Эпилептические припадки часто наблюдаются при супратенториальных медленно растущих опухолях [Lund, 1952]: по данным J. E. Patzold и соавт. (1975), — в 41,9 % случаев, по данным В. В. Дягилева (1986), — в 44,5 % случаев. Олигодендроглиомы, астроцитомы лобно-височной локализации вызывают эпилептические припадки в 90 % случаев [Шмарьян А. С., 1946]. Последние бывают редко (4 %) при субтенториальных опухолях [Дроброходов Д. К., 1963]. Обращают на себя внимание психопатологические явления, сопровождающие припадки, которые сами по себе могут иметь диагностическое значение, указывая на локализацию поражения.
Галлюцинации. Обонятельные обманы присущи поражению височных отделов [Вяземский Н. М., 1939; Белый Б. И., 1964; Саган О. М., 1964]. Подчеркнута их особая частота при поражении правой височной области [Смирнов В. Я., 1975]. Чаще бывают при опухолях, чем при эпилепсии [Чебышева Л. Н., 1979]. Составляют самостоятельный припадок или сочетаются с вкусовыми, слуховыми, тактильными обманами, аффективными, висцеровегетативными нарушениями (неприятные ощущения и урчание в животе, учащение сердцебиения и дыхания, повышенные саливация и потоотделение, гиперемия или побледнение лица). При галлюцинациях возможны резкая общая слабость, оральные гиперкинезы — причмокивание, облизывание губ, жевание, глотание [Брагина Н. Н., 1973].
Мнимые запахи переживаются как тягостные, мучительные, незнакомые по опыту прошлых восприятий. Больные испытывают трудности в их самоописании, употребляют однотипные фразы типа «кажется, что такого запаха в природе нет вообще», сравнивают с запахом гнили, жженого железа, испорченного мяса, тухлого лука, гнилых яблок. Редки наблюдения, когда мнимые запахи обозначались как приятные и больные хотели бы продлить их. В разных припадках повторяется обычно ощущение одного запаха. Лишь при первых приступах больные спрашивают, ощущают ли запах окружающие, пытаются выяснить, откуда «идет запах». Затем понимают, что запах «болезненный» и чувствуют его только они. Появлению этих галлюцинаций предшествует повышенная чувствительность к запахам. Больные говорят о «застревании запаха». Различна локализация мнимого запаха: у одних он вокруг носа, лица, и чтобы от него отгородиться, больные закрывают нос платком. Другие ощущают запах внутри тела, «где-то в глубине груди, носоглотки». Одна больная (со спонгиобластомой правой височной области) ощущала его в правой половине носа. Эти галлюцинации иногда сопровождаются болевыми ощущениями в области носа и носоглотки [Шмарьян А. С., 1940]. Приступы с обонятельными обманами часто оказываются первым признаком опухоли правой височной области.
Вкусовые галлюцинации появляются реже и позже обонятельных и сочетаются с последними в одном приступе. Они выражаются во внезапном ощущении неприятного привкуса во рту. Больные обычно затрудняются описать характер вкусового обмана.
Слуховые галлюцинации при правополушарных опухолях выражаются обычно в невербальных мнимых звуках — музыкальных, ритмических. Они при опухолях мозга встречаются чаще, чем при эпилепсии. На приступы не возникает амнезии. Больные способны передать характер музыки: грустная, веселая. Иногда описывают ее содержание. Эти галлюцинации редко составляют самостоятельный приступ, а выступают как частное его слагаемое. У 30-летней больной (с диагнозом астроцитома правой височной области) за 3 года до операции появились друг за другом следующие приступы: 1) боли в животе с выделением тягучей густой слюны, ощущением покачивания; 2) «странное состояние»: переходя из одной комнаты в другую в своей квартире, ощутила, что «на душе что-то будто оборвалось, перевернулось… появилось чувство одиночества, стало тяжко; обернулась назад, и показалось, что все здесь мне незнакомо, чуждо, не мое»; сразу после приступа громко зарыдала; 3) смешанные припадки, начинающиеся с левосторонних слуховых галлюцинаций: «слева доносилась грустная… грустная похоронная музыка, на душе — безысходная тоска, слева налетала темнота, потом — ощущение, будто лечу и кувыркаюсь» — и заканчивающиеся судорогами, непроизвольным мочеиспусканием, прикусыванием языка слева.
