Психические расстройства при ревматизме давно привлекали внимание невропатологов и психиатров. Уже более 100 лет назад были описаны остро наступающие молниеносные приступы психоза при суставном ревматизме, протекающие с затемненным сознанием, выраженной тоскливостью, страхом и резким возбуждением. В большом проценте случаев эти приступы заканчивались смертью. Наряду с этим наблюдались и затяжные, протрагированно протекающие психозы, начинающиеся после падения температуры, в период выздоровления или в межприступном периоде и характеризующиеся более благоприятным исходом.

В течение последних 2—3 десятилетий изменилось течение ревматизма. Болезнь протекает значительно легче. В соответствии с этим другим стал и характер психических расстройств. Тяжелые формы острых психозов в настоящее время почти не наблюдаются.

Вопрос о специфичности клинической картины затяжных ревматических психозов долго считался спорным и в конечном счете был решен положительно. К типичным для ревматизма психическим расстройствам французские авторы относили триаду меланхолических, галлюцинаторных и ступорозных состояний. Э. Крепелин считал специфичными для ревматического психоза угнетение психической деятельности, безразличие, безучастность, ипохондричность, пониженное, хмурое настроение. Кнауэр наряду с депрессией наблюдал у больных ревматическим психозом изменение сознания по типу сноподобной оглушенности и сумеречных состояний. В. Гризингер описал при ревматизме психозы с клинической картиной меланхолии и ступора.

Исследования отечественных ученых показали, что при ревматизме могут возникать не только психозы с характерной клинической картиной, но и другие формы нервно-психических нарушений. М. О. Гуревичем, Т. Н. Гордовой, А. С. Чистовичем, К. Ф. Канарейкиным, Н. П. Воробьевым были описаны сенсорные расстройства.

Много внимания уделялось изучению нервно-психических расстройств в детском возрасте. Большинство исследований было посвящено клинике, патогенезу и терапии хореи (Р. Я. Херсонский, Е. А. Осипова, Р. Д. Мошковская и др.). В работах последних лет (В. В. Михеев, М Б. Цукер, Т. П. Симеон, Р. М. Пэн) были описаны неврологические и психопатологические синдромы и при нехореических формах ревматического энцефалита.

Вопрос о том, насколько применим термин «энцефалит» к тем формам нервно-психических расстройств при ревматизме, с которыми чаще всего встречаются в детской клинике, еще не решен. В настоящее время ревматизм относят к группе коллагенозов, т. е. заболеваний, в основе которых лежат изменения соединительной ткани, в первую очередь межклеточного вещества, дезорганизация коллагена соединительной ткани в виде набухания основной субстанции.

Ц. Б. Хаиме, изучив патоморфологию психозов при возвратном бородавчатом эндокардите, пришла к следующим выводам: 1) патологические изменения обнаруживаются преимущественно в мелких артериях мягкой мозговой оболочки и коры головного мозга; 2) изменения сосудов носят характер эндартериитов, панваскулитов продуктивного характера, артериолофиброза и артериологиалиноза; 3) образование очагов запустения и размягчения в коре головного мозга связано с сосудистыми поражениями.

Из приведенных данных о патоморфологии ревматических психозов явствует, что ревматизм поражает главным образом сосудистую систему. Поражение мозгового вещества является вторичным и связано прежде всего с поражением сосудов и общими нарушениями гемодинамики и кислородного обмена в мозгу. Отсюда следует, что название «энцефалит» не вполне соответствует патоморфологическим данным. Однако, по мнению большинства морфологов, ревматическое страдание сосудов (как и сифилитическое) может быть отнесено к группе «энцефалитов» в широком смысле слова. Поэтому и клиницисты оставляют этот термин, памятуя, что он не совсем соответствует общепринятому понятию «энцефалит» и что большая часть нервно-психических расстройств при ревматизме обусловлена функционально-динамическими нарушениями.

Изучение нервно-психических расстройств при ревматизме проводилось и в нашей клинике (Е. А. Осипова, В. Я- Деянов). Полученные данные подтвердили, что нервно-психические расстройства наблюдаются у детей не только при хорее, но и при нехореических формах ревматизма. Хронологическая связь с ревматизмом была не во всех случаях одинаковой. В большой части наблюдений нервно-психические расстройства обнаруживаются через некоторое время (от нескольких недель до нескольких месяцев и более) после перенесенного ревматического приступа.

Эти ревматические психозы правильнее рассматривать как отдельную форму ревматической болезни с мозговой локализацией процесса.

К числу типичных для ранних стадий и более легко протекающих относятся следующие синдромы.

