Тиганов А.С. (под. ред.) ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Лечение и организация помощи больным

Лечение хореи Гентингтона проводится главным образом с помощью различных нейролептических средств, блокирующих дофаминергические рецепторы (производные фенотиазина и бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин). Резерпин (0,75—1,5 мг/сут), этаперазин (до 60 мг/сут), трифтазин (до 30—50 мг/сут) и другие препараты сходного действия заметно уменьшают гиперкинезы. В части случаев сглаживаются также аффективная напряженность и психопатические нарушения поведения. При психотических расстройствах показано применение аминазина. Однако терапевтический эффект бывает обычно временным; в дальнейшем, даже при длительном поддерживающем лечении, существенного улучшения не наступает. Применяют также препараты, нарушающие образование дофамина (метилдофа).

Предпринимаются попытки хирургического лечения. После стереотаксических операций гиперкинезы нередко уменьшаются или прекращаются, но в связи с обычно тяжелыми и прогрессирующими психическими изменениями этот метод вряд ли может найти широкое применение.

Возможности трудовой терапии ограничены в связи с неврологическими расстройствами.

Больные могут лечиться не только в психиатрических, но и в неврологических стационарах (при маловыраженных психических расстройствах). В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.

Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза. Больные хореей Гентингтона в большинстве случаев нетрудоспособны. Степень нетрудоспособности определяется стадией болезни и выраженностью неврологических и психических нарушений. При развернутой клинической картине заболевания обычно определяется инвалидность I группы.

Больные гентингтоновской хореей нередко совершают правонарушения, что обусловлено выраженными психопатическими изменениями. При развернутом заболевании или достаточных указаниях на его начало больные невменяемы и недееспособны. Экспертные трудности возникают при обследовании психопатических личностей, происходящих из семей с наследственной отягощенностью хореей Гентингтона, не без признаков манифестного заболевания («хореопаты»). В таких случаях решение судебно-психиатрических вопросов должно быть индивидуальным и зависит от выраженности психопатических аномалий.

Прогноз. Поскольку в основе заболевания лежит прогрессирующий атрофический процесс, то прогноз в целом неблагоприятный. Однако в связи с малой прогредиентностью, возможностью относительной временной стабилизации болезненного процесса, существованием абортивных форм прогноз следует рассматривать индивидуально.