Общепринятым названием эпилепсия (греческое — внезапно падать, неожиданно быть охваченным) подчеркиваются характерные особенности проявления болезни, Как особая болезнь эпилепсия выделяется уже Гиппократом, который описывает периодически повторяющиеся припадки судорог.
Сохранились упоминания о лунной болезни (morbus iunaticus) египтян. Арабам были известны способы лечения судорожной болезни, настигающей людей в новолуние. Римляне прерывали заедания своих комиций, если с кем-либо из присутствующих случался припадок падучей (m. coraitialis, m. caducus Пления), разбираемые дела тогда снова пересматривались.
Разные названия — священная болезнь, morbus sacer (Цельс), черная немочь, трясучка, порча — в разные времена оттеняли ту или иную сторону сложной картины болезни. Заболевания падучей болезнью отмечаются и среди животных. Так, лошади, свиньи, собаки нередко страдают эпилептическими припадками и могли бы служить объектами для экспериментального изучения «священной» болезни древних.
Типичный припадок эпилепсии протекает с правильностью заведенной граммофонной пластинки. Он начинается внезапно, лишь в течение коротких мгновений некоторые больные ощущают те или другие влияния, возвещающие приступ. Иногда это как бы легкое дуновение (аура) на лице, вспышки красного света, ощущение увеличения предметов, удлинения собственных рук или ног, галлюцинаторное восприятие свиста, барабанного боя, своеобразного запаха, ощущение сосания подложечной, онемения языка, надвигания чего-то огромного, страх или экстаз, иное восприятие времени. Герой «Бесов» Достоевского говорит, что за кратчайшие мгновения перед припадком он готов отдать всю жизнь. «Идиот» князь Мышкин ощущал ауру как миг вневременного бытия, когда становится понятным вещее слово о том, что «времени больше не будет», когда разом он ощущает «напряжение всех жизненных сил». Интересно, что нередко все мельчайшие детали ауры переживаются больным неизменно те же, повторяясь с каждым приступом. И несмотря на то, что больной знает, что означает аура, он не успевает ни сесть ни лечь, а падает на землю нередко с пронзительным криком или мычанием. Лицо покрывается смертельной бледностью, и сознание оставляет больного. Рот и лицо искривляются, голова поворачивается в сторону, все тело больного вытягивается тонической судорогой. Появляется на губах пена, часто окрашенная кровью из закушенного языка или щек. Глаза закатываются, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Дыхание сначала задерживается, потом становится хриплым и затрудненным. Вскоре бледность лица сменяется сине-багровой окраской («черная немочь»), пульс слабеет. Этот период тонических судорог длится несколько секунд — полминуты. Затем напряжение разрешается, и по телу сначала в отдельных мышечных группах, а затем в туловище и конечностях начинают пробегать клонические судороги. Вскоре ими охватываются все мышцы тела, выступает пот, происходит непроизвольное мочеиспускание. На внешние раздражения не получается никакого ответа, корнеальные рефлексы отсутствуют, коленные рефлексы угасают. Температура обычно повышается. Период ритмических движений сгибания и разгибания (клонический) длится минуты 3—4, сменяясь общим ослаблением и иногда рядом бессознательных движений и бессвязным бормотанием. Редко весь эпилептический припадок длится более 5 минут.
В тяжелых случаях припадки быстро следуют один за другим (status epilepticus), доводя больного до полного изнеможения и нередко до гибели.
По затихании последних клонических подергиваний наступает сонливость. Часто больные, если их не трогать, спят несколько часов, по пробуждении ощущают разбитость и головную боль. Воспоминания о припадке не остается. Дети и те эпилептики-взрослые, у которых приступы падучей случаются ночью, во время сна, часто совершенно не знают о своей болезни.
Большой и яркий припадок падучей не всегда целиком разыгрывается в моторике больного. Судорожный припадок— это несомненно главный признак, по которому ставится диагноз эпилепсии. Его нужно видеть, чтобы запомнить на всю жизнь. Но есть и другие, менее бурные проявления болезни, зато и более интимные, окрашенные своеобразным эпилептическим колоритом. Таковы приступы малой эпилепсии — petit mal, короткие затемнения сознания — absence, особые головокружения — vertige, обмороки, рудиментарные припадки судорог — secousses, фуги — кратковременные расстройства сознания со стремлением блуждать, расстройства настроений — более или менее кратковременные состояния тоскливости, смешанной с беспричинным раздражением, — Verstimmungen. Несмотря на свою кратковременность абортивные эпилептические припадки (кризы) глубоко возмущают поток сознания и субъективно воспринимаются как потеря способности дифференцировать свою личность, тело и окружающее.
В малом припадке — petit mal — выпадают резкие двигательные компоненты. Больной во время разговора или какой-либо работы внезапно бледнеет, глаза его неподвижно смотрят вперед, иногда в мышцах лица или конечностей бьются короткие судороги, сознание теряется на несколько секунд, но он не падает. Очнувшись, больной продолжает свое дело и благодаря амнезии не помнит о случившемся или поражается ощущениями чего-то совсем нового во всем окружающем. При этом не бывает ни начального вскрикивания, ни падения, ни прикусывания языка, ни мочеиспускания. Известны случаи, когда больные повторяют какое-нибудь слово, фразу, делают стереотипные жесты во время petit mal. У несомненных эпилептиков иногда после ауры не наступает припадка, а лишь короткое обморочное состояние, сопровождающееся выступанием пота и сном! В других случаях бывает только кратковременное ощущение головокружения —vertige. Мгновенное забытье, настигающее больного и тотчас же его покидающее, носит характерное французское название absence: как будто на миг подвижная кулиса падает вокруг человека, отгораживая его от всех впечатлений живого мира. Есть предание, что Магомет в своих болезненных переживаниях был вознесен до седьмого неба в течение того короткого мгновения, которое нужно для того, чтобы поднять упавший кувшин и не дать воде вылиться из него.
У маленьких детей в течение долгого срока могут проявляться лишь малые приступы падучей — absence, пока вдруг не появится типичного припадка с судорогами.
Одна форма рудиментарных судорог выделяется под именем secousses, периодически наступающих клонических подергиваний в какой-либо определенной для каждого больного части тела. Разновидность таких судорог. пластически создающая впечатление быстрого кивания головой и сгибании вперед всего корпуса, как бы в виде приветствия, издавна, от арабов, ведет название судорожного селяма, судорожного приветствия (epilepsia nutans). Сознание и способность держаться на ногах при этом вполне не теряются, но интересно, что подобного рода экстрапирамидальные дистонии встречаются у эпилептиков. Характерное стремление к бегу (пропульсия), наблюдающееся у перенесших энцефалит, имеет свою аналогию в прокурсивной эпилепсии (epilepsia procursiva). Смутные переживания эпилептического сдвига, мало дифференцированные ощущения ищут для себя моторного выражения, отреагирования. И вот больной внезапно куда-то бежит с тем, чтобы также внезапно остановиться или упасть в судорогах, для которых убегание служило предваряющей аурой. Стремление к движению остается в иных случаях и после приступа падучей, завершаясь беспорядочными взрывами возбуждения. Если дело идет о продолжительных блужданиях больных (амбулаторный автоматизм, транс), о совершении ими далеких путешествий, хождениях во сне, сложных актах, описаниями которых полна старая психиатрическая литература, то здесь надо иметь в виду возможность истерических компонентов, идущих под знаком сужения сознания, гипобулии. Лично нами неоднократно наблюдались такие явления у эпилептиков.
Однажды мы имели случай встретить в трамвае у вокзала Моск. — Бел. ж. д. в Москве своего больного, типичного эпилептика, который ехал из психиатрической клиники II ММИ (т. е. по-видимому сделав несколько пересадок) домой. Он был бледен, с вялой мимикой, в запачканной одежде, в руке у него был билет на 11/2 станции. Разговорившись с больным, нам пришлось убедиться, что он дезориентирован, не знает, что он едет в другом направлении и не помнит, что было после того, как он вышел из лечебницы, около 11/2 часа назад. Сойдя у вокзала, больной окончательно пришел в себя.
В некоторых случаях весь припадок выражается в том, что у больного на короткое время появляются зрительные и слуховые галлюцинации, иногда ощущение со стороны тела того характера, который они имеют в качестве ауры, предшествующей настоящему судорожному припадку, здесь же этой судорожной фазы не наступает, и дело ограничивается психос¨нсорными явлениями — психосенсорная эпилепсия.
Равнозначащим разрядом наряду с припадками могут быть в течение эпилепсии и так называемые эквиваленты, под которыми первоначально разумели (Гофман) периодические расстройства сознания у эпилептиков, не связанные во времени с припадками. К эквивалентам в таком понимании следовало бы отнести absence и vertige, но из практических соображений стали (Оппенгейм) называть эквивалентами только состояния кратковременного психического расстройства, заменяющего судорожный припадок и как бы построенного из явлений послеприпадочного характера. Могут быть и висцеральные эквиваленты— приступы грудной жабы, спазмы голосовой щели у детей, астматические явления, свист в ушах и временная глухота. Обыкновение заменяющие припадок психические картины очень сходны между собой у одного и того же больного, с годами они усиливаются, и больные становятся нередко опасными для окружающих. Появляется галлюцинаторная спутанность с буйством, стремлением убивать, рвать и терзать. Самые жестокие преступления совершаются больными в таком состоянии, во время которых удары и повреждения наносятся с необычайной силой. Эквивалентные сумеречные состояния бывают различной продолжительности и глубины. В более глубоких случаях страдает интеллектуальное функционирование, проглядывает бессвязность, спутанность, больной подыскивает слова для обозначения простых предметов, иногда, идя по улице, заходит в незнакомое место, не узнает дороги. Сумеречное состояние развивается очень быстро. Одна из наиболее встречающихся форм — галлюцинаторная. Преобладают иллюзии и галлюцинации зрения и пожалуй общего чувства. Красный свет, огонь, кровь, ад обычно фигурируют в таких сноподобных галлюцинаторных переживаниях. Иногда переживания принимают устрашающий характер, больных охватывает ужас, заставляющий их пускать в ход все средства защиты и нападения. Мистические переживания, видения рая, ощущение блаженства, легкости, полета также свойственны эпилептическому сумеречному состоянию. Интересны изменения в переживаниях собственного тела, потеря различения между правым и левым, неумение ответить на вопросы, обычно предлагаемые маленьким детям: «Где твой нос, рука?» Нередки у эпилептиков в феномены видения или ощущения двойника, быть может стоящие в связи с расстройствами оптической и тактильной схем тела. Обычные сочетания отдельных комплексов схемы тела несомненно резко нарушаются дистониями абортивного или полного эпилептического припадка, центры мышечного и висцерального тонуса претерпевают периодические сдвиги. Соответственно с новой мелодией движений создается и новое представление о времени, исчезает мера времени, вечность кажется мигом. С нарушением схемы тела возникает иное восприятие себя и объекта, характеризующееся блаженным слиянием субъекта и объекта. Быть может и мышление в легких случаях сумеречных состояний под давлением низших центров производит автоматически новые сочетания схем и фигур мыслительного процесса. Наряду с сексуальными взрывами в сумеречных состояниях переживается смерть, гибель и новое рождение, «потрясение разом всех жизненных сил», шок вегетативного «я», или, выражаясь языком Вернике, мутация сомато-психической сферы. Слуховые галлюцинации довольно ярки: голоса, пение, угрозы, писк и завывание страшных чудовищ, готовых уничтожить больного, запах серы, огонь, разливающийся в комнате; кажется, что стены надвинулись, ток пробегает по телу.