Многообразны звуковые ритмические галлюцинации: шум морского прибоя, работающего мотора, льющейся воды, дверного звонка или комариный писк, жужжание пчелы, чириканье воробья; чаще — звуки, знакомые больным по опыту прошлых их восприятий.
Слуховые галлюцинации при левосторонних опухолях имеют вербальный характер. Больные слышат, будто их зовут по имени, до них доносятся слова и фразы, произносимые знакомыми и незнакомыми мужскими и женскими голосами. Редки изолированные галлюцинации. Они сочетаются, с тревогой, преходящими нарушениями речи, вербальных мышления и памяти. Прослеживается определенная динамика этих галлюцинаций. Так, больной (с невриномой гассерова узла слева) слышал недифференцированный шум, мужские и женские голоса, становящиеся все более быстрыми и громкими; содержание слышимой им речи недоступно пониманию, лишь в последних приступах он различает смысл некоторых слов, якобы произносимых родителями и женой.
Зрительные галлюцинации бывают реже описанных. Они элементарны при опухолях правого полушария. Слева видятся светящиеся перемежающиеся точки, линии, зигзаги, иногда яркие цветовые полосы, «разноцветные искры… рябь в глазах». Они иногда сочетаются с музыкальными обманами. Описан случай, когда больная видела в момент приступа «рожи, гримасы, будто выглядывающие из всех углов», одновременно слышала «чудеснейшие сладкие мелодии — в каждом припадке, по ним она часто тосковала» [Кроль М. Б., 1936]. Приступ может выражаться в феноменах, близких к зрительным псевдогаллюцинациям; они «внутри головы» и «внутри глаз», «вижу в мыслях». Видятся лица, фигуры. Лицо может казаться знакомым, но невозможно осознание того, кому оно принадлежит.
Предметы и людей (чаще подвижных) больные с опухолями левого полушария видят в приступах вне себя и при этом способны сказать, в течение какого времени и на каком расстоянии их «видели».
Тактильные галлюцинации редки, наблюдаются, как правило, при опухолях правого полушария. Часто наблюдается сочетание обездвиженности («полное оцепенение, не могу шевельнуться») и убедительных ощущений, будто к больным прикасаются. Так, 35-летняя больная (с астроцитомой правой височно-теменной области) во время приступа «чувствовала» кошку: к рукам прикасаются лапки, потом — тяжесть на животе, «будто она прыгнула и расположилась на животе». Нередки ощущения, относящиеся к сексуальной сфере.
Аффективные нарушения. При опухолях правого полушария могут быть приступы тоски, страха и ужаса. Они сочетаются с галлюцинациями, висцеровегетативными изменениями. Лицо гиперемировано, покрывается капельками пота, выражает ужас, страх; глаза широко раскрыты, во взгляде мучительное страдание; ноздри раздуты, резко учащены дыхание и сердцебиение. Из приступа больные выходят бледными и обессиленными, с заострившимися чертами лица; откидываются к спинке стула, неспособны сделать какие-либо движения, испытывают слабость, опустошенность. Лишь по истечении нескольких минут могут описать пережитое ими состояние. Возможны последующие «положительные» эмоциональные сдвиги, когда, со слов больных, они «приятно парализованы». Аффективные нарушения сочетаются с обонятельными галлюцинациями, иногда с дереализационно-деперсонализационными явлениями. При левополушарных опухолях основным элементом приступа часто бывает аффект тревоги, сочетающийся с преходящими нарушениями речи, мышления и памяти.
