Куру — это заболевание сыграло главную роль в развитии представлений о трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатиях человека, хотя сейчас оно представляет больше исторический интерес, так как практически исчезло и в Новой Гвинее, где оно первоначально было обнаружено у папуасов [Завалишин И А и др, 1998, Gajdusek DC, 1977]

Неврологически оно характеризуется атаксией, тремором, гиперкинезами Психиатрическая его картина практически исчерпывается грубой деменцией с эйфорией, насильственными криками и смехом (в связи с последним существует второе название болезни — «хохочущая смерть»).

Летальный исход наступает в течение 2—3 мес при явлениях грубых нарушений речи и функций тазовых органов, трофических и бульбарных расстройств.

Синдром Герстманна — Штреусслера — Шайнкера представляет собой заболевание, в клинической картине которого доминируют неврологические нарушения с присоединяющейся деменцией, но последняя иногда не выявляется. Эта болезнь встречается очень редко (1 на 10 000 000 человек), начинается в среднем возрасте (30—40 лет) и продолжается в среднем 5 лет. Ведущими признаками болезни являются тяжелые мозжечковые, экстрапирамидные и другие нарушения — параличи взора, глухота и слепота. Характерно также отсутствие сухожильных рефлексов на ногах при наличии разгибательных патологических знаков. Существуют генетические подтипы синдрома, передающиеся путем аутосомно-доминантного наследования определенных биохимических нарушений.

Фатальная семейная инсомния — заболевание, характеризующееся некурабельной прогрессирующей бессонницей, гипертензией, гипергидрозом, гипертермией, тахикардией, тремором, атаксией, миоклониями, а также нарушениями внимания, памяти, дезориентацией и галлюцинациями [Medori R., 1992] Как и болезнь Куру, рассматриваемая форма патологии передается аутосомно-доминантным путем на уровне генетической детерминации обмена некоторых аминокислот.