Астенические состояния разной степени выраженности. Их правильнее назвать ревматической церебрастенией, так как картина болезни, несмотря на преобладание функционально-динамических расстройств, все же носит отпечаток органического церебрального страдания. Как и при всяком астеническом состоянии, ведущим в клинической картине является синдром раздражительной слабости: повышенная возбудимость и впечатлительность у этих больных сочетаются с неспособностью к длительному напряжению, легкой утомляемостью и быстрой истощаемостью при работе, особенно умственной. Дети жалуются на головные боли, головокружение, плохой сон, пониженный аппетит; у них снижается успеваемость в школе. Родители отмечают, что дети стали капризными, плаксивыми, раздражительными, невыносливыми к громким звукам, яркому свету, настроение у таких детей подавленное и неустойчивое.

Астенические состояния при ревматизме сходны с церебрастеническими состояниями, возникающими в связи с перенесенными инфекциями, черепно-мозговыми травмами и неврастенией психогенного происхождения.

Однако наряду с признаками, общими для астенических состояний любой природы, при ревматической церебрастении наблюдается ряд симптомов, более типичных именно для данной болезни. Это своеобразная триада двигательных, сенсорных и эмоциональных расстройств.

Особенности двигательной сферы у больных детей проявляются в сочетании с более или менее резкой замедленностью движений; с наклонностью к гиперкинезам — насильственным движениям.

Родители нередко обнаруживают, что движения у детей стали более медленными, менее ловкими и пластичными. При обследовании можно отметить не свойственные детям вялость, замедленность движений, недостаточную модулированность речи. В то же время часто наблюдаются двигательное беспокойство, насильственные движения.

Сенсорные расстройства — сравнительно частый признак церебрастенических состояний. Чаще других наблюдаются нарушения оптических восприятий. Дети жалуются на раздвоение предметов, изменение их величины и формы, появление сетки, тумана, разноцветных шариков и полос. Нарушаются анализ и синтез пространственных соотношений, предметы кажутся очень далекими или близкими, большими или маленькими. Отмечаются вестибулярные расстройства. Реже нарушается восприятие собственного тела: «руки маленькие или большие», «тело очень легкое или тяжелое», «не ощущаю себя» и т. д.

Эмоциональные расстройства проявляются в подавленности и немотивированных колебаниях настроения. Дети плачут и не могут объяснить причину слез, часто находятся в состоянии ожидания неминуемой беды: «что-то со мной случится плохое», «наедет машина», «умрет мама». Когда остаются одни, кажется, что кто-то хватает их сзади. Подростки часто становятся замкнутыми, отказываются общаться с друзьями, «чтобы никто не раздражал», у них легко возникают конфликты с окружающими.

Характерный признак ревматической церебрастении — расстройство сна, возникающее у многих больных задолго до выраженных нервно-психических нарушений: замедленное засыпание, упорная бессонница, плохо поддающаяся снотворным средствам или чрезмерно чуткий сон с обильными и часто кошмарными сновидениями. Нередки гипнагогические галлюцинации.

По степени выраженности и наличию тех или других дополнительных болезненных проявлений ревматическая церебрастения может проявляться в различных клинических вариантах. Среди них можно выделить формы, наиболее близкие к астеническому состоянию с характерной для него повышенной возбудимостью и впечатлительностью, с одной стороны, и резкой утомляемостью и истощаемостью — с другой. Важным признаком астенического состояния является снижение интеллектуальной работоспособности больного.

В другом варианте, более часто встречающемся у мальчиков школьного возраста, клиническая картина осложняется наличием признаков нарушенного поведения. Дети становятся расторможенными, двигательно беспокойными, суетливыми. Их успеваемость в школе снижается не только вследствие большой утомляемости и истощаемости, но и неспособности сосредоточить внимание, быстрой отвлекаемости и недостаточной целенаправленности.

У детей тревожно-мнительного склада, страдающих ревматической церебрастенией, под влиянием незначительных психических вредностей могут возникнуть навязчивые страхи — фобии.

Как и при неврозе навязчивых состояний, эти страхи сопровождаются тяжелым угнетающим аффектом. У больного есть сознание чуждости данного переживания, стремление бороться с патологическим состоянием, однако в отличие от невроза навязчивых состояний при затяжной ревматической церебрастении в дальнейшем, иногда очень скоро, эмоциональная насыщенность навязчивого состояния становится постепенно менее яркой. При своевременном распознавании и лечении навязчивые состояния могут быть постепенно ликвидированы.