Поведение эпилептиков во время сумеречного состояния причиняет много беспокойств в больнице и особенно опасно в обычной житейской обстановке: больные чем попало защищаются от постороннего воздействия, баррикадируют двери, размахивают стульями, выскакивают в окно; бывают попытки самоубийства.
Экстатические переживания, наоборот, скорее характеризуются застыванием, малоподвижностью; внешне они могут походить на эпилептический ступор. По большей части ступорозные явления наступают после припадка, но бывают и без него. Больные растеряны, дезориентированы, сознание неясное, на вопросы или не отвечают, или дают ответы невпопад, не могут назвать обыденных предметов и своего имени. Словесный материал ответа крайне скуден, спутан, так что может возникнуть мысль об органических поражениях речевых центров. Мимика и движения напоминают кататоников, появляется склонность к восковой гибкости, наблюдается персеверация. В то же время чувствуется, что больные напряжены, полны боязливым страхом, внутренним раздражением, которое вот-вот готово прорваться наружу.
Нам вспоминается одна больная, которая после нескольких приступов падучей впала в состояние ступора, говорила с врачом, как маленькая дочь со своим отцом, большей частью двумя-тремя короткими фразами, мочилась и испражнялась на полу у окна, исполняла какие-то сложные движения не то игры не то вышивания, на болевые раздражения ничего не отвечала. Один раз, поглядев в окно (дело было ранней весной), внезапно сказала: «Хорошо нынче будет на пасхе, сухо» Через три дня больная пришла в свое обычное состояние, о бывшем с ней не помнила.
Вообще расстройства памяти не идут параллельно с расстройствами: сознания. Те же больные, обнаружившие хорошую способность запоминания (восприимчивость), впоследствии в известном состоянии обнаруживают — по отношению к нему амнезию, состояние же спутанности отчасти сохраняется памятью. Обычно амнезия наступает не тотчас после сумеречного состояния, а несколько часов спустя. Сохранившиеся светлые места из прежних сумерек кажутся какими-то чужими, будто не своими переживаниями. Иногда наблюдается забывание не только всего периода сумеречного состояния, но и некоторого времени перед ним.
Многие в основу классификации психических изменений при эпилепсии кладут ту или иную связь во времени с припадком. Разделяют до- и послеэпилептическое помешательство и так называемые затяжные психозы. Предприпадочные психозы отличаются своей кратковременностью, протекая по типу эквивалентов — сумеречные состояния, фуги, возбуждения, меланхолические состояния, разного рода автоматизмы, в конце концов разрешающиеся припадком судорог, после чего больной приходит в состояние обычного равновесия. Послеприпадочные психозы протекают более длительно, они начинаются непосредственно после клонических судорог, сонливости или спустя несколько часов и даже дней после приступа. Картина их пестра и слагается из галлюцинаторных переживаний, маниакального возбуждения, экстатических состояний, тяжких импульсивных вспышек, Иногда депрессии и даже паранойяльных интерпретаций.
Отличительными чертами эпилептических психозов являются: расстройства памяти, по большей части лоскутного характера, тяжелая агрессивность состояния невыносимого ужаса, преходящие речевые расстройства, религиозная окраска бреда, глубокие изменения сознания. Все эти черты отличаются периодичностью и быстротой возникновения; в отношении деталей развертывания их можно сравнить с кинематографической лентой, автоматически повторяющей с каждым сеансом те же жесты своих персонажей.
Встречаются иногда вслед за эпилептическим припадком особые состояния оживления, шаловливости, ребяческого дурачества с прыжками, с приставаниями к соседям, — такое состояние носило у прежних авторов название «мориа».
Перед началом приступа некоторыми больными еще задолго, за несколько часов или даже дней, ощущается нерасположение к работе, раздражительность, капризность, беспокойный сон, тоскливость, потеря аппетита, головные боли, парестезии, желание выпить вина, беспокойный страх, предчувствия. Больные не знают, что делать с собой, куда деваться, бесцельно бродят по улицам (см. описание этих предприпадочных блужданий в романах Достоевского).
Часто возвращающиеся психозы с бредовыми сумеречными состояниями, галлюцинациями и возбуждением, протекающие на фоне эпилепсии, можно считать затяжными формами. Судорожный припадок то обрывает то, наоборот, вносит обострение в развитие психоза.
Таким образом симптомы психической картины эпилепсии разнообразны. Исход страдания тоже может оказаться неодинаковым; в одних случаях это медленно нарастающее слабоумие, в других — долгое время личность больного не обнаруживает никаких признаков дементности. Так, история говорит нам о страдавших якобы эпилепсией великих людях: Цезаре, Наполеоне, Петре Великом и многих других. Часто бывает трудно, руководствуясь симптоматологией, предсказать дальнейшее развитие болезни. Однако невидимому сила и частота припадков влияют особенно губительно. Срок развития дементных форм весьма различен: иногда это 10-летие, иногда 1—2 года. Эпилептическое слабоумие, если не знать из анамнеза о припадках, не всегда легко дифференцировать от других процессов, ведущих к психическому распаду. Больные падучей постепенно теряют интерес к окружающему, не могут ориентироваться в новых жизненных комбинациях, теряют инициативу. В то же время их тело, болезнь и лечение становятся центром внимания. Больные остаются доступными, чувствительными к тому, как к ним относятся. Так, Груле приводит слова одного эпилептика: «Вы не думайте, что мои способности или, скажем, граница моего разума или рассудочные мои функции пострадали таким образом, что я не помню, как вы, когда меня увидели 26 ноября 1901 г. в половине четвертого днем на улице Гете в первый раз, обошлись тогда со мной, если позволите так выразиться, достаточно неблаговидно и оскорбительно на меня посмотрели».
Память эпилептика одинаково удерживает главное и мелочи. Он долго помнит и мстительно сохраняет в себе воспоминание о полученной обиде. Он помнит детали происшедшего, но нередко самый смысл событий уже недоступен ему. Во время визитаций больные бесконечно долго и обстоятельно говорят с врачом о незначительных событиях, так как окончательно теряют способность выражаться кратко. Стереотипно возвращаясь к тем же оборотам речи и словам, уснащая речь разными вводными предложениями, витиеватыми ухищрениями и уменьшительными словечками, дементные эпилептики в заключение отводят врача в сторону, сообщая ему таинственным образом какой-нибудь пустячок из больничной жизни, уже давным-давно всем известный и позабытый. Эпилептик до педантичности любит порядок и чистоту, любит вещи, привыкает к ним, аккуратен в костюме, любит ходить в церковь, украшает свою речь именами бога, святых и выражениями из библии. В больницах для хроников, инвалидных домах эпилептики, особенно женщины, собирают разные ненужные вещицы, тщательно укладывают их в какой-нибудь узелок и не расстаются с ним, пряча на ночь под подушку (рис. 53).
Рис. 53 Эпилептичка со своим узелком, который постоянно держит при себе.
Нередко они очень трудолюбивы, причем много времени отдают одной какой-нибудь несложной работе; им свойственны кропотливость и тщательная отделка деталей. Один больной сделал картину из мелких кусочков листьев с разных деревьев (рис. 54).
Рис. 54. Фотография с большой картины, сделанной из листьев деревьев.
Такой же характер носят и их рисунки: они тщательны, аккуратны, все детали выполнены с необычайным старанием (рис. 55).
Рис. 55. Тщательность отделки рисунка эпилептика.
Изучая рисунки аномальных детей, всегда можно выделить произведения эпилептиков. Иногда обращает на себя внимание и сюжет; нередко фигурируют гробы, кресты, нечистая сила, но в особенности характерны аккуратность и педантичность работы, отделки мельчайших деталей и тщательность раскраски (рис. 56).
Рис. 56. Тщательность отделки рисунка эпилептика.
Понимание действительного положения дела у больных все более страдает, но они не отдают себе отчета в происшедших изменениях, не падают духом, а, наоборот, их эгоизм и самолюбие расцветают все пышнее, они требуют к себе всеобщего уважения, и если им противоречат, становятся безудержны и импульсивны. Усидчивость и кропотливость долго не оставляют больных. Припоминается одна старуха-больная, потерявшая руку, получившая тяжелые ожоги тела во время припадков, убогая, но до конца дней своих не оставлявшая неизменного чулка и вышивания. Другая больная, своенравная, могущая жить лишь одна в комнате психиатрической колонии, вышивала удивительные занавески и полотенца, вязала редкие по изяществу и рисунку кружева. У дементных эпилептиков встречаются различные сексуальные извращения и дефекты, склонность к самобичеванию и аскетизму, ко всякого рода эксцессам. Замт отмечает особенным термином склонность эпилептиков к возвеличиванию своего «я» и своего рода (Familienlobreden), Легран дю-Соль называет эпилептиков сухими эгоистами. В конечных стадиях эпилептического оскудения разговор с больными крайне затруднителен, речь их становится стереотипной, односложной, крайне бедной запасом слов, и они должны жестикуляцией дополнять недостающее. Бывают у больных наряду с выпадениями памяти и псевдореминисценции, нередки двигательные парамнезии. Ассоциативный процесс больных ограничивается небольшим количеством связей, преобладают эгоцентрические мотивы, по большей части внешнего характера. Равным образом и мистико-религиозные переживания, глубокие в первые годы болезни, теперь становятся лишь оболочкой, формальными привычками (Gottesnomenklatur).
Слабоумие наступает у страдающих как большой, так и малой эпилепсией. У многих эпилептиков, несущих ежедневную практическую работу (инженеры, врачи), при редких припадках до конца жизни может не отмечаться резких признаков слабоумия. Эти люди продолжают работать без существенных недочетов. Аффекты, как и мышление эпилептиков, вязки, липучи: раз возникнув, они трудно поддаются отвлечению. Один из старых авторов сравнил таких больных со жвачными, пережевывающими уже проглоченную пищу. Миньковская объединяет разные ступени эпилептической дегенерации обидам свойством именно этой вязкости, неуклюжести, неповоротливости психики (ср. наблюдения проф. Аствацатурова над больными энцефалитом).
