В группу демиелинизирующих заболеваний входит рассеянный склероз. К этой группе относятся также большое число наследственно-обменных болезней. При последних демиелинизирующий процесс связан с генетическим дефектом контроля того или иного фермента и обусловленными этим дефектом обменными расстройствами (ганглиозидозы, болезнь Куфса, болезни Гоше, Нимана — Пика и др.), приводящими к тяжелой неврологической патологии1.
Рассеянный склероз как демиелинизирующее заболевание имеет ряд особенностей этиопатогенеза и клинической картины (в том числе психические нарушения)
Если заболевание развивается постепенно, на первый план выступают выраженные астенические расстройства, сопровождающиеся сниженным фоном настроения или, напротив, эйфорией с необъяснимым ощущением хорошего самочувствия, несмотря на снижение профессиональных возможностей. Нередко наблюдается смена описанных аффективных расстройств, сразу замечаемых окружающими людьми
В последующем, в течение многих лет, в картине состояния преобладают расстройства когнитивных функций, практически никогда не достигающие степени деменции Однако в части случаев по мере прогрессирования заболевания появляются признаки органического психосиндрома с дальнейшим развитием феномена аффективного недержания в виде насильственного смеха или плача.
Для рассеянного склероза характерно также развитие депрессий, возникающих на различных этапах течения болезни, причем некоторые авторы [Rabins P. V., McMahon F. J., 1995] обращают внимание на отсутствие корреляций между тяжестью или обострением неврологической симптоматики и развитием депрессии, подчеркивая, что депрессии, как правило, носят эндоморфный характер и напоминают фазы маниакального депрессивного психоза.
Обращается внимание на возможность атипичного развития рассеянного склероза при начале его с психических нарушений. В случаях острого начала заболевания возможны состояния оглушения, галлюцинаторной спутанности, делириозные состояния, бредовые идеи, а при постепенном развитии болезни — истерические симптомы, капризность, раздражительность, внушаемость, лабильность настроения [Штернберг Э. Я, (1983]
Этиология и патогенез Еще совсем недавно рассеянный склероз считался инфекционно-аллергическим заболеванием и предполагалась его вирусная природа. В настоящее время понимание этиологии и патогенеза рассеянного склероза основано на представлении о его мультифакториальности и полигенности. Под мультифакториальностью понимается значение как внешних, так и генетических факторов в развитии демиелинизирующего процесса. Под полигенностью подразумевается участие нескольких генетических локусов в формировании восприимчивости к заболеванию [Гусев ЕЙ и др, 1997]. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит иммунопатологическим реакциям, в которые вовлечены многие звенья клеточного и гуморального иммунитета (в частности, противовоспалительные цитокины), которым предшествуют обменные нарушения глии с гибелью олигодендроцитов — клеток, продуцирующих миелин [Завалишин И А и др, 1997]. Течение болезни с обострениями и ремиссиями различной длительности и ее тяжесть обусловлены интенсивностью и локализацией демиелинизирующего процесса. На месте очага демиелинизации образуется глиофиброзная бляшка. В диагностике рассеянного склероза в настоящее время с успехом используются методы КТ, в частности МРТ, позволяющие визуализировать очаги демиелинизации.
Лечение рассеянного склероза направлено в основном на купирование обострений болезни и их профилактику. Кроме того, используются симптоматические средства, к которым относятся и психотропные препараты Основное место среди них занимают антидепрессанты (амитриптилин и др.).
До последнего времени специфического лечения рассеянного склероза не существовало. Использовались противовоспалительные средства, стероиды и др. В начале 90-х годов была создана группа превентивных препаратов, среди которых главное место принадлежит -интерферонам. В их число входит (3-ферон, оказывающий действие на различные иммунопатологические процессы (в частности, он тормозит продукцию противовоспалительных цитокинов). Во многих странах мира получены данные о его активном противорецидивном действии [Завалишин И. А. и др., 1997], но сведений о влиянии (3-ферона на психическую сферу еще нет.
Поскольку в клинической картине рассеянного склероза доминируют неврологические нарушения, лечение большинства больных проводится в неврологических стационарах Психиатрическая помощь обычно оказывается в виде консультаций. При рассеянном склерозе во многих случаях весьма полезна также помощь психологов и психотерапевтов.
Прогноз полностью определяется неврологической картиной заболевания и особенностями его течения.
Эти болезни были описаны в разделе II «Эндогенно-органические заболевания» в главе 5 «Психические расстройства при органических заболеваниях с наследственным предрасположением».