К невротическим реакциям, возникающим на фоне ревматической церебрастении, относятся также истерические реакции. Их развитию способствует повышенная внушаемость и самовнушаемость этих больных. Они легко «заражаются» от других больных, находят у себя те же болезненные симптомы. Под влиянием неприятного аффекта, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются так называемые аффектогенные припадки с потерей тонуса, обильными выразительными движениями, смехом. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание окружающего персонала и больных. Характерным для больных является также резкая неустойчивость настроения и большая реактивная лабильность.

Наряду с невротическими реакциями, развивающимися под влиянием психогенных факторов, у детей, страдающих ревматической церебрастенией, могут появиться и другие синдромы, лишь внешне сходные с невротическими. В основе таких синдромов лежат более грубые нарушения. Их правильнее назвать неврозоподобными синдромами, ибо их клиническая картина отличается от невротических наличием каких-то дополнительных компонентов, отображающих более грубый, органический характер страдания. Так, страхи за жизнь и здоровье сопровождаются более резко выраженными патологическими ощущениями, нередко явлениями деперсонализации и дереализации.

При дальнейшем затяжном течении болезни одновременно с приступами страха иногда возникает нарушение сознания по типу сумеречного. Истероформный припадок протекает с более глубокой потерей сознания, резкими нарушениями тонуса. Наблюдающиеся во время припадка патологические выразительные движения бывают более однотипными.

При более тяжело протекающим ревматизме, в поздних его стадиях, возникают и более выраженные формы нервно-психических расстройств — эпилептические и эпилептиформные синдромы. По нашим данным, они встречаются примерно в 10 % клинических наблюдений. Бывают различные формы эпилептических приступов: большой судорожный припадок, малый припадок и различные атипические припадки, в которых может отсутствовать любая фаза эпилептического приступа.

Одной из особенностей эпилептических проявлений при ревматизме является сочетание пароксизмальных состояний аффектогенной природы (истероформных) с выраженными формами органических эпилептических припадков Аффектогенные припадки возникают у этих больных под влиянием неприятных переживаний, страха, обиды, ревности, а иногда и без видимой внешней причины. В картине припадка часто преобладают выразительные движения. Эпилептические припадки органического типа на первых этапах болезни также могут появиться в связи с психогенным фактором. Так, у одной из больных первый припадок возник после того, как она увидела припадок у другой больной.

К группе более тяжелых нервно-психических расстройств относятся также синдромы, связанные с более или менее грубыми нарушениями интеллектуальной деятельности и поведения. Эти клинические варианты можно назвать ревматической церебропатией. Они имеют место при длительном течении заболевания, а нередко и при других дополнительных факторах (инфекции и травмы нервной системы). Для этого клинического варианта характерно более грубое нарушение интеллектуальной работоспособности.

У многих больных нарушение интеллектуальной работоспособности происходит медленно и постепенно. Вначале отмечаются лишь утомляемость и истощаемость, невыносливость к интеллектуальной и физической нагрузке и психическому напряжению. Уже с начала занятий больные утомлены, испытывают головную боль, иногда головокружение, у них затрудняется чтение и письмо (иногда в связи с сенсорными расстройствами). Нарушения работоспособности вначале носят периодический характер, в дальнейшем же после каждого вновь перенесенного ревматического приступа, а иногда под влиянием интеркуррентной инфекции они становятся постоянными и более выраженными. Снижается память, теряется сосредоточенность. Прилежные и старательные дети тратят много времени на приготовление уроков, но быстро забывают заученное. Школьная нагрузка становится трудной. Ребенок чувствует себя инвалидом. Иногда нарушается речь («Неправильно строю фразы»). Некоторые не в состоянии сдерживать себя, делаются суетливыми, шумными, беспокойными, импульсивными. В некоторых случаях растормаживаются и грубые влечения — больные становятся агрессивными, злобными, сексуальными. Такое психопатоподобное поведение напоминает изменения характера у детей после летаргического энцефалита.

Ревматические психозы у детей описаны как при хорее, так и при нехореических формах. В их клинической картине преобладают онейроидные и депрессивные состояния.

Е. А. Осипова отмечает, что онейроидные расстройства сознания могут быть разной глубины: от выраженных до едва уловимых дремотных состояний с альтернирующими колебаниями сознания, иллюзорным искажением окружающего, страхом, растерянностью и нестойкими бредовыми идеями.

Депрессии, являясь преобладающим синдромом в картине ревматических психозов у взрослых, как правило, имеют место и у детей. Депрессия обычно сопровождается тревогой за себя и близких, предчувствием беды.