Слабоумные эпилептики плохо узнают предметы и их обычное употребление, плохо идентифицируют (Вернике, Бернштейн). В периоды более ясные выступает другое расстройство — амнестически-афазическое, которое А. Н. Бернштейн назвал олигофазией: больные узнают показываемый предмет, но могут подыскать ему названия, пытаются описательными выражениями, жестами объяснить его назначение. Нередко они многократно повторяют случайно сказанное слово и досадуют, что оно не соответствует смыслу. Если врач наконец называет предмет, больные с облегчением повторяют найденное слово. В письмах больных очень много повторений, напоминающих поклоны каждому члену семьи и каждому знакомому в отдельности в письмах старой деревни. Темп речи у эпилептиков медленный, монотонный, иногда напоминающий ласковый и сладкий речитатив, часто-переходящий в приторность. Настроение больных отличается немотивированными колебаниями: внезапно возникают и стойко держатся в течение нескольких часов и дней раздражительность, тоскливость, наклонность к импульсивным действиям, потом все также быстро сглаживается, напоминая течение эквивалентов.
С развитием болезни мы видим скорее количественные, чем качественные изменения. Конечно различие внутренних и внешних констелляций, присоединение других болезненных черт, часто наследственного характера, придают в отдельных случаях индивидуальный характер как течению, так и феноменологии. Неподражаемые образцы описаний эпилептиков завещаны нам Ф. М. Достоевским. Достаточно перебрать в памяти генеалогию, развитие, поведение, мышление и внешность одного Смердякова, чтобы перед глазами встал, как живой, образ одержимого падучей.
Этиологию эпилепсии до сего времени нельзя считать вполне выясненной. Есть много оснований предполагать ее конституциональную обусловленность. Эпилептик вырастает на больном генеалогическом дереве, на «древе смерти», так выражается русский исследователь эпилепсии проф. Ковалевский. Дальнейшие работы показали, что эпилепсия как таковая передается редко и что наследственное отягощение выражается в самых разнообразных нервно-психических расстройствах. Так, общее отягощение дает до 70 %, а чисто эпилептическое —30 % и даже меньше, до 8 % (Крепелин). Предрасположение к падучей болезни выражается в особой возбудимости мозга (как коры, так и нижележащих отделов) к внутренним и внешним воздействиям, легко провоцирующим судорожный разряд. Эта врожденная диспозиция, о которой говорил еще Тиссо, и служит основным фоном для пестрых эпизодов болезни. Исследования Рюдина и Гофмана позволяют думать, что передача эпилептического предрасположения имеет место как рецессивный признак. В новых работах генеалогического характера об этом говорится менее определенно. Эпилептоидные психопаты, больные падучей без наступающей дементности, врожденные и рано развившиеся формы эпилептического слабоумия, левши, страдающие расстройствами речи—встречаются чаще в эпилептических семьях, нежели среди родственников других психических больных.
При оценке исследовании патологической наследственности у эпилептиков необходимо иметь в виду, что у разных авторов по-разному трактуется эпилепсия как определенная единица; отсюда возможны и известные разногласия. Быть может, как думает Бумке, алкоголь способен провоцировать новую мутацию в виде эпилептической диспозиции зародыша, которая рецессивно наследуется в последующих поколениях. Более вероятно однако, что алкоголизм родителей может дать эпилепсию у детей только при наличии соответствующих генов в восходящих поколениях.
В индивидуальной жизни Пьер Мари ставит на первом месте травму при рождении: могут иметь значение ушибы беременной матери, асфиксия новорожденного, щипцы при родах, головная водянка, энцефалиты, влекущие за собой рез и дуальную эпилепсию. В дальнейшей жизни алкогольные злоупотребления, особенно абсентом, сифилитические и артериосклеротические изменения мозга служат стимулом к развитию падучей.
Неизвестно, в какой степени важны отдельные внутренние и внешние факторы эпилептической конституции: нужно ли поставить на первый план мозг или существуют корреляции с теми или иными системами и органами тела, с железами внутренней секреции, обменом веществ и т. д.
Со стороны наследственности более всего приходится думать о «церебральной диспозиции», об особенностях физико-химической динамики организма, о диатезе. Из экзогенных провоцирующих моментов виднее всего роль травмы, интоксикации, инфекции.
О климатических влияниях как причине, усиливающей или вызывающей припадки, упоминается еще у древних. Гиппократ называл эпилепсию весенней болезнью. Современные наблюдения называют март и апрель наиболее неблагоприятными для эпилептиков. Нередко приходится слышать, что припадки наблюдаются преимущественно во время новолуния («На молодика»).
Соматический тип эпилептика распределяется между диспластическим (27 %), атлетическим (36 %) и лептозомным (12 %), иногда с чертами инфантилизма, плюригландулярной недостаточности. Эпилептика часто можно заподозрить по внешности, манере держаться и говорить, по движениям.
Особенно ясно выступают характерные черты лица и всего внешнего вида эпилептика, когда слабоумие уже достаточно выражено. Необычайно отчетливые впечатления получаются от тупого и малоподвижного лица больных этого рода, если они собраны в одну группу (рис. 57).
Рис. 57. Соматические типы и выражение лица эпилептиков.
Проф. Чиж указывал на особый блеск глаз у страдающих падучей, это действительно так, но часто туберкулез, легкие формы базедовизма, простой блефарит, каряя окраска радужки могут имитировать эпилептический свинцовый блеск. Часто кожа на лице эпилептиков покрыта угрями. Следы припадков остаются нередко в виде рубцов на голове, лице и прикусов языка. Слух больных часто бывает понижен, нередки расстройства со стороны внутреннего уха, поле зрения ограничено, вкусовые ощущения ослаблены. Брюшные рефлексы после припадков неясно выражены, признак Бабинского получается гомо- или контралатерально. В интерпароксизмальном периоде наблюдаются феномен Гордона, гипотония, сегментарные расстройства чувствительности (Мускенс). Микроскопическая формула, химизм, физические свойства и распределение крови подвержены у эпилептиков известным колебаниям. То же можно сказать о свойствах мочи, спинномозговой жидкости, ее барьере, об основном обмене. Концентрация водородных ионов в жидкостях тела и известное соотношение между степенью щелочности крови и желудочного сока отмечены многими авторами. Абдергальденовская проба кровяной сыворотки эпилептиков со щитовидной железой чаще выпадает положительной. Отмечается также гипогликемия крови перед припадком. К вину и наркозу больные невыносливы, дают стереотипную реакцию. Кроме соматического habitus некоторые авторы принимают группировки эпилептических признаков соответственно предполагаемой локализации болезни в центральной нервной системе. Так, имеются фронтальные, париетальные, центральные, субкортикальные (стриарные, туберальные) симптомокомплексы падучей.
Мужчины по-видимому чаще страдают падучей. Максимальное число заболеваний обнаруживается в юношеском возрасте —14—20 лет, причем в некоторых случаях припадки начинаются еще с раннего детства, потом затихают и вновь вспыхивают с началом занятий в школе или несколько позже, в переходном возрасте. Менструальный период, беременность, климактерий как будто предрасполагают к припадкам. Первый припадок, в особенности в детском возрасте, иногда бывает вызван какой-либо внешней причиной (испуг, ушиб, пожар) или какими-нибудь соматическими заболеваниями (повышение температуры, непорядки со стороны желудочно-кишечного канала и пр.); типичным однако для эпилепсии нужно считать появление припадка без всякого внешнего толчка.
Принято считать в разных странах около 1 больного падучей на тысячу здорового населения. В психиатрических колониях и больницах эпилептики составляют приблизительно одну десятую.
Распознавание эпилепсии при внимательном исследовании и критическом сопоставлении всех данных анамнеза и настоящего состояния не представляет обычно больших затруднений. Военным и судебным врачам конечно приходится быть настороже и не жалеть лишнего времени для собирания достаточного количества материала, обосновывающего их заключение. Симуляция падучей даже специально тренированными лицами представляет много затруднений. Имитируя отдельные симптомы, весьма трудно создать впечатление целого симптомокомплекса. Иногда случается, что больные не заявляют врачу о своих припадках, жалуются лишь на неприятное самочувствие, расстройство настроений, головные боли и своеобразные, точно не формулируемые изменения сознания. На предлагаемые наводящие вопросы эпилептик дает расплывчатые ответы, размышляет и тем вводит в сомнение врача. Ночные припадки, короткие absence не сразу замечаются больным. Нужно расспросить родственников больного, особенно мать, если речь идет о ребенке.
Детская спазмофилия в разнообразных ее проявлениях может дать повод для смешения в падучей. Здесь необходимо обратить внимание на сопровождающие признаки: ларингоспазм, тетанические проявления, признаки Труссо, Хвостека и наконец повышение электрической возбудимости.
Тщательный анамнез часто помогает диагностике. Лучше спрашивать об одном припадке, предлагая точно, до деталей, дать его описание: где и как случилась с больным потеря сознания, что предшествовало приступу, что делал больной, о чем говорил, не кричал ли во время припадка, сколько времени длились судороги, что было после и т. д. Необходимо трезво оценивать рассказы больного и его родных. Прикусы языка и следы ушибов не всегда найдутся даже у старого эпилептика. Тем не менее тщательное физическое и психическое исследования помогут найти отличительные черты. Иногда распознаванию болезни могут способствовать рубцы от прикусов языка и ожогов кожи, которые иногда наблюдаются у эпилептиков, если припадок случился в какой-нибудь особой обстановке (рис. 58). Если приходится видеть самый припадок, то это несомненно убедительнейшее из всех доказательств. Если годами через известные промежутки продолжаются типичные приступы, то по всей вероятности налицо эпилепсия.
Рис. 58. Ожоги у эпилептички, полученные во время припадка.
Чаще всего приходится разграничивать эпилептический припадок от истерического. При истерии нередко отмечается. волнение, огорчение перед припадком; у эпилептиков начало бывает неожиданное. Истеричные падают постепенно, обычно днем, эпилептики валятся где и куда попало, внезапно, иногда с нечленораздельными криками; у них частые припадки во время сна. Лицо эпилептика во время припадка резко отличается от обычного состояния своей крайней бледностью, а потом синевой. Движения и судороги истеричных носят печать известной экспрессивности, захватывают большие комплексы, в них больше пластики, судороги падучей элементарны, стереотипны. Истеричные обычно не мочатся и не прикусывают щек и языка. Тяжких ушибов и ран, обычных у эпилептиков, не бывает у истеричных, разве только «на зло» себе и другим. Длится приступ истерии гораздо дольше падучей, иногда часы. Такая длительность может равняться лишь со status epilepticus. При истерии признак Бабинского отрицателен, зрачки большей частью реагируют на свет, хотя возбуждение больных может затруднять исследование и даже сделать его невозможным. Сознание истеричных сужено, воспоминание о припадке смутно, эпилепсия вызывает потерю сознания и сопровождается амнезией.
Никогда не следует спешить с диагнозом эпилепсии у детей, у которых сравнительно легко возникают судорожные припадки под влиянием самых различных моментов: инфекция или случайное повышение температуры, наличие глист в кишечнике, расстройства обмена, в особенности спазмофилия. В силу большой возбудимости детского мозга различные экзогенные моменты легко дают судорожные явления, а последние вследствие недостаточного обложения нервных волокон миелином обыкновенно генерализуются и дают общий припадок. Поэтому, встречаясь с судорожным припадком у детей, всегда нужно исключить возможность, что он вызван рефлекторно каким-либо местным раздражением или зависит от общего состояния, характеризующегося моментами, повышающими наклонность к судорогам. При этом нужно иметь в виду, что спазмофилические припадки чаще всего наблюдаются у детей при искусственном вскармливании; Они чаще бывают в осеннее и зимнее время и вместе с вырастанием ребенка и с улучшением его общего состояния исчезают. При этом обычно наблюдаются повышенная мышечная возбудимость и другие признаки спазмофилии.
