1981; Neary D. et al., 1988], а также авторы имеющихся на эту тему обзорных работ [Fenton G. W., 1986; Giannitrapani D., Collins J., 1988] утверждают, что в отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика нет отчетливых патологических изменений ЭЭГ. Отмечаются лишь сглаженность кривых («линейные» кривые) и общее снижение биоэлектрической активности. Сравнительный анализ количественных показателей ЭЭГ в группе больных с болезнью Пика и в группе возрастного контроля позволил обнаружить большую мощность 0-активности при болезни Пика по сравнению с возрастной нормой, однако различия не достигли уровня диагностической значимости [Besthorn С. et al., 1996].
Прижизненное исследование мозговых структур. При обследовании больных с помощью рентгеновского КТ и МРТ были выявлены признаки атрофии вещества головного мозга преимущественно в лобных или передневисочных областях. При ПЭТ в этих областях мозга выявляется наиболее выраженное (по сравнению с другими структурами) снижение мозгового кровотока и нарушения метаболизма глюкозы.
Патологическая анатомия. Болезнь Пика макроскопически характеризуется резкой атрофией лобных, реже височных, долей мозга. Твердая мозговая оболочка в этих областях отличается плотностью и морщинистостью. Атрофия распространяется не только на кору, но и на белое вещество мозга; граница между серым и белым веществом смазана.
Водянка мозга, столь характерная для старческих деменции и болезни Альцгеймера, в этих случаях отсутствует или есть только в области атрофических изменений и мало выражена.
Микроскопически мозг характеризуется атрофией и выпадением нервных клеток, особенно в первых трех слоях коры. В V слое видно набухание пирамидных клеток. В таких клетках наряду с набуханием отмечаются «гомогенизация» цитоплазмы и отложение в ней «аргирофильных шаров», оттесняющих к периферии клетки ее другие элементы. Видны также клетки с тельцами Пика. Тельца Пика также аргирофильны при импрегнации по Бильшовскому. При световой микроскопии они выглядят округлыми образованиями, занимающими значительную часть цитоплазмы и оттесняющими к периферии светлое ядро.
Электронно-микроскопическое изучение телец Пика показало, что они не отграничены от остальной части цитоплазмы мембраной, но хорошо очерчены и выделяются менее плотным матриксом на фоне остальной цитоплазмы Это конгломераты, состоящие из филамент, рибосом, пузырьков, коротких цистерн эндо-плазматического ретикулума, ламеллярных тел, липохромных гранул и коротких нейро-трубочек. В последнее время стали предполагать, что при болезни Пика в нейроцитах развиваются процессы типа ретроградной или транссинаптической дегенерации.
Кроме того, в нейроцитах и глиоцитах можно видеть липоидную нагруженность. Отложение липоидов есть и в адвентиции сосудов. Отмечены дистонические изменения и спадение капилляров, разрастание аргирофильных волокон в мелких сосудах. Наблюдали также набухание и разволокнение миелиновой оболочки, фрагментацию радиарных волокон в коре.
Глиальные реакции носят продуктивный характер и проявляются гиперплазией микроглии и макроглии.
В типичных случаях болезни Пика отсутствуют сенильные бляшки и изменения нейрофибрилл альцгеймеровского типа.