Состояния кататонического ступора наблюдаются главным образом при хореических психозах. При нехореических формах отмечаются лишь нерезкая заторможенность и вялость движений, медленная речь с длинными паузами, монотонный тихий голос, бедная мимика, расслабленная сгорбленная поза. Нередко тоскливость сопровождается резкой двигательной ажитацией.

Приступы тоски с тревогой и страхом за свою жизнь возникают пароксизмально, иногда они сопровождаются неодолимым влечением к самоуничтожению («Неудержимо хочется броситься под поезд метро»). Больные стремятся причинить себе боль, мечутся, не находят места. Особенно тяжело приступы протекают утром. Наряду с депрессивными наблюдаются галлюцинаторные и бредовые состояния. Отмеченные у взрослых больных преобладание слуховых галлюцинаций, явления вербального галлюциноза характерны и для детей. При затяжном течении ревматического психоза может возникнуть синдром Кандинского. Больные по-бредовому толкуют свои галлюцинации, рассматривают их как искусственно навязанные невидимыми преследователями. Такие психозы длятся от 2—4 месяцев до года. Исход их в большинстве случаев благоприятный.

Приводим историю болезни Гали, 14 лет.

Девочка развивалась своевременно, но была вялой, робкой, застенчивой, малоактивной. Боялась темноты и одиночества. Часто болела ангинами. Училась удовлетворительно. В возрасте 11 лет, через месяц после приступа суставного ревматизма, возникли головная боль, утомляемость, вялость, суб-фебрильная температура Стала хуже учиться. В 14 лет появились безотчетная тоска, страхи. Казалось, что кто-то ходит, слышала шаги, оклики. Стала избегать детей. Была направлена в клинику.

Соматическое состояние: со стороны внутренних органов отклонений от нормы не отмечается. На ЭКГ нерезкие изменения в миокарде желудочков. В крови небольшой лейкоцитоз и моноцитоз. РОЭ 13 мм в час.

Неврологическое состояние: небольшое повышение коленных рефлексов. Реакция зрачков на свет недостаточная. Конвергенция не удается. Акроцианоз, потливость. Ликвор: цитоз 10/3, белок 0,264 ⁰/₀₀. О себе говорит неохотно, жалуется на утомляемость, подавленное настроение, головные боли и головокружение. В отделении временами возникает состояние острой тревоги Девочка громко кричит «Боюсь!», плачет, умоляет ее спасти. В периоды более спокойного состояния очень внушаема, подражает больным. Такое состояние с небольшими колебаниями оставалось в течение 2 месяцев. Затем наступило ухудшение. Стала более напряженной, недоступной, подозрительной, часто отказывалась от еды. Испытывала слуховые галлюцинации. Через полгода появились судорожные припадки, которые вначале возникали в связи с неприятным аффектом, а в дальнейшем без всяких внешних причин. В связи с учащением припадков психическое состояние вновь изменилось: стала более доступной, менее напряженной. Охотно рассказывала о своем состоянии: «Раньше были страхи, казалось, что под кроватью кто-то сидит и схватит, все время было ощущение, что случится что-то плохое: упадет столб, раздавит машина». Теперь все это «смешно». Настроение стало более устойчивым. Общалась с больными, но все же оставалась несколько подозрительной.

После лечения пенициллином и электросном была выписана в состоянии улучшения.

На основании данных, полученных при изучении затяжных ревматических психозов, можно предположить, что различные болезненные симптомы при этом заболевании интимно связаны друг с другом и имеют какие-то общие корни в расстройстве функций сна и бодрствования. Динамика развития клинической картины ревматических психозов показывает, что чем более затяжной характер имеет этот процесс, тем сильнее выражено его сходство с шизофренией. Это сходство нарастает с определенной последовательностью. Если вначале онейроидные состояния возникают приступообразно и в непосредственной связи со сном, то в дальнейшем они принимают длительный характер и наблюдаются в любое время дня. Постепенно меняется и отношение больных к своим галлюцинациям и псевдогаллюцинациям: они перестают их воспринимать критически и истолковывают по-бредовому. Сенсорные расстройства завершаются явлениями дереализации. Отмечаются также деперсонализация, явления отчуждения собственного «я». Картина болезни становится похожей на шизофрению.

Если в начале болезни диагноз ясен и обоснован, то в дальнейшем ревматический психоз трудно отдифференцировать от шизофрении. Однако эти затруднения уменьшаются, если учесть следующее:

1. Ведущим синдромом в клинической картине этих форм является состояние тревожной тоскливости и повышенной реактивности на всякие раздражители окружающей среды. Малая доступность этих больных не связана ни с аутистическими тенденциями, ни с настоящим негативизмом, а объясняется наличием страха. Всякий новый раздражитель обостряет этот страх и усиливает сопротивление больного контакту с окружающими. Когда чувство страха несколько стихает, больные становятся доступными и обычно ищут помощи.