Существуют основания выделять согласно предложениям М. Фридмана и Гейльброннера особый тип припадков у детей в качестве пикнолепсии. Это — кратковременные, очень приближающиеся к petit mal припадки, почти никогда не сопровождающиеся прикусыванием языка, но очень частые (до 50 в день) у детей, чаще всего в возрасте от 4 до 7 лет. Общее состояние и самочувствие остаются несмотря на частые припадки хорошими; как и спазмофилические припадки, пикнолептические не дают ослабления интеллекта и характеризуются доброкачественным течением. Нужно однако иметь в виду, что на фоне общих изменений организма, проявляющихся как спазмофилия или пикнолепсия, впоследствии может развиться настоящая падучая болезнь.
В качестве сопутствующих явлений приступы судорог могут быть при различных заболеваниях, связанных с отравлением организма. При шизофрении, артериосклерозе, туберозном склерозе, опухолях мозга, сифилитических поражениях центральной нервной системы. у алкоголиков и лиц, перенесших энцефалит, встречаются судорожные припадки, весьма похожие на эпилептические. В особенности нужно иметь в виду, что эпидемический энцефалит у детей может дебютировать судорожными припадками, которые легко принять за начало настоящей эпилепсии, причем истинный характер болезни выясняется только с дальнейшим течением.
G припадками падучей имеют некоторые общие черты приступы меньеровской болезни и мигрени. Легко могут ввести в заблуждение эпилептиформные приступы прогрессивных паралитиков, поэтому никогда не надо забывать о необходимости тщательного неврологического исследования. В начале белой горячки бывают также эпилептиформные судороги, но общий тремор, грубый юмор пьяниц или просто запах винного перегара помогают исключить падучую. Необходимо знать также, какой вид имеют припадки так называемого травматического невроза, специфической истерической реакций на ту или иную травму (война, плен, близость смерти, тюремное заключение). Если больной в истерических судорогах бьется на полу и выкрикивает отдельные слова команды, то эта «командная эпилепсия» мало имеет общего с настоящей.
Сопровождаемые расстройством настроения аффективные взрывы у так называемых аффект-эпилептиков еще ближе стоят к эпилептическому кругу, но пока не могут быть в него включены.
Эпилептика в состоянии возбуждения можно принять за маниакального больного, но эпилептика не отвлечь от предмета его ярости, от одной цели, напротив, внимание маниака можно легко отвлечь в сторону. Аффекты эпилептика естественны и психологически понятны, в то время как нелепость шизофреника недоступна нашему вчувствованию. Эпилептические речевые неологизмы и стиль берутся из обыденной речи и всегда адекватны обычному смыслу. Продукции шизофреника носят совершенно «заумный» характер. Эгоцентрическая направленность эпилептиков иногда может быть истолкована как паранойяльный синдром; здесь нужно, как и всегда, сообразоваться с анамнезом и течением болезни.
Особенно затруднительны в диагностическом отношении смешанные формы падучей болезни с другими заболеваниями. Здесь могут помочь в оценке больного структурная диагностика и клиническая оценка тех или иных форм патогенетических и патопластических компонентов.
Чаще всего могут вызывать сомнения конечно отдельные проявления эпилепсии на фоне других болезней. Так, головокружения бывают у разного рода невротиков, при мозговых заболеваниях, при артериосклерозе, при поражениях внутреннего уха, при малокровии, желудочно-кишечных расстройствах и т. п.
Трудность диагностики эпилепсии в интерпароксизмальном периоде, а также необходимость быстрого и доказательного установления болезни в судебной и военной практике вызвали к жизни некоторые приемы, провоцирующие появление припадка. Так, если больному давать ежедневно граммов по 6 брома в течение 2—3 недель, а затем, сразу оборвав бром, назначить соленую пищу, то такая пертурбация нередко вызывает припадок. Глубокие вдыхания в течение нескольких минут (гипервентиляция) несомненно повышают готовность к судорожной реакции.
Сильное (на несколько секунд) прижатие к позвоночнику сонных артерий вызывает обморочное состояние, в некоторых случаях переходящее в судорожный приступ. Эти приемы, известные уже в древности (см. в историях культуры о дыхании йогов, о состояниях экстаза с падением на землю после сдавления шеи у примитивных народов), могут быть применимы в психиатрической практике конечно с согласия больного Своеобразную реакцию всей эпилептической личности мы видим в эфирном наркозе (этеризация) и в обыденной жизни в состоянии алкогольного опьянения.
Протекает падучая разнообразно, даже в нелеченных случаях. Иногда припадки наступают ежедневно, еженедельно, раз в месяц или раз в несколько лет. Одни больные выздоравливают (5—15 %) либо после долгого лечения либо самостоятельно; у других достигается при помощи систематического лечения ослабление припадков и удлинение промежутков между ними; нередко в таких случаях наблюдается слабоумие; третьи погибают в status epilepticus или от несчастного случая при внезапном падении в воду, огонь, под машину во время работы.
Случаи ранней падучей, особенно связанные с органическими признаками, дают неблагоприятное предсказание в смысле развития слабоумия. Как уже указывалось, в течении болезни могут быть периоды затихания, особенно во время возмужалости, наступления регул, беременности, но нередко те же моменты оказывают отрицательное воздействие. Печальный прогноз эпилепсии заставляет врача быть осторожным и не торопиться сообщать больному название его болезни. Если же необходимость вынуждает врача быть откровенным со своим пациентом или его родственниками, то всегда нужно выяснить особенности течения болезни и ее разнообразные исходы, указав по преимуществу на возможность благоприятного течения в случае систематического лечения и режима.
Патологоанатоитческие изменения
Эпилепсия—пока еще сборная группа, охватывающая случаи с самым различным генезом В таком смысле высказывается Груле. Однако путем исключения из нее случаев с несомненным экзогенным генезом можно установить группы, характеризующиеся и своей клинической картиной с очень своеобразными психическими особенностями и большой ролью эндогении и типичным соматическим складом. Сам Кречмер в своей книге отказался от попытки обрисовать эпилептиков с этой стороны, но все же есть очень много оснований думать, что такой тип существует: иначе нечем объяснить, почему у многих эпилептиков обращает на себя внимание сходство со стороны habitus, не объясняемое только известной родственностью в психике. Крепелин обращает внимание на то, что для эпилептика типично широкое лицо с Толстыми губами и приплюснутым носом (рис. 58). Вообще можно говорить о генуинной, эссенциальной или врожденной эпилепсии. Для такого обособления имеются и данные анатомического исследования. На основании литературных данных и своих исследовании мы могли бы отметить частые изменения со стороны сердца и наклонность к раннему артериосклерозу, атероматоз аорты в общем отмечается приблизительно в 60 %, а в случаях смерти во время припадка—обычно острое расширение сердца. Со стороны черепа частое явление—утолщение костей с исчезновением diploe. В случае смерти во время припадка, особенно в status epilepticus, нередкое явление—мелкие кровоизлияния под мягкую мозговую оболочку. Такие же мелкие кровоизлияния можно встретить и в других отделах мозга, а также в серозных оболочках внутренних органов и без предшествовавших смерти судорожных явлений; более крупные кровоизлияния в оболочках редки. Иногда может встретиться своеобразное изменение со стороны собственно паутинной мозговой оболочки—отложение в ней мелких пластинок остеоидной ткани. Больше данных имеется относительно состояния нервной системы и прежде всего мозга.
Из макроскопических изменений со стороны мозга прежде всего следует указать на так называемый склероз, сморщивание аммонова рога; нередко он выражен на одной стороне. В случаях большой давности помимо мутности мягкой мозговой оболочки иногда можно найти утончение серого вещества и расширение боковых желудочков. В случаях, быстро закончившихся смертью, обычно констатируется отек, а также набухание мозга.
Что касается микроскопических изменений, то прежде всего следует отметить ряд особенностей, указывающих на отклонение от нормального» развития: эмбриональный вид нервных клеток, недоразвитие больших пирамид, гетеротопическое смещение нервных клеток в белое вещество или в молекулярный слой коры. Изменения нервных клеток на нисслевских препаратах не представляют ничего специфического, в далеко зашедших случаях—уменьшение количества нервных клеток во всех слоях. Во всех изменениях принимают большое участие нервные элементы аммонова рога.
Большой интерес представляют изменения со стороны невроглии. Увеличение количества клеток сателлитов, увеличение количества ядер глии и митотические фигуры в них понятны, как реакция довольно обычная и в других случаях. Амебовидные клетки, на которые обратил внимание при эпилепсии Альцгеймер, имеют более важное значение: они захватывают продукты распада, образующиеся при деструктивных процессах в нервных элементах. Естественно, что они встречаются главным образом в тех случаях, где смерти предшествовали тяжелые припадки или психическое возбуждение. Гораздо более характерным для эпилепсии является разрастание глии во всех отделах полушарий; оно представляет постоянное явление независимо от характера прижизненных явлений. При этом помимо разрастания ядер глии особенно наблюдаются гиперплазия волокнистой глии и увеличение количества астроцитов. Разрастание краевой глии в особенности представляет характерную картину: сравнительно с нормой краевой слой резко утолщен, иногда вдвое или втрое, причем это утолщение не идет равномерно, а местами образует особые узлы, вдающиеся на большом протяжении в подлежащие слои тангенциальных волокон и в наружный зернистый слой; местами глия вдается наружу, врастает в мягкую мозговую оболочку, что и является причиной нередко наблюдавшегося срастания мягкой мозговой оболочки с корой.
Наиболее характерным для склерозированного аммонова рога (рис. 59) при микроскопическом исследовании является разрастание глии, преимущественно волокнистой, и астроцитов. В этой картине нельзя все-таки видеть ничего специфического для эпилепсии. Подобно утолщению периферического глиозного слоя и склероз аммонова рога есть проявление общего глиозного процесса; с другой стороны, он, как оказалось, представляет не особенно редкое изменение и при органических психозах, например при прогрессивном параличе помешанных.
Рис. 59. Выпадение нервных клеток в зоммеровском секторе аммонова рога.
