Это заболевание носит также название болезни Штейнерта—Баттена [Batton F Е, 1909; Stemert Н., 1909]. Это прогрессирующее, чаще семейное заболевание, для которого характерно сочетание мышечных атрофии с миотоническим синдромом. Болезненные изменения начинаются с атрофии мышц предплечий, позднее атрофии переходят на шейную, мимическую и жевательную мускулатуру. Миотонические явления обнаруживаются при механическом раздражении мышц кисти и языка.

У большинства больных наблюдаются психические изменения. Обычно они нерезко выражены [Маньковский Н. Б., 1960] и проявляются изменениями по органическому типу (психоорганическим синдромом), амнестическим синдромом, припадками нарколепсии. Реже наблюдаются психотические состояния с картиной экзогенного или шизоформного психоза.