2. Сенсорные расстройства у этих больных более грубы и элементарны, чем при шизофрении. Это находит отражение и в ярко чувственном характере бредовых переживаний больного.

3. Галлюцинации носят более массивный, полиморфный характер, чем при шизофрении. Чаще наблюдается вербальный галлюциноз (С. Г. Жислин указывал, что при шизофрении вербальный галлюциноз бывает обычно на ревматическом фоне).

Для дифференциальной диагностики необходимо также использовать: а) данные соматического обследования больного — наличие признаков ревматической болезни, патологические явления со стороны сердца и суставов, изменение формулы крови (лейкоцитоз или резкая лейкопения, моноцитоз, повышение РОЭ), биохимические данные (по наблюдениям Т. П. Симеон — холестеринемия, повышение остаточного азота, увеличение альбуминов и глобулинов); б) неврологическую картину болезни. Отмечаются асимметрия черепно-мозговой иннервации, нередко анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, недостаточность конвергенции, нистагмоидные движения при крайних положениях глаз. Часты легкие гиперкинезы хорейформного характера, дрожание пальцев рук и закрытых век. Сухожильные рефлексы нерезко повышены, с расширенной зоной. Патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо) обычно отсутствуют или носят непостоянный характер. Кожные рефлексы иногда понижены. Характерны вегетативные расстройства: потливость, повышенная зябкость, акроцианоз, неустойчивость сосудистых реакций, расстройства сна. Очень часты головные боли, головокружения. Типичны динамичность, непостоянство неврологических симптомов. В спинномозговой жидкости иногда обнаруживается небольшое увеличение белка, нерезкий цитоз (20/3—30/3). Давление ликвора в большинстве случаев повышено до 300—-400 мм вод. ст.

Психические изменения отмечаются во всех стадиях ревматической хореи. Они редко отсутствуют на высоте болезни, обычно преобладают в резидуальной стадии и, что особенно важно, часто задолго предшествуют хореическим гиперкинезам в инициальном периоде. Последнее обстоятельство имеет большое значение для ранней диагностики данного заболевания.

По наблюдениям родителей, нередко задолго до появления гиперкинезов дети становятся капризными, плаксивыми, двигательно беспокойными. Снижается их успеваемость, ухудшается поведение в школе. Педагоги часто квалифицируют это как недисциплинированность, проявление лени, что травмирует детей и в свою очередь обостряет течение болезни.

Подростки сами отмечают у себя ряд психических изменений еще задолго до появления гиперкинезов.

Так, Вера, 14 лет, рассказала о развитии своей болезни следующее: появились головные боли, слабость, утомляемость, ухудшились сон и аппетит. Стала хуже учиться «Язык стал мешать, не могла петь». Мать считала ее гиперкинезы плохой привычкой, но девочка не могла с ними справиться и чувствовала, что больна. Настроение менялось без причины. Стала раздражительной, невеселой, пугливой, боялась всякого шороха. Иногда громко, безудержно смеялась. Затем появились выраженные гиперкинезы в левой руке и ноге.

Психопатологическая картина хореи на высоте болезни также имеет много характерного: расстройства внимания, большая отвлекаемость, истощаемость, гиперестезия, эмоциональная лабильность при снижении эмоционального тонуса. Часто отмечается подавленное настроение депрессивно-дистимического характера, хотя нет выраженного аффекта тоски. Больная не жалуется на тоску, на вопрос о причине слез отвечает: «Не знаю, так себе». Для тяжелых форм характерны и насильственные эмоции (насильственный смех и плач). У некоторых больных отмечаются вялость, апатия, безучастность, понижение инициативы, у других — немотивированная суетливость.

Выраженные картины психоза у детей младшего возраста встречаются редко, у подростков — значительно чаще.

Клиническая картина хореических психозов отличается полиморфизмом и динамичностью. Для этих форм характерны онейроидные и онейроидно-делириозные состояния с обилием галлюцинаций и псевдогаллюцинаций: больные видят различные сцены, чаще устрашающего характера.

При делириозных состояниях обычно наблюдаются возбуждение, тревога и страхи, нарушение ориентировки в окружающей обстановке, при онейроидных состояниях — двойная ориентировка. Состояние сознания нередко колеблется. На фоне сновидно измененного сознания у больных бывают депрессивно-дистимические состояния, реже эйфория, кататонический ступор и возбуждение. При разнообразии и большой динамичности клинических проявлений хореического психоза и при нем имеется та же характерная триада эмоциональных, сенсорных и двигательных расстройств, которые получают здесь максимальное развитие.