Все изложенное дает право заключить, что с анатомической стороны имеются все основания выделять такую форму эпилепсии, которая характеризуется особой способностью глиозной ткани долго сохранять свои эмбриональные свойства, в том числе наклонность давать распространенные разрастания. Этой церебральной диспозиции, особенностям в сформировании мозга и в потенциальных свойствах составляющих его тканей соответствует определенный склад химико-биологических процессов, определяющих известную степень динамического напряжения нервных элементов, могущих привести при известных условиях к судорожной реакции. Эта форма соответствует тому, что принято связывать с понятием «генуинная», или «эссенциальная эпилепсия». Пока не установлены более определенные корреляции с измененным химизмом и внутренней секрецией, эту форму, оставаясь в пределах анатомических понятий, можно было бы охарактеризовать как диффузный прогрессирующий глиоз в отличие от органических заболеваний мозга, сопровождающихся судорожными припадками, где также обычен глиоз, но более ограниченный и не выходящий за пределы простого замещения убыли в нервной ткани,— глиоз репарационный.
Сущность эпилепсии. Генез отдельных явлений. Отграничение
Благодаря исследованиям последнего времени, в особенности исходившим из эксперимента и данных генеалогического изучения, во многих основных пунктах проблема эпилепсии должна считаться выясненной с достаточной полнотой. В первый, в общем очень длительный, период изучения болезни понятие эпилепсии было чрезвычайно широким, так как этим именем объединялись все случаи, в которых налицо был один кардинальный признак—характеризующийся вышеописанными особенностями судорожный припадок. Но давно уже установлено, что судорожные припадки—только особая форма реакции нервной системы на самые различные раздражения и что они поэтому могут наблюдаться при самых различных заболеваниях. Естественно, что из громадной и расплывчатой группы эпилепсии прежде всего были выделены случаи так называемой симптоматической эпилепсии, в которых припадок является симптомом какого-то иного заболевания и потому дает право говорить лишь о внешнем сходстве с эпилепсией. Сюда нужно отнести все случаи, где судорожные припадки стоят в связи с травматическими повреждениями, Рубцовыми изменениями, опухолями и другими органическими повреждениями, интоксикациями и инфекциями.
По линии отделения от генуинной эпилепсии случаев, которые к ней не относятся, идет концепция Бонгеффера реактивной эпилепсии. Припадки судорог, иногда просто потеря сознания здесь развиваются у людей, способных глубоко чувствовать и привыкших себя сдерживать; самый припадок появляется в результате ангиоспастического состояния, развившегося в результате хронического раздражения и напряжения. Бумке такие же припадки называет функциональной эпилепсией. Но отграничение понятия «эпилепсия» и более точное его установление шли не только путем отбрасывания всего того, что к ней по существу не относится, а путем выяснения всех признаков, которые характеризуют эпилепсию как заболевание sui generis. Стали обращать внимание на свойственные этой болезни психические особенности и в частности своеобразные черты характера, которым в общей картине болезни стали придавать даже большее значение, чем самому припадку.
По мнению Гауппа, Ашаффенбурга, Ремера и других психика эпилептиков может быть чрезвычайно характерна, и диагноз эпилепсии возможен даже при полном отсутствии каких бы то ни было двигательных расстройств. В частности собственно эпилептические психозы иногда могут иметь настолько характерную форму, что мысль именно об эпилепсии невольно приходит в голову, даже если не т точных сведений о наличности судорожных припадков. Теоретически нельзя отрицать даже возможность чисто психических форм эпилепсии.
Криш справедливо утверждает, что доказать верность такого толкования при отсутствии судорожных компонентов невозможно, тем более что в некоторых случаях интоксикационные и инфекционные психозы могут принимать чрезвычайно близкую к эпилепсии форму. Во всяком случае психические особенности в характеристике клинической картины эпилепсии играют очень большую роль. Нужно обращать внимание не только на отдельные, хотя бы и очень важные признаки, например на своеобразное изменение настроения, большую возбудимость и другие черты характера, но, как говорит Крепелин, на всю психическую личность в целом. В связи с этим можно говорить как о чем-то до известной степени специфическом для эпилепсии о полиморфизме клинической картины. Выражением его являются разнообразие и множественность симптомов, из которых в каждом отдельном случае могут выступить не все, а только некоторые. Полиморфизм свойственен не только психическим компонентам, но и самим припадкам. Типично в данном случае, что дело не ограничивается только судорожными припадками как таковыми. Кроме них всегда налицо малые припадки или ночные страхи или ночное недержание мочи, иногда лунатизм, приступы головных болей или обмороки. Можно сказать, что для эпилепсии характерны не припадки сами по себе, а повторение в форме припадков одних и тех же явлений, которые по своей внешней форме могут быть очень различны. Эта особенность эпилепсии была причиной того, что к ней стали относить различные болезненные состояния только потому, что и им свойственен признак появления их в виде приступов. Это повело к расширению рамок эпилепсии в смысле отнесения к ней таких клинических картин, как дипсомания, нарколепсия, аффект-эпилепсия, эпизодические сумеречные состояния в смысле Клейста и некоторые другие, в том числе даже некоторые формы мигрени.
Тщательное клиническое изучение и в особенности генеалогическое исследование показали известное родство перечисленных состояний, но в то же время известную их самостоятельность. Это все не выражения одной и той же болезни, как бы эквиваленты эпилепсии, а самостоятельные конституциональные единицы, каждая из которых имеет свой особый тип наследственной передачи. С этой точки зрения от эпилепсии как бы отделяется ряд патологических радикалов; они однако, как говорит Клейст, образуют вместе с ней как таковой один общий эпилептический наследственный круг заболеваний, вырастая как бы из общего корня.
Генеалогические исследования помогли выяснить взаимные отношения отдельных картин, относящихся к этому кругу, и обособить его от других заболеваний и таким образом подойти к более точному пониманию того, что можно назвать эпилепсией в собственном смысле—эссенциальной, или генуинной, эпилепсией. И здесь приходится применять тот же метод исключения, который помог отграничить эпилепсию от других заболеваний, сопровождающиеся судорожными припадками, на основании данных клинического анализа. Прежде всего следует высказать сомнение в принадлежности к эпилептическому кругу заболеваний мигрени, хотя она и вырастает, как можно думать, на одном общем с эпилепсией генеалогическом древе. Головные боли среди родственников эпилептиков чаще, чем в других случаях, но они не имеют прямого отношения к эпилепсии. Мигрень имеет свой собственный, отличный от последней порядок наследования, причем он неодинаков во всех случаях, так что приходится говорить с генеалогической стороны о двух или может быть даже больше различных формах мигрени. К эпилепсии видимо более близки ангиоспастические формы. То же самое следует сказать о дипсомании. После Гауппа, впервые выдвинувшего вопрос о принадлежности ее к эпилепсии, было много исследований, в результате которых можно сказать, что ее никоим образом нельзя считать просто симптомом эпилепсии; это собственно не болезнь, а особое патологическое состояние, которое обыкновенно наступает у лиц с психопатическим предрасположением и алкогольным наследственным отягощением. По Добнингу и Экономо в одной трети случаев оно развивается на фоне эпилептического психопатического предрасположения, в другой трети генетически близко к маниакально-депрессивному психозу и в последней трети оно стоит в связи с общим психопатическим отягощением. По данным клиники Клейста эта пропорция должна быть изменена в пользу эпилептического предрасположения. Таким образом и с генетической стороны можно говорить о каком-то родстве дипсомании с эпилепсией, но это родство идет по линии более общих признаков, главным образом по признаку периодичности, который сближает ее также и с маниакально-депрессивным психозом. Можно сказать поэтому, что дипсомания не относится собственно к эпилептическому кругу заболеваний, а вместе с эпилепсией, равно как и с циркулярным психозом, относится к более обширному кругу, объединенному принципом периодичности. То же самое следует сказать относительно нарколепсии, приступов спячки или по крайней мере сонливости, преимущественно у молодых субъектов, продолжающейся по нескольку часов и более, возникающей внезапно и видимо без всякой причины. Выделение этих случаев в особую форму связывают с именем Желино, хотя отдельные наблюдения этого рода были известны и раньше. Иногда при этом наблюдаются также приступы потери мышечного тонуса, причем больной падает, хотя сознания не теряет (катаплексия). Наследственное отягощение нарколепсии эпилепсией не доказано. У родственников обычно наблюдаются заболевания, в основе которых много расстройств внутренней секреции, нередко со стороны гипофиза, или случаи истерических или вообще невротических реакций. В ряде случаев констатирована прямая наследственная передача. С генеалогической стороны нет оснований думать, что нарколепсия стоит вообще в каком-нибудь отношении к генуинной эпилепсии. По существу это симптомокомплекс, в основе которого лежит изменение деятельности центров, заложенных в подкорковой зоне, почему его и наблюдают в довольно различных по существу случаях, в которых можно предполагать такие изменения; неудивительно, что кроме случаев, так сказать, эссенциальной нарколепсии приступы сонливости такого же характера могут наблюдаться при шизофрении, эпилепсии, иногда вместе с истерическими реакциями, не говоря уже об эпидемическом энцефалите. Более близким нужно признать отношение к эпилепсии так называемой пикнолепсии. Некоторые авторы причисляют пикнолепсию к эпилептическому кругу, но по другому мнению—это судорожная форма того же типа, что и так называемые психастенические припадки, вазомоторные припадки и обмороки, вообще то, что Оппенгейм обозначал как промежуточные судорожные состояния, стоящие на середине между эпилептическими и истерическими припадками. Пикнолепсия характеризуется своим отличным от эпилепсии порядком наследственной передачи.
Наибольшие трудности представляют отграничения генуинной эпилепсии от тех многочисленных и довольно разнородных случаев, которые относят к так называемой эпилептоидной психопатии, в частности от аффект-эпилепсии в смысле Братца. Случаи последнего рода с клинической стороны характеризуются общей неустойчивостью, возбудимостью и наличием отдельных судорожных припадков, которые наступают на высоте психического возбуждения; зависимость припадков от психических моментов ясно сказывается и в том факте, что они обычно прекращаются в случае помещения больного в больницу. Неустойчивость в связи с ослаблением моральных задержек ведет нередко к различным антисоциальным проявлениям, в связи с чем стоит тот факт, что самого Братца к мысли о необходимости выделения особой аффективной эпилепсии привели наблюдения над преступниками. Принадлежность этих случаев к эпилепсии нужно признать сомнительной уже по данным клинической характеристики. У них не наблюдается типических особенностей характера, равно как не развивается слабоумия. Кроме судорожных припадков нередко констатируются различные истерические проявления, приступы спутанности, возникающие на аффективной почве, сумеречные состояния. Вообще болезненные проявления в этих случаях ближе к истерии, чем к эпилепсии. Существенное отличие от эпилепсии они представляют и по данным генеалогического исследования. Общее наследственное отягощение в этих случаях едва ли не больше, чем при каком-либо другом заболевании, доходя до 96 %, но особенный интерес представляет качественный анализ данных наследственности. Медов только в 1 случае из 7 констатировал эпилепсию у брата больного. Меггендорфер не находил отягощения ни психозами ни эпилепсией, не часто констатировал алкоголизм и в противоположность этому почти постоянно—психопатии, в особенности типа неустойчивых. По его мнению нет вообще нитей, связывающих аффективную эпилепсию с падучей болезнью в собственном смысле, так что в генетическом отношении приходится думать об отщеплении генов, выявление которых дает аффективную эпилепсию еще в восходящих линиях, или о генезе ее путем сложения более простых расстройств, наблюдаемых в отдельности у предков. Также и по мнению Керера аффективная эпилепсия не может быть причислена к эпилептическому наследственному кругу.
Все сказанное приложимо не только к собственно аффект-эпилепсии, но и к так называемой эпилептоидной психопатии. Вообще это обозначение применяется очень часто и по отношению к довольно различным случаям, объединяемым одним признаком, указывающим на известное сходство с эпилепсией, именно повышенной возбудимостью. Аффект-эпилептики являются наиболее яркими представителями этой группы и выделяются из ряда других только наличностью такого неспецифического для какого-либо заболевания признака, как отдельные судорожные припадки. Если, как мы видели, нужно признать недостаточно определенным положение аффективной эпилепсии, то еще более это справедливо по отношению ко всей группе эпилептоидных психопатов, характеристика которой еще не достаточно определена, а границы совсем расплывчаты. Учению о психопатах этого рода особенно много внимания уделяется в русской психиатрической, особенно криминологической, литературе. В этом нет ничего удивительного, так как оно относится к области, наименее разработанной психиатрией, именно к психопатиям, и, с другой стороны, затрагивает учение об эпилепсии, которым интересовались всегда русские психиатры; очень большие корреляции психопатии этого рода с преступностью, повышая социальную значимость случаев этого рода, еще больше фиксируют на себе внимание в настоящее время, когда акцент ставится на факторах социального порядка. Все же на аффект-эпилепсию больше приходится смотреть как на общепсихопатологическое понятие, а не клиническую единицу. При этом за сохранение понятия даже и самого названия аффект-эпилепсии едва ли можно выдвинуть какие-либо серьезные основания. Наличие отдельных судорожных припадков на высоте возбуждения—единственное, что могло бы считаться критерием для такого обособления,—не может иметь особого значения, так как является далеко не постоянной примесью, тем более что, как указал недавно Ланге, возможно при очень сильном возбуждении появление эпилептиформных припадков под влиянием свойственного такому состоянию усиленного судорожного дыхания—своего рода гипервентиляции.
Менее ясно дело обстоит с понятием эпилептоидной психопатии, которым в конце концов покрывается и понятие аффект-эпилепсии.
По мнению К. Шнейдера, к которому присоединяется в последней работе о психопатических личностях Э. Кан, аффект-эпилепсия является одним из самых неясных в своем существе и расплывчатых в смысле отграничения от других понятий, родственных ему в психиатрии. Прежде всего следует сказать, что нет ни клинических ни генеалогических обоснований для отнесения случаев, в которых можно говорить об эпилептоидных личностях, прямо к эпилепсии. За их обособленность от эпилепсии говорит и гораздо большая, чем при последней, зависимость болезненных явлений от психогенных и вообще экзогенных моментов. Но нельзя отрицать возможности какого-то родства между ними й можно думать, что болезненные состояния этого рода аналогично нарколепсии, мигрени и другим вышеупомянутым картинам вырастают из близкой к эпилепсии конституциональной основы. Во всяком случае прав Кан, когда он предостерегает от недостаточно критического отношения к понятию «эпилептоидии», так как в конце концов нет достаточного основания для установления единого определенного типа или нескольких типов эпилептоидных психопатий. Кан не выделяет в своей классификации типа этого рода и указывает, что комплекс явлений, который можно назвать этим именем, встречается на фоне психопатий другого рода, именно у возбудимых, взрывчатых, равно как и раздражительных психопатов, но выделенный им в свою очередь тип эксплозивных психопатов по своему кардинальному признаку—взрывчатости—совпадает с общим представлением об эпилептоидных психопатах. Может быть разрешение вопроса нужно видеть в том, что взрывчатость, характеризующую так называемую эпилептоидную психопатию, нельзя считать настолько значительным признаком, чтобы на основании только е¨ одной говорить о каком-либо типе психопатии. Ее можно приравнять в этом отношении к судорожному припадку, который сам по себе является особой реакцией, наблюдающейся в самых различных случаях,—иными словами может быть следовало бы, не выделяя особой группы эпилептоидных психопатов, говорить только об эпилептоид-ном типе реакции, который можно встретить на фоне различных заболеваний и в частности различных психопатий.
С отграничением от эпилепсии нарколепсии, пикнолепсии, мигрени как самостоятельных клинических картин, имеющих свои особые закономерности наследственной передачи, хотя и вырастающих до известной степени на общем генеалогическом древе, и в особенности с выявлением взаимных отношений с эпилептоидной психопатией, положение эпилепсии как болезни оказывается достаточно определенным; оно оказывается во всяком случае не менее ясно очерченным, чем положение шизофрении. В понятие генуинной, или эссенциальной, эпилепсии входит представление о вышеописанной своеобразной клинической картине с большим полиморфизмом судорожных и припадочных проявлений и о своеобразном складе всей психической личности, в частности о своеобразных характерологических особенностях.
Для того чтобы полнее представить себе сущность эпилепсии и внутреннее сцепление отдельных симптомов, составляющих клиническую картину, необходимо войти в рассмотрение генеза главных ее проявлений. Судорожный припадок, являясь особой формой реакции нервной системы, может вообще иметь различные механизмы развития; при генуинной эпилепсии он является ответом на отравление ядовитыми веществами, накопляющимися в организме и дающими,
когда это отравление достигает определенной силы, судорожный разряд. Несомненно, что у эпилептиков порог раздражения для различного рода отравлений понижен, почему судорожная форма реакции возникает особенно легко. В основе этой судорожной диспозиции лежат особенности не столько в функционировании мозговых механизмов, сколько в сложении всего организма, определяющего особый обмен веществ, ведущий к явлениям аутоинтоксикации. Большую роль в этом отношении играют железы внутренней секреции. Об этом нужно думать уже потому, что соматический тип строения эпилептиков представляет очень много особенностей. Нужно думать, что гормоны некоторых желез, как например мозгового вещества, надпочечников, щитовидной железы, эпифиза, передней доли гипофиза, повышают спазмогенные компоненты, тогда как другие не обнаруживают такого действия или может быть влияют противоположным образом; например впрыскивание адреналина сможет спровоцировать припадок у эпилептика и, с другой стороны, экстирпация надпочечников у животных ведет к тому, что судорожные припадки не могут быть вызваны даже электрическим раздражением коры головного мозга. Иногда резкое расстройство той или другой железы настолько выдвигается на первый план, что можно понять предложение некоторых авторов, как например М. Я. Серейского, выделять особую эндокринотоксическую эпилепсию. Мы наблюдали случаи преждевременного полового развития и очень быстрого роста всего организма вместе с судорожными припадками; возможны судорожные припадки на фоне евнухоидизма. По существу закрытые железы в той или другой форме затронуты во всех случаях эпилепсии, о чем говорит уже один факт обязательных глубоких вегетативных расстройств при этой болезни, связанных с изменениями внутренней секреции.
Какова химическая натура тех ядовитых веществ, с которыми связан механизм судорожного припадка, в точности не известно. Большое число исследований, в том числе и русских, из которых нужно упомянуть монографию Н. В. Краинского, предпринятых с целью отыскать то отравляющее вещество, действие которого дает припадок, не дало определенных результатов. Может быть, как думает Ф¨рстер, приходится считаться с повышенной возбудимостью определенной зоны, а при наличии этих условий каждое раздражение, в том числе и психическое, может быть тем последним толчком, который дает припадок. Самый механизм судорожного припадка связан со спазмом сосудов и малокровием мозга (первая фаза), с последующей застойной гиперемией (вторая фаза).
Припадок в конце концов вызывается возбуждением моторной зоны, которое к передней центральной извилине может пройти различными путями, причем более вероятным по предположению Ф¨рстера является расторможение возбуждения в двигательной зоне вследствие возбуждения других участков. Поэтому понятно, что припадки не во всех случаях бывают тождественны по своим проявлениям. Неодинаковой локализацией первичного источника раздражения в зрительной, слуховой или иной какой-либо зоне видимо объясняется и различный характер ауры, если она имеется. Той же причиной нужно объяснить частое отсутствие полной симметричности судорожных проявлений.
По мнению А. Д. Сперанского весь моторный комплекс эпилептического припадка с тоническими и клоническими судорогами обусловливается возбуждением субкортикального аппарата при обязательном одновременном подавлении деятельности коры.
В некоторых случаях источником раздражения, ведущего к судорожному припадку, являются рубцы в результате кровоизлияний или энцефалитических процессов. Здесь не имеется в виду так называемая джексоновская, или кортикальная, эпилепсия, припадки которой вызываются наличностью опухоли, цистицерка или других каких-либо местных изменений в двигательной зоне и которая исчезает с их удалением. В некоторых случаях источник раздражения находится более или менее в стороне от двигательной зоны, и так как речь обыкновенно идет об остатках какого-то процесса, имевшего место задолго до появления припадков, то Крепелин объединяет их под именем остаточной, резидуальной эпилепсии. В связи с этим Редлих объясняет нередко наблюдающееся левшество у эпилептиков как последствие заболевания энцефалитом или вообще каким-либо местным изменением в левом полушарии, благодаря которым в дальнейшем развитии преобладающее значение получает правое, полушарие. Нужно думать однако, Что и при наличии очаговых изменений в том или другом участке мозга главная роль принадлежит не им, а общему сложению организма с наличием особого очага возбуждения в двигательной зоне.
Как видно из изложенного, генез самих припадков при эпилепсии и их полиморфизм, равно как и генез приступов затемнения сознания и психозов, являющихся следствием более тяжелых степеней того же по существу отравления, которое ведет к судорожному припадку, можно считать более или менее понятными. Интересен вопрос: в каком отношении к существу болезни находятся особенности характера эпилептиков? Что между этими сторонами клинической картины существует определенная связь, не подлежит никакому сомнению. Можно думать, что характер, как И вообще психические особенности, это что-то основное, фон, на котором развивается наклонность к судорожным формам реакции. Ремер проследил в течение нескольких поколений две швейцарские семьи, в которых было много эпилептиков, и мог убедиться не только в том, что между тем и другим существует определенная корреляция, но что появление особого характера в ряде поколении является чем-то основным, первичным, вслед за чем в следующем поколении появляются и судорожные припадки. При этом из различных компонентов эпилептического характера к существу болезни особенно тесное отношение имеет взрывчатость, типичная для определенной группы эпилептиков, именно эксплозивных. Ее нужно объяснять главным образом своеобразными сдвигами в эндокринных системах с усилением всего того, что ведет к повышению возбудимости. Аналогичными сдвигами, хотя идущими в другом направлении, нужно объяснять те черты, которые характеризуют так называемый дефензивный тип. Связь относящихся к нему признаков с существом болезни нужно признать однако более рыхлой. Это видно и из того, что не только отдельные черты, но и целые комплексы их, характерные именно для эпилепсии, можно встретить и в других случаях. Например педантизм, аккуратность, грубый эгоизм и наклонность собирать около себя всякое имущество очень обычны у кретинов.
Лечение и профилактика эпилепсии
Эпилепсия, как душевные болезни вообще, является социальным бедствием, и профилактические меры, предпринимаемые в целях охраны нервно-психического здоровья населения, должны включать в себя особенности, направленные к ослаблению вредных моментов, способствующих возникновению и распространению падучей. Рост заболеваний падучей болезнью, как показывают цифры всех стран, имеет тенденцию неуклонно повышаться. Накопившийся громадный материал естественно побуждал к систематизации изучения болезни и планирования борьбы с ней. В начале текущего столетия для этой цели была организована в Будапеште Международная лига, первой задачей которой было критическое обозрение существовавших в то время в разных странах методов лечения падучей, способов устройства судьбы больных и тех мер, которые проводились для предупреждения распространения болезни. Оказалось, что только в США была некоторая система. В большинстве стран не было известно число эпилептиков среди здорового населения.
Самая терминология и понятие эпилепсии трактовались по-разному. Воспитание детей-эпилептиков, помощь хроникам на дому осуществлялись в очень малой степени и лишь в отдельных странах. До войны 1914 г. ближайшей программой Лиги являлось создание в больших городах центральных больниц-институтов для изучения эпилепсии и борьбы с ней. Эти институты должны были располагать лабораториями, поликлиниками, стационарами и отделениями для испытуемых. От обслуживающего персонала и врачей требовалась специальная подготовка. Таким госпиталем-институтом предполагалось обслужить каждые 10 млн. населения. Кроме того для больных без резкого душевного расстройства предполагалась в помощь институту деревенская колония, где практиковались бы труд на земле и ручные работы во всех видах (по образцу Craig colony в штате Нью-Йорк). Для дементных форм предназначались особые отделения в общих психиатрических больницах.
Американцы были даже сторонниками полной изоляции из общества больных эпилепсией, учреждая для этого в каждом штате особые колонии, где больные вели бы «человеческое существование», но не имели бы возможности влиять на здоровых передачей наследственного предрасположения. Были предложения и принудительной кастрации эпилептиков. Но конечно насколько разнообразна этиология болезни, настолько же и трудно решать вопрос так круто. Война, разразившаяся над Европой, принесла с собой новую постановку и новые разрешения вопроса об эпилепсии. Выдвинулись новые факты, жизнь повернулась к психиатрии новыми сторонами. От резко очерченных заболеваний психиатрия перешла к изучению и улавливанию начальных форм, стала «малой психиатрией», зорко присматривающейся в «мелочам», деталям жизни. Ее стали более интересовать экономические, социальные факторы, роль профессий, различных экзогенных влияний (промышленные яды, сифилис, алкоголизм).
Прежнюю психиатрическую больницу спаял с текущей жизнью нервно-психиатрический диспансер. Старый фатализм «сумасшедшего дома» сменился целой плеядой активных психотерапевтических школ. Правда, уже давно намечались вехи новой психиатрической дороги, но по крайней мере у нас в СССР активный подход к оздоровлению труда и быта, охрана нервно-психического здоровья населения, охрана детства, диспансеризация здоровых являются завоеваниями послереволюционного времени. В отношении эпилепсии СССР вновь после войны примкнул к Интернациональной лиге. После Первого всесоюзного совещания по психиатрии и неврологии в 1925 г. была создана в Москве Центральная комиссия по борьбе с эпилепсией, которая наладила связь с местами через психиатрических работников губерний. Вопрос об эпилепсии был программным на Первом всесоюзном съезде невропатологов и психиатров в конце 1927 г.; резолюция съезда отмечает необходимость образования местных комиссий по борьбе с эпилепсией, а также созыва специального всесоюзного совещания по вопросу о борьбе с эпилепсией. Тем не менее по сравнению с сетью туберкулезных и венерологических диспансеров мы все еще отстали в деле невро-психиатрической помощи. Особенно это заметно на эпилептиках. Специальных амбулаторий нигде кроме Ленинграда для них нет, стационары и санатории по мере сил защищаются от приема больных падучей. Только дети-эпилептики имеют небольшое количество мест в специальных больницах и педологических учреждениях. И среди населения и среди врачей распространено убеждение в неизлечимости, в бесполезности лечения падучей. Быть может благодаря этому начальные формы болезни ускользают от специалиста. Между тем эпилептик должен возможно раньше начать лечение, а также консультировать относительно выбора профессии, брака, будущего своих детей. Браки отягченных наследственностью, сифилитической инфекцией и алкоголизмом должны быть отклоняемы, равно как браки между мужчинами и женщинами, предрасположенными к эпилепсии. Указывают на дурные последствия брака между близкими родственниками. Понятно, что эпилептику нельзя служить у опасных машин, близ огня, вообще там, где внезапное падение грозит неотвратимой опасностью. Он может найти приложение своему труду и прилежанию в других не менее полезных предприятиях. Правильный надзор за развитием ребенка, начиная с беременности матери, разъяснение всей важности детских травм имеет большое значение в деле профилактики падучей. У детей в школьном возрасте часто бывает головокружение, связанное с тощим желудком; такие состояния по некоторым авторам могут предрасполагать к падучей. Нужно об этом помнить. Вино должно быть абсолютно запрещено.
При лечении прежде всего необходимо тщательно учесть все данные личного и родового анамнеза, предполагаемую роль отдельных факторов в провоцировании припадка (переутомление, различные интоксикации, психогенные влияния и т. д.), форму самого припадка, сопутствующие неврологические и психические изменения, колебания эндокринно-вегетативной сферы. Только после такой индивидуальной оценки больного можно обдумать и наметить известный план лечения, приняв во внимание и прежнюю терапию. Имея в виду факторы, вызвавшие понижение толерантности больного,—будь то страдание внутренних органов или какие-либо внешние условия,—нужно стремиться гигиеническими мероприятиями достигнуть компенсирования общего состояния организма и обезвреживания тех моментов, которые непосредственно предшествуют припадку. Образ жизни и работа больного должны быть урегулированы; профессия, если нужно, изменена при содействии охраны труда. Особенного внимания врача заслуживают сон и отдых больного. Подростки и дети не могут учиться со здоровыми как благодаря наличию припадков, так и по причине часто неправильного отношения к ним товарищей. Учебная нагрузка часто не по плечу слабому эпилептику.
Питание больного, имея в виду наличие разыгрывающихся в организме эпилептика периодических процессов накопления веществ токсического характера, должно быть по преимуществу молочно-растительным, по возможности лишенным пряностей, различных вкусовых и экстрактивных веществ. С другой стороны, органы выделения (почки, кожа, кишечник) требуют тщательного ухода. Исследования многих авторов доказали благоприятное влияние пищи, содержащей мало пуриновых оснований, а следовательно выделяющей мало аммиачных соединений. В последнее время американцы рекомендуют безуглеводную кетогенную диету, практически сводящуюся к голоданию и постельному режиму в первые недели лечения. Жировой обмен остается наиболее устойчивым, поэтому нужно советовать больным вводить в пищевой режим разнообразные масла (коровье, растительное) и жиры. С. Д. Владычко рекомендует прибавление к пище большого количества сахара и соков сладких плодов. В лечении эпилепсии благодаря невыясненности всех деталей патогенеза, в частности образования и накопления токсических веществ, а также законов кумулирования раздражений, до сих пор остаются уязвимые места. «Врач,—говорит Гиппократ,—который сумеет режимом изменить темперамент, сделать его более холодным или теплым, сухим или влажным, достигнет излечения эпилепсии». Эти слова отца медицины не утратили своего значения и для настоящего времени.
В частности медикаментозная терапия падучей по большей части имеет своей целью уменьшение возбудимости нервных центров. Наиболее распространенным и действительным средством в этом отношении считаются соли брома, насчитывающие уже более трех четвертей века своего применения при падучей. Обыкновенно применяются смеси бромидов, например:
Rp. Kalii brom.
Natni brom.. aa 3,0
Ammonii brom. 2,0
Aqua destill 200,0
MDS. 3—4 раза в день по столовой ложке или с прибавлением препаратов мышьяка и беладоны, как в таr называемых менделевских порошках:
Rp. Kalii brom. 0,6
Natrii brom. 0,75
Acidi arsenicosi 0,0004
Pulv. Ballad. 0,001
Mf. pulv. d. tal. dos No 60
S. По 1 порошку З раза в день
или в каплях:
Rp. Natrii brom 15,0
Extr. Bellad 0,3
Aqua Menthae 30,0
MDS. По 15 капель З раза в день
или в микстуре, применяемой в психиатрической клинике II ММИ
под именем смеси Менделя:
Rp. Natrii bromat.
Ammon. brom. aa 5,0
Extr. Bellad. 0,15
Acid arsenicosi 0,004
Aqua destill. 200,0
MDS. По столовой ложке 3 раза в день
Бехтерев предложил давать бром в следующем виде:
Rp. Infus. Adonis vernalis ex. 2,0: 200,0
Natr. bromat. 12,0
Codeini 0,2
MDS. По 1 столовой ложке 2—3 раза в день
Предполагается, что Adonis регулирует кровообращение, а кодеин устраняет раздражающее действие Adonis на желудочно-кишечный тракт. Такую микстуру можно давать долгое время, предупредив больного, что лекарство должно быть свежеприготовленным и содержаться в холодном месте, так как настой травы легко портится.
Суточной дозой брома нужно считать от 1 до 5 г смотря по степени заболевания. Еще Чарльз Локок, первый введший бромистую терапию, говорил о том, что перед menses нужно увеличивать дозу брома для женщин; так думает большинство, в том числе Пьер Мари и Л. С. Минор. По наблюдениям врачей, долгое время проводивших бромистое лечение, у больных существует бромистое равновесие, т. е. при назначении определенной дозы брома организм целиком выводит все получаемое количество. Наибольшая доза при этих условиях и является необходимой добавкой для данного случая. Дают бром месяцами и годами, периодически прерывая его назначение, если обнаруживаются тяжелые явления бромизма (расстройства кишечника, кожные сыпи, катары дыхательных путей), о которых надо знать и которые вовремя следует предупреждать (слабительные, мыльные ванны, назначения мышьяка и т. д.). Так, одними из первых вестников бромизма являются угри на лбу и спине, своеобразный дурной запах изо рта, потеря аппетита, сонливость, отсутствие конъюнктивальных рефлексов.
Чтобы достигнуть удовлетворительных результатов при сравнительно малых дозах брома, Тулуз и Рише предложили в 1900 г. свой способ обесхлоривания организма. Обычно с пищей вводится достаточное количество хлористого натрия. Видоизменяя диету (молочно-мучная, масло, сахар, небольшие количества мяса), можно достигнуть значительного ограничения вводимой соли. Практически, не соля супа и вообще пищи, не употребляя селедок, маринадов и солений, можно осуществить до некоторой степени хлорное голодание. Вот при таких условиях хлорного голода нервная ткань обнаруживает усиление способности воспринимать заменяющий хлориды бром. На это частичное замещение ионов хлора бромистыми ионами организм реагирует уменьшением рефлекторной возбудимости ганглиозных клеток. Одно лишение соли без брома не дает такого эффекта. Таким образом способ дает возможность активировать бромистую терапию. Сами авторы получали понижение количества припадков у своих больных на 80 %. Иной вопрос, насколько хватит терпения у больных обходиться без соли, а между тем возобновление сразу соленой пищи может вызвать при небольших дозах брома даже status epilepticus. Нужно иметь в виду, что поражения сердца и сосудов, почек, редкие припадки при выраженном изменении психики служат противопоказанием к методу Тулуза и Рише.
Несколько ранее Рише и Тулуза Флексиг предложил метод комбинированного лечения падучей бромом и опием. Сначала в течение месяца больному дается опий в возрастающих дозах, начиная с 0,015 три раза в день Extr. opii aquos., и, дойдя до разовой дозы в 0,25, т. е. около 1,0 экстракта в день, сразу прекращают опий и назначают бром в восходящих дозах до 7,0 в день и спускают до 2,0 в день к концу второго месяца.
Конечно употребление опия связано с известными опасностями, особенно для детей. Кроме того после отнятия опия развиваются явления абстиненции, сходные с морфийными; больного в этом случае приходится класть в постель, назначать сердечные средства. Действие опия состоит, как предполагают, в том, что им достигается паралитическое состояние гладкой мускулатуры сосудов и тем самым расширение кровяного русла, благодаря чему соли брома глубже и полнее могут воздействовать на нервную ткань. Замечено, что больные резко теряют в весе во время обильных приемов опия; это конечно не может служить в пользу предложенного метода.
Еще Говерс ввел употребление буры в качестве лечебного средства против эпилепсии. У нас в Москве Н. И. Коротнев видел хорошие результаты при ее употреблении, особенно в начальных формах падучей. В самое последнее время Пьер Мари рекомендует буру по 1,0 один–два раза в день; лучше сложная натриевая соль борной и виннокаменной кислот в комбинации с люминалом (=гарденал=фенилэтилмалонилмочевина). У детей и в начале развития падучей Пьер Мари рекомендует начинать с буры, потом переходить к комбинированному лечению: 1,0 буры один–два раза в день и небольшие дозы люминала—0,05 на ночь. В дальнейшем дозы люминала приходится повышать до 0,1; на этой дозе можно держаться несколько месяцев.
В Германии и у нас люминал пользуется в настоящее время большим распространением. Обычно больные остаются довольны этим лечением. Из неприятных явлений идиосинкразии после люминала отмечена скарлатинозная сыпь, сопровождающаяся высокой температурой и шелушением кожи.
Валериановая терапия, введенная итальянцами, лечение окисями цинка (Парацельс), слабым раствором нитроглицерина, экстрактом индийской конопли распространения не получили, но могут быть применяемы в промежутках между бромистым лечением.
В последние годы снова отмечается тенденция к возобновлению попыток лечения падучей вытяжками или эмульсиями из вещества мозга. Применяемый при производстве антирабических прививок препарат высушенного мозга кролика благодаря своей доступности нашел широкое распространение во многих городах, но доказательных результатов мы до сих пор не имеем. Впрыскивания под кожу стерилизованного молока также не увенчались осязательным успехом. Немцы впрыскивали больным в сильно разведенном виде нервные яды (яд гремучей змеи—саламандрин), надеясь тем стимулировать защитные реакции организма, но и здесь стойких результатов не достигнуто.
Из физиотерапевтических процедур к прежней гидротерапии венгерцы прибавили облучение головы рентгеновскими лучами, достигнув по их словам некоторого успеха.
Попытки хирургического лечения посредством иссечения определенных участков коры, трепанация в целях уменьшения черепно-мозгового давления, а также операция Лериша симпатикоэктомии шейных узлов имели не больший успех, чем всякие операции на других местах тела эпилептиков. Еще старые авторы, в том числе и русские, отмечали временное облегчение после всякой операции и наркоза у эпилептиков.
Экстренные меры помощи необходимы во время status epilepticus, т. е., как уже было сказано, при целом ряде идущих друг за другом эпилептических припадков, грозящих больному смертельной опасностью. Часто применяют в таких случаях эфирный наркоз. Помещают больного в затемненную тихую комнату, заботясь об очищении кишечника, вводят с клизмой дормиол (10,0+150,0 воды); одну клизму в три столовых ложки или амиленгидрат или хлоралгидрат:
Rp. Chloral-hydrati 4 0
Mucilago gummi-arabici
Aquae aa 75,0
MDS. На две клизмы
Впрыскивают также сердечные средства. Иногда вливают физиологический раствор, делают кровопускание иглой из вены. При возбуждении осторожно назначают теплые ванны. В единичных припадках, если захватить приступ в периоде ауры, его можно прервать крепким сжатием или трением того места, откуда распространяются судороги. Вдыхание какого-либо ароматического вещества, определенное резкое движение больного иногда предотвращают наступление припадка (торможение иррадиации). Во время обычного припадка не требуется особого вмешательства. Расстегивают больному ворот, распускают пояс, заботятся, чтобы не был прикушен язык, вставляя в угол рта какой-либо не мешающий дыханию предмет, например обернутую полотенцем палочку, пробку. Под голову кладут подушку, так как во время клонического периода больной может ушибиться. Не нужно излишней суетливости и никаких попыток привести больного в чувство. Если можно, если позволяет обстановка, самое лучшее оставить больного полежать и уснуть.
Судебно-медицинское значение эпилепсии
Криминальное значение эпилепсии огромно, причем это относится не столько к эквивалентам и вообще состояниям затемнения сознания, связанным с припадками, сколько ко всей психической личности больных и реакциям, возникающим на этой патологической почве. Поэтому судебно-медицинское значение падучей особенно велико в тех случаях, где дело не ограничивается одними судорожными припадками, а где налицо длительные или даже кратковременные затемнения сознания, состояние автоматизма или особые состояния изменения самочувствия с импульсивным стремлением совершать те или другие проступки. Что касается преступлений, совершаемых во время состояния психического автоматизма, механизм их легче всего понять как повторение при другой обстановке тех или других действий, иногда довольно сложных, которые производились раньше. Например одна эпилептичка отрезала руку своему ребенку, повторяя привычные для нее движения резания хлеба, другая была найдена держащей над огнем своего ребенка в положении, в котором держат детей над горшком, один эпилептик, профессиональный вор, несомненно в состоянии психического автоматизма совершил ряд сложных действий, необходимых для проникновения в чужую квартиру для совершения кражи, другой убил вилами свою жену, подобно тому как так же вилами убил теленка. Это не единственное однако направление, в котором идут обыкновенно криминальные действия эпилептиков. Типичным для эпилептиков, так сказать, классическим примером преступлений, совершаемых эпилептиками, является убийство. Это прежде всего стоит в связи с возбудимостью и жестокостью эпилептиков, делающими легким появление реакций гнева с совершением соответствующих агрессивных действий и в обычном состоянии, не сопровождаемом затемнением сознания. Естественно, что такого же рода действия могут совершаться и в состоянии психического автоматизма. Наклонность к актам жестокого насилия и убийству вообще считается стоящей в связи с самыми основными чертами психики эпилептиков. Психоаналитики думают, что, совершая криминальные действия этого рода, эпилептики изживают всегда сильный у них комплекс смерти, который очевидно имеется у них в переживаниях, связанных с припадками. С этой точки зрения эпилептик, нападая и убивая, как бы защищает себя от смерти.
Характерным для эпилептических убийств, совершаемых в состоянии затемнения сознания, являются крайняя жестокость выполнения, нанесение громадного количества ран, внезапность, немотивированность и бессмысленность преступления, пренебрежение к обстановке и непринятие каких-либо мер предосторожности для собственного спасения, обычное для преступников, действующих в полном сознании. Типична также полная последующая амнезия, появление судорожного припадка с последовательным сном, причем убийца нередко засыпает рядом с трупом своей жертвы.
Преступные действия совершаются иногда эпилептиками под влиянием импульсивных побуждений, возникающих внезапно в состоянии, хотя и не сопровождающемся затемнением сознания, но все же несомненно болезненном, благодаря чему эпилептик не в состоянии бороться с возникающими импульсами. Чаще всего это бывает в послеприпадочных состояниях. Н. П. Бруханский приводит случай, когда эпилептик перерезал горло встреченному им совершенно незнакомому мальчику и затем сам заявил об этом, объяснив свой поступок внезапным непреодолимым побуждением; за несколько часов до этого у него был судорожный припадок.
При таких условиях понятно нередко возникающее у эпилептиков стремление к совершению самоубийства, поджогов, различных хулиганских поступков, как понятны также и факты дезертирства, совершаемого иногда в состоянии эпилептических фуг. Характерны также для эпилептиков преступления на эротической почве, объясняемые помимо других моментов их эротизмом. Нередко наблюдается наклонность к садизму.
Для деградировавших эпилептиков, принужденных благодаря болезни лишиться своего обычного заработка, типичны такие преступления, как воровство и бродяжничество. С другой стороны, нужно иметь в виду, что эпилептики и сами легко могут сделаться объектами преступления, совершенного другими. Это прежде всего может быть во время припадка, делающего больного совершенно беззащитным, а с другой—у больных, ставших благодаря частым припадкам слабоумными.
Естественно, что эпилептик не может считаться ответственным за деяния, совершенные во время припадочных состояний, сопровождающихся полным затемнением сознания и последующей амнезией. При разрешении вопроса в каждом конкретном случае внимание прежде всего должно быть направлено на выявление состояния, в котором было совершено преступление. То же самое следует сказать о преступлениях, совершенных под влиянием внезапно возникших импульсов, которым больные не могли противиться. Положение эксперта-психиатра в этом случае представляет гораздо большие трудности, так как решение вопроса конечно не может основываться только на показаниях совершившего преступление. Здесь могут помочь немотивированность, внезапность, бессмысленность преступления.
Всегда нужно иметь в виду, что недостаточно доказать наличность эпилепсии у лица, совершившего преступление, чтобы считать решенным, что речь идет непременно о состоянии, исключающем вменение. Сама эпилепсия как таковая не освобождает от уголовной ответственности. Эпилептики могут совершать различные преступления в обычном состоянии без наличия затемнения сознания или болезненных расстройств настроения; они могут при этом руководиться различными психологически понятными мотивами, например местью, проявлений которой естественно ожидать от злобных и мстительных вообще эпилептиков. Нужно учесть также такую возможность, что эпилептик в стремлении избавиться от ответственности будет прятаться за свою болезнь, не останавливаясь перед симуляцией патологических явлений.
Вопрос о вменяемости, равно как и дееспособности, может возникнуть по отношению к слабоумным эпилептикам; главным критерием здесь являются интенсивность болезненных явлений со стороны интеллекта и вообще тяжесть болезни. Для эпилептиков, совершивших преступление в болезненном состоянии, естественно возможно применение только мер судебно-медицинского характера; очень часто бывает необходимо принудительное лечение в закрытой психиатрической больнице.