Основные, большие работы, касающиеся экстрапирамидальных расстройств (Strumpell; Wilson, Vogt, Furster, Loevy, Bostroem, A. Jacob) основаны на случаях с тяжелыми резкими поражениями соответствующих систем; в литературе имеются лишь немногочисленные указания (К. Jacob) на исследования случаев с более тонкими особенностями и изменениями экстрапирамидальных механизмов вследствие недоразвития или болезненных процессов. Между тем, несомненно изучение таких особенностей и изменений двигательных функций представляет огромное значение не только с патологической точки зрения, но и для более точного определения экстрапирамидального компонента в нормальных движениях.
Имея в виду важность собирания соответствующей казуистики, мы и позволяем себе опубликовать случай с отчетливо выраженной, по нашему мнению, экстрапирамидальной двигательной недостаточностью.
Илья A., 11,5 лет.
Анамнез: Наследственное отягощение резко выражено- мать психопатка, туберкулезная; у родственников со стороны матери: туберкулез, рак, душевные болезни, эпилепсия, отец психопат, умер от сыпного тифа, осложненного менингитом: у родственников со стороны отца: туберкулез, рак, душевные болезни; братья и сестры больного страдают туберкулезом; в роду много людей со странностями.
Наш больной родился в срок, роды были трудные, асфиксия.
В возрасте 3 месяцев припадки с судорогами (числом 3 в течение месяца); один из припадков был настолько тяжел, что ребенок чуть не умер; было ли повышение температуры—неизвестно. Припадки в дальнейшем не повторялись, но с тех пор стали замечать у ребенка косоглазие, сведение стоп, напряжение мышц в руках. Впоследствии эти явления, кроме косоглазия, сгладились (когда именно, неизвестно). Ходить и говорить начал с 3 лет. Всегда отличался крайней неловкостью в движениях; никогда не умел смеяться. Недержание мочи до 8 лет; отмечалось также слюнотечение.
Читать и писать научился 6 лет почти самостоятельно. 8,5 лет отдан в школу, где пробыл около года, удален оттуда вследствие неподчинения дисциплине u неожиданных выходок.
Поступил в Детскую Психиатрическую клинику 21/xi 21 г.
Status. Больной малого роста с короткими конечностями. Пальцы рук и ног коротки, толсты; кожа на кистях и стопах цианотична.
Малоустойчивый позвоночник, лордоз в поясничной части.
Зрачки N, Strabismus convergens. Глазное дно N.
Электровозбудимость мышц N. Wassermann N. Abderhalden дисфункции эндокринных желез не обнаружил. Рентген: в черепе и прочих частях скелета ничего особенного. Парезов, параличей, гиперкинезов, ригидности, атаксии нет. Больной левша. Внешняя фигура питекоидного, типа, особенно при ходьбе (несмотря на лордоз).
Сухожильные и кожные рефлексы нормальны. Патологических рефлексов (Babinsky, Mendel-Bochterew, Oppenheim, Rossolimo) нет.
Чувствительность (все виды) сохранена, судя по ответам больного, но вследствие недостаточности защитных рефлексов получается впечатление понижения, — особенно болевой чувствительности: при уколе почти не реагирует, не отдергивает, напр., руки, но на вопросы дает правильные ответы, показывающие достаточную способность тонких различений, тоже с температурной чувствительностью. Локализует кожные раздражения правильно. Защитные рефлексы резко ослаблены: при болевых раздражениях, при внезапных движениях исследователя по направлению к глазам больного, к нижней части живота и т. п. — больной остается спокоен.
Нет или очень слабы ассоциированные автоматические движения: рук при ходьбе, рук и ног при повороте туловища, при падении, при усаживании и вставании, мышц лица и шеи при установке внимания; когда больной слушает чтение, но кажется совсем невнимательным, смотрит в стороны, при проверке оказывается, что он воспринял все слово в слово, при обращении к больному он отвечает словами, но не делает соответствующей установки головы, лица, глаз.
Лицо маскообразное, без всякого выражения, смеяться и улыбаться совершенно не может, никогда не жестикулирует. Эмоции, кроме плача (очень редко), не имеют мимических выражений; иногда больной начинает драться, это кажется неожиданным, так как окружающие при его неподвижном лице не могли понять, то он уже давно сердит и что, следовательно, его нападение обосновано и зависит от аффекта, которого никто не мог заметить.
Речь крайне невыразительная, монотонная, выговор правильный; запас слов вполне достаточный. Походка неуклюжая, неритмичная, ясно выраженного сгибательного типа; бегать почти не может. Крайне неловок в движениях. Не может стоять или прыгать на одной ноге, с трудом одевается и раздевается, все движения медленны, крайне неуклюжи, мало дифференцированы (не может закрыть или открыть один глаз отдельно от другого и т п.); может однако стоять на голове при помощи рук. По метрической скале для моторной одаренности соответствует 4 годам (отсталость почти на 8 лет). Грубая сила рук и ног — достаточна.
Психика. Интеллектуально хорошо развит, чего трудно было бы ожидать, судя по внешности; по Binet соответствует возрасту; по Россолимо очень хорошие ответы на вопросы, требующие комбинирования, соображения, хуже внимание, память на числа. Запас сведений достаточный. Читает очень хорошо, пишет хуже вследствие двигательной неловкости; интересуется естественными науками, тверд, в своих убеждениях: происходя из семьи последователей Толстого — он вполне сознательно ест только вегетарианскую пищу, толково объясняет почему он считает неправильным есть мясо. Довольно общителен, пользуется уважением других детей; однако нередко раздражается; его нападения и другие выходки, частое упрямство, неподчинение дисциплине делают его неподходящим для нормальной детской среды, несмотря на хороший интеллект. Несоответствие интеллектуальных и двигательных способностей, диссоциация между аффектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими двигательными установками, недостаточность свойственных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений — все эти особенности делают личность больного странной и необычной.
Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений несомненно указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Scherringtony преимущественно имеет отношение к эк (тензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.
Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем я их взаимоотношений — едва ли является возможной.
Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Scholza, который между прочим в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.