Сходство хореических психозов с шизофренией состоит в том, что двигательное возбуждение и ступор здесь чаще принимают кататонический характер с явлениями негативизма и автоматической подчиняемости. Эмоциональные расстройства чаще обнаруживают двухфазность проявлений: первая фаза характеризуется гиперестезией, вторая — вялостью, апатией и отсутствием побуждений. Если в первой фазе диагноз несложен, так как все болезненные симптомы обычно протекают на фоне сновидного сознания, то во второй фазе, когда грубого изменения сознания уже обычно нет, могут возникнуть дифференциально-диагностические трудности. Кроме того, распад сенсорного синтеза в этих случаях глубже, чем при других формах ревматических психозов, и доходит нередко до тяжелого нарушения восприятия собственного тела. Больные испытывают не только тяжелые сенсопатии, но и висцеральные галлюцинации («черви копошатся в теле», «мурашки ползают» и т. д.), нередко появляется синдром Котара — больные утверждают, что их уже нет, они мертвые, лежат в гробу; отказываются есть, так как у них нет рта, желудка и т. д. Такая глубина распада ощущения своего «я», переживание насильственности движения и восприятий похожи на расщепление личности, наблюдающееся при шизофрении.

Приводим историю болезни Нины, 15 лет.

Нервно-психические заболевания в семье отрицаются. Раннее развитие ребенка правильное. В возрасте 3 лет перенесла корь, осложнившуюся отитом, и ветряную оспу в легкой форме. Росла ласковой, впечатлительной и застенчивой. В 12-летнем возрасте после смерти отца стала плаксивой, обидчивой, хуже стала учиться.

За месяц до поступления в клинику заболела суставным ревматизмом. Вскоре появились подергивания в руках и ногах, повышенная утомляемость, головные боли, энурез.

При поступлении—двойная ориентировка в месте Считает, что находится в церкви и кругом покойники, но в то же время соглашается, что она в больнице, знает, что с ней разговаривает врач. Полагает, что болела около месяца, а потом умерла Отказывается закрыть глаза, так как она мертвая и глаза у нее давно закрыты.

Нарушено ощущение своего тела в пространстве На просьбу сесть отвечает лежа «Ведь я сижу». Сидя, отказывается лечь, уверяя, что лежит Говорит, что руки и ноги чужие. Негативизма не обнаруживает, выполняет все инструкции. Память на прошлое не нарушена. Рассказывает о своих школьных занятиях, хорошо считает Настроение пониженное и лабильное. Думает, что все к ней плохо относятся, так как она плохая.

Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено

При неврологическом обследовании отмечаются нерезко выраженные гиперкинезы хореиформного характера, недостаточность световой реакции зрачков Сухожильные и периостальные рефлексы понижены.

В первые дни спокойно лежала в кровати, была немного вялой, амимичной. Через несколько дней гиперкинезы исчезли, но стали нарастать психические расстройства. Больная неохотно отвечала на вопросы, была подозрительной. Слышала, как над ней смеются за дверью, ругают бранными словами, кругом какой-то свист и шипение. Утверждает, что пища пахнет мылом, горькая, а под кроватью ползают черви. Считает себя мертвой. Отказывается есть, так как нет желудка. Не хотела выйти на свидание с матерью Говорила, что мать ее умерла, а к ней пришла чужая женщина. В течение месяца напряженность больной усиливалась, она отказывалась от беседы с врачом. Часто застывала в определенных позах, подолгу стояла в углу палаты, ни с кем не общалась. Временами становилась несколько более критичной. Стеснялась рассказывать о своих переживаниях «Я ведь понимаю, что я не в себе» Плакала, боялась, что не поправится. Обвиняла себя: «Я плохая, всем надоела». Тяжело переживала энурез.

После пенициллинотерапии стала более активной, появился интерес к книгам. Постепенно включилась в школьные занятия — через 2 месяца вела себя адекватно: деликатна, тактична, стеснительна, несколько неуверенна в себе, тепло встречала мать. За всякую работу — принималась охотно, но быстро утомлялась О своих болезненных переживаниях не всё помнила, но знала, что была больна и многое неправильно воспринимала По мере улучшения психического состояния вновь появились хореические гиперкинезы. После 20 сеансов лечения электросном состояние улучшилось Была выписана Дома гиперкинезы наблюдались еще в течение месяца, периодически возникало головокружение. В дальнейшем наступило полное выздоровление.