Нарушения восприятия мира и собственного Я характерны для опухолей правой височно-теменно-затылочной области. Больным доступно ретроспективное самоописание пережитого состояния. Эти приступы могут быть первыми, появляются задолго до других симптомов. Уже привыкнув, больные могут не сказать о них. Нужны активные расспросы врача [Гордова Т. Н., 1940].
Дереализация — преходящее восприятие мира измененным. Выражается в разных феноменах. Они описывались как психосенсорные (М. О. Гуревич), сноподобные — «dreamy state» [Jackson, 1889], «уже виденное» — «deja vu», т. е. впервые видимая ситуация представляется больному уже виденной; «deja eprouve» — «уже испытанное» [Richardson T. F., Winokur G., 1967], «deja vecu» — «уже пережитое» и «никогда не виденное» — «jamais vu» [Короленок К. Х., 1961]: привычная, хорошо знакомая, много раз виденная, эмоционально значимая ситуация вдруг воспринимается больным как незнакомая, чуждая, никогда не виденная; «синдром гибели мира» — все рушится, «валится и гибнет… как будто буря кругом» [Шмарьян А. С., 1940]; макропсии, микропсии — увеличение или уменьшение видимого сейчас больными («ирреальный мир лилипутов»); метаморфопсии — внешние объекты колеблются, искажаются их форма и размеры.
Нередки транзиторные нарушения восприятия времени, сочетающиеся с изменением восприятия реального мира: «остановка времени» — время будто остановилось, весь мир представляется обездвиженным, лишенным цветовой окраски, объемное — плоским; «замедление времени» — ощущение, будто время «течет медленнее, чем привычное», движения людей замедленны, их лица «угрюмы, будто застыли»; «ускорение времени» — ощущение, противоположное предыдущему; время переживается более быстротекущим, чем в прошлых восприятиях больного, измененным воспринимается все окружающее, люди — «суетливыми и быстро двигающимися», больной хуже чувствует свое тело, грубо ошибается в определении длительности только что пережитого состояния; «растягивание времени» — время переживается «растягивающимся», неподвижные предметы могут показаться двигающимися, «живыми», плоское — объемным; «утеря чувства времени» — ощущение, раскрываемое больным в выражениях: «времени нет… освободился от гнета времени», изменяется восприятие окружающего: предметы и люди кажутся более контрастными, собственное эмоциональное состояние — более приятным; «обратное течение времени» — в послеприступных самоописаниях больные говорят: «Время течет вниз», «Время идет в обратном направлении», «Я иду назад во времени», типичны ошибки восприятия мира во времени, давности событий; секунды назад состоявшиеся события кажутся бывшими «давным-давно»; ритмическая повторяемость переживаний: многократное повторение (через равные промежутки) раз виденного. Ситуация уже исчезла как реальность, но она мелькает в сознании больного вновь и вновь, будто она еще есть в настоящем времени и пространстве [Насонов Б. А., Куценок Б. М., 1965]; палинопсия — «визуальная персеверация»; этот феномен близок к предыдущему: уже отсутствующая ситуация как бы задерживается в поле зрения больного [Meadows J., Munro S., 1977]; может сочетаться с игнорированием происходящего слева от больного.
Перечисленные явления могут сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, вегетативными сдвигами, вестибулярными нарушениями.
Деперсонализация — измененное восприятие собственного соматического и психического Я, которое выражается в ощущении увеличения или уменьшения, искажения частей тела, переживании самого себя «футляром, оболочкой» или отделившимся и находящимся вне тела слева с «образованием двойника» [Герцберг М. О., 1948]. Возможно ощущение «физического расщепления тела на мельчайшие частицы и измененности психического Я. В одном из случаев больной говорил: «Все части тела существуют в это время как бы самостоятельно и обладают своим Я, помимо моего общего Я… рука, нога, сердце, голова, позвоночник, дыхательный аппарат имеют свое Я; одно Я — мыслящее, другое — чувствующее… это расщепление тела сопровождается болью в каждой клетке». В момент приступа изменяются переживания психических процессов: они как бы не осуществляются больными Собственная речь воспринимается как «казенная» — лишенная привычных интонаций, эмоциональности.
Дереализация и деперсонализация выступают обычно на фоне левосторонних гемигипестезии, астереогноза, т. е. на фоне сенсорной деафферентации. Некоторые больные отмечают перерыв обычного своего взаимодействия с внешним миром, описывают себя как «лишенного чувств». Стремясь довести до врача свои переживания, больные прибегают к слову «пространство»: они «уходят в другое пространство», становятся «посторонними наблюдателями», утерявшими связь с миром и людьми, остающимися в «этом пространстве».
Речевые феномены представлены внезапно возникающими и быстро исчезающими расстройствами речи. Они особенно часто наблюдаются при опухолях левого полушария мозга, составляя хорошо очерченный приступ: на фоне нормальной речи вдруг наступает невозможность произнесения звуков (преходящая моторная афазия) при поражении лобных отделов; сохраняется способность к пониманию речи окружающих, больные искажают слова или издают протяжный звук, не могут прекратить это «мычание» до истечения приступа. При опухолях височной области больной не понимает обращенную к нему речь (преходящая сенсорная афазия), неспособен понять смысл слов, речь окружающих воспринимается им как сплошной шум; из-за непонимания вопросов ответы больных кажутся случайными, «невразумительными», «спутанными». Так, во время осмотра больная с менингиомой крыльев основной кости (слева) вдруг побледнела, на ее лице появилось выражение страдания, тревоги, и на вопрос врача: «Вы плохо себя чувствуете?» — она ответила: «Солнце давно исчезло, собираются тучи, пойдет дождь». При опухоли височно-теменно-затылочных отделов больной затрудняется в подборе необходимых слов (преходящая амнестическая афазия).
Описанные расстройства могут развиваться после судорожного припадка, держатся несколько секунд или минут, и речь восстанавливается. Они сочетаются с преходящей алексией [Бабенкова С. В., Волков В. Н., 1964]. У 24-летней студентки, у которой была удалена менингиома левой задневисочной области, приступ случился в универмаге: вдруг «стало плохо… смотрела на цены, но ничего не понимала… не узнавала букв и цифр»; это состояние длилось менее 1 мин.
Расстройства мышления и памяти возникают при опухолях левой височно-теменно-затылочной области. Отмечаются два варианта этих расстройств.
Если речь идет о патологии мышления, то первый вариант больные называют «провалами мыслей». «Провалы мыслей» больные обозначают еще как «перерыв мыслей». При этом «прекращается образование мыслей, голова пуста… в ней нет никаких мыслей». Больной, рассказывавший что-то, замолкает, становится растерянным, беспомощным, через секунды продолжает рассказ. Возможна амнезия на приступ. Вторые явления («насильственные мысли») больные называют «наплывом мыслей», «хаосом мыслей», «вихрем мыслей», «бегом мыслей». Вдруг возникшие «во множестве» мысли обычно не связаны с предшествующей мыслительной деятельностью, неожиданны, не имеют общего содержания. Приступ запоминается как мучительно-тягостный. Наступает амнезия на смысловое содержание мыслей.
При расстройствах памяти первый вариант представлен «провалами памяти», второй — «насильственными воспоминаниями». В первом случае наблюдается внезапная неспособность вспомнить слова, имена даже близких людей (мужа, жены, детей). Например, один из больных, у которого была удалена менингиома средней трети фалькса (слева), за год до операции пережил приступ на почте, когда отправлял сыну посылку. Он упаковал посылку, написал адрес… оставалось указать имя и отчество жены, но не мог их вспомнить. Был крайне растерян. Дома рассказал о пережитом. Вечером у него возник судорожный припадок, начавшийся с поворота головы и глаз вправо. Вторые состояния («насильственные воспоминания») характеризуются мучительно тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить, но при этом недостижимо осознание того, что подлежит воспоминанию, — слово, мысль, действие, событие. Приступ длится секунды. Наступает частичная амнезия, и сохраняется ощущение тягостности всего состояния.
Нарушения сознания и эпилептиформные состояния. А. Л. Абашев-Константиновский (1964) описал внезапные, транзиторные выключения, «затемнения ясности» сознания, обнубиляции, обморочные состояния, эпизоды сомнолентности, «онирические» состояния при опухолях ствола мозга, но считал их «почти в 2 раза» более частыми при надстволовых поражениях, чем при поражении собственно ствола. Преходящие изменения сознания составляют суть пароксизмов.
Состояния с «двухколейностью переживаний» возникают обычно при опухолях правой височной, височно-теменно-затылочной области. С наступлением приступа больной становится недоступным контакту, неподвижным, лицо — застывшим в одном выражении. После приступа больной способен к самоописанию. С наступлением приступа больные воспринимают только правую половину окружающего мира. Существует как бы второй поток переживаний, который состоит из событий, никогда не бывших в прошлых восприятиях или воспринимавшихся больным много лет тому назад и переживаемых сейчас вновь в той же последовательности, в какой они происходили. За секунды или минуту приступа больным вновь переживаются события, занимавшие в реальной действительности дни, недели. Больные называют это состояние «дурью необыкновенной», «двойными чувствами». Речь может идти о двойной ориентировке: больные продолжают воспринимать реальную действительность и одновременно пребывают в конкретных отрезках своей прошлой жизни.
Термин «вспышка пережитого в прошлом» (предложен Penfield) первоначально использовался для обозначения экспериментально вызванных состояний, возникавших при электрической стимуляции коры правых височных областей [Penfield, Roberts, 1965] и длившихся столько, сколько продолжалось раздражение. Эти состояния исчезали сразу после снятия электродов. М. Б. Кроль (1936) обозначил этот феномен как «галлюцинацию памяти».
Такие состояния возникают внезапно, быстро обрываются при опухолях правой гемисферы. Больные перестают воспринимать окружающий мир, оказываются в конкретном отрезке прошлой своей жизни, из которой оживляются только чувственные образы прежних восприятий. У них никогда не повторяются совершавшиеся тогда движения, речевые высказывания. Так, 30-летний больной в таком приступе ощущал себя 7-летним мальчиком и последовательно пережил эпизод прошлого «точно так, как было»: едет с отцом-водителем в кабине грузовой машины по ухабистой дороге, испытывает боль от ударов о стенки кабины, впереди — заходит солнце; поворачиваясь к отцу, видит, как он улыбается ему. После приступа больные способны подробно рассказать о пережитом в момент приступа.
Онейроидные состояния составляют содержание приступа при глубинных опухолях правого полушария, селлярно-хиазмальной области, III желудочка. Больные перестают воспринимать реальный мир, ими переживается нереальный мир. Характерна сенсомоторная диссоциация: больные внешне обездвижены, не отвечают на вопросы, но их сознание не пусто, а «заполнено» переживанием иного мира со множеством событий, часто — фантастических. Полное самоописание состояния доступно больному в первые часы после приступа. В последующем от больного нельзя получить подробной характеристики содержания переживаний, но у него остается воспоминание о факте бывшего состояния. Даже в первых самоописаниях наиболее затруднительными для больных оказываются ответы на расспросы врача о месте и времени, в которых как бы происходили пережитые ими события. Они в самоописаниях больных выглядят лишенными пространственной и временной определенности. Приступы возникают обычно на фоне нарушений сна и сновидений, снижения чувствительности на левой половине тела [Абрамович Г. Б., 1940].
Абсанс — кратковременное выключение больного из текущей деятельности при опухолях левой височно-лобной области. Больной сохраняет позу, в которой застал его приступ; может застыть с рукой, держащей чашку; если до приступа говорил, замолкает. С его