Распознавание затяжных хореических психозов и отграничение их от шизофрении обычно не представляет трудностей, тем более что подтвердить диагноз может неврологическая картина болезни с характерными хореическими гиперкинезами. Для психопатологической картины типичны мерцающий характер сознания, лабильность и депрессивно-дистимический оттенок настроения, резкое расстройство внимания.

Однако среди психозов, начинающихся в непосредственной связи с ревматической инфекцией, иногда наблюдаются и такие формы, когда дифференциация между хореическим психозом и шизофренией требует длительного наблюдения. При этом решающим для диагноза являются особенности мышления больного и тип изменения его личности. При хореических психозах не наблюдается паралогичности, наклонности к резонерству, нелепого мудрствования, парадоксальности, вычурного поведения, характерных для шизофрении, эмоциональной выхолощенности.

В типичных случаях диагноз хореи не представляет затруднений—он обосновывается, главным образом, характером хореических гиперкинезов. Хореические движения весьма своеобразны. Это разбросанные непроизвольные движения, характеризующиеся быстротой, стремительностью, отсутствием элемента целесообразности, довольно большой амплитудой, перескакиванием с одной группы мышц на другую. В выраженных случаях больной ни минуты не остается в покое; постоянные подергивания непрерывно изменяют положение туловища. Резкие насильственные движения делают невозможным ходьбу, стояние, сидение, мешают еде. Всякое произвольное движение, чувственное раздражение, волнение усиливают гиперкинезы. Ребенок не может фиксировать взор, не может долго держать высунутым язык (симптом глаз и языка). Речь становится эксплозивной, в то же время — смазанной. Иногда страдает глотание. Хореические подергивания могут начаться на одной стороне (гемихорея). Наблюдаются гипотония, расслабление мышц, иногда резкое проявление двигательной слабости, своеобразные хореические парезы («мягкая», «паралитическая» хорея). Понижаются (или даже угасают) сухожильные рефлексы, более резко в начальном периоде. В сфере чувствительности можно отметить парестезии и боли в различных частях тела, гиперпатии.

Особенно часты нарушения сердечно-сосудистой деятельности.

Наличие температурной реакции не является облигатным признаком хореи, но часто на высоте болезни температура может повышаться до 38—39. В крови—увеличенное количество лейкоцитов, особенно лимфоцитов, эозинофилов. Спинномозговая жидкость нормальная.

Течение хореи подострое, начало обычно медленное и постепенное. Имеется наклонность к рецидивам. Каждый приступ продолжается от РА, до 3 месяцев, максимум 6 месяцев. Наибольшего развития болезнь достигает на 2—3-й неделе. Тяжелые формы со смертельным исходом относительно редки (2 % случаев). Причина смерти — либо септические явления и тяжелые осложнения со стороны сердца, либо резкое истощение. Прогноз омрачается возможностью рецидивов (обычно через промежутки в 6—12 месяцев, в отдельных случаях—реже).

Некоторые авторы считают, что в возникновении рецидивов какую-то роль играет тонзиллит, и поэтому в качестве профилактического средства рекомендуют тонзилэктомию.

Длительность течения хронических психозов до 4 месяцев, в отдельных случаях до 1 года. Процесс выздоровления идет медленно и постепенно. Продолжительное время остаются двигательное беспокойство, нерезкие гиперкинезы в дистальных частях конечностей, усиливающиеся при волнении и напряжении. После приступов долго держатся частые смены настроения — от тревожно-раздражительного до эйфорического. Вследствие расстройства внимания и большой истощаемости страдает и интеллектуальная продуктивность. Даже после исчезновения гиперкинезов дети долго жалуются на головную боль. Им трудно сосредоточить внимание, сделать усилие при интеллектуальной работе.

В некоторой части случаев резидуальные изменения остаются стойкими. Катамнестические данные Е. А. Осиповой свидетельствуют о необходимости осторожной оценки психического здоровья детей, перенесших тяжелые приступы хореи. У части больных в течение 2—3 лет остаются более или менее выраженное общее двигательное беспокойство, в том числе в мускулатуре лица, легкие гиперкинезы в конечностях, миоклонические подергивания отдельных мышечных групп. У некоторых больных наблюдаются стойкие характерологические сдвиги: раздражительность, грубость либо флегматичность, пассивность. Тяжелые последствия хореи бывают сравнительно редко.

Лечение. Для борьбы с обострением хронических очагов стрептококковой инфекции ревматологи предлагают пенициллин внутримышечно, дошкольникам по 100 000 ЕД 3 раза в день, школьникам по 150 000 ЕД 3 раза в день в течение 5—7 дней, после чего бициллин-1 или бициллин-3 по 600 000 ЕД внутримышечно 1 раз в 5—7 дней, всего 4—6 раз.

В качестве симптоматических средств при хорее назначают фенобарбитал (0,01—0,02 г 2—3 раза в день). Гиперкинезы уменьшаются под влиянием инъекций витамина Вв. Затяжные гиперкинезы и двигательное возбуждение хорошо поддаются аминазинотерапии. Аминазин можно давать (по 0,012—0,025 г 2—3 раза в день) только в условиях стационара, под контролем кровяного давления, так как у больных ревматизмом может быть резко усилена способность аминазина вызывать ортостатический коллапс.

В остром периоде для профилактики ревматического поражения сердца при любом клиническом состоянии показан постельный режим. Большое значение имеют правильный режим дня, обеспечение достаточного сна, питание, богатое витаминами с ограничением углеводов. После обострения ревматического поражения нервной системы детей следует на 2—3 месяца направлять в противоревматические санатории, а затем держать их под наблюдением районного психоневролога и ревматолога.

Детям, перенесшим ревматическое поражение нервной системы, следует в течение 3—5 лет проводить сезонное или круглогодичное профилактическое лечение по схеме Института ревматизма АМН СССР.

Все клинические варианты нервно-психических расстройств при ревматизме в острой и подострой фазе требуют комплексного десенсибилизирующего противоревматического лечения. Назначают ацетилсалициловую кислоту, амидопирин или бутадион в течение 3—5 недель, амидопирин из расчета 0,15—0,2 г на 1 кг веса ребенка в сутки, антигистаминные препараты (димедрол, супрастин или дипразем), препараты кальция (хлорид кальция или глюконат), аскорбиновую кислоту, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки. В настоящее время в острой фазе ревматической хореи и при эндомиокардитах рекомендуется терапия стероидными гормонами. Наилучшим средством является преднизолон (0,5—0,75 мг на 1 кг веса в сутки, преимущественно в утренние часы) в течение 5—7 дней с последующим постепенным снижением доз и полной отменой гормонов через 2—3 недели от начала лечения.

В связи с наличием гипертензионных явлений показано применение дегидратационных средств (25 %-ный раствор сульфата магния, диакарб и фуросемид). При длительной ревматической церебрастении рекомендуется проведение двух курсов дегидратации в год.

В ранней стадии при лечении астении с депрессивной окраской необходимы не только седативные препараты, но и антидепрессанты. Показан амитриптилин (триптизол), который является как антидепрессантом, так и седативным средством. Однако не следует давать много транквилизаторов (особенно при хорее), так как хлордиазепоксид, диазепам, являясь релаксантами, усиливают мышечную гипотонию.

Если при тяжело-протекающей ревматической болезни возникают эпилептические судорожные припадки, то выбирают препараты, повышающие судорожный порог. Таким препаратом является диазепам. При лечении ревматических психозов нельзя ограничиться транквилизаторами и антидепрессантами. Здесь требуются препараты, оказывающие антипсихотическое действие,— аминазин в виде литической смеси, трифтазин. Эффективность лечения трифтазином объясняется тем, что этот препарат обладает не только нейролептическим, но и активирующим свойством. При лечении трифтазином больные становятся более активными и трудоспособными. Положительное действие трифтазина проявляется сравнительно быстро. В то же время при лечении трифтазином сравнительно часто возникают побочные явления — экстрапирамидные синдромы. Это особенно важно учитывать при лечении психозов ревматической природы, когда применяются большие дозы нейролептика. Поэтому лечение трифтазином должно проводиться с корректорами (циклодол).

Если в клинической картине ревматических психозов наблюдаются не только слуховые галлюцинации, но и вербальный галлюциноз, применяется и галоперидол. При остром начале психоза, протекающего с психомоторным возбуждением, галоперидол вводят внутримышечно, при более спокойном состоянии больного препарат можно давать внутрь, в каплях (10 капель — 1 мг). Дневная доза для взрослых колеблется от 3 до 15 мг в день. Детям в возрасте моложе 5 лет — V4 дозы взрослых, детям от 6 до 15 лет — 1/г этой дозы.

При лечении галоперидолом могут возникнуть и побочные явления — акинето-гиперкинетические приступы, которые для детей небезопасны. Поэтому лечение галоперидолом должно начинаться с небольшой дозы, медленно наращиваемой в дальнейшем, с применением корректоров. В том случае, когда в клинической картине преобладают депрессия или вялость, целесообразно применить френолон, который по антипсихотическому действию слабее трифтазина, но оказывает активирующее и эйфоризирующее действие. Больные дети становятся более активными, оживленными, а иногда и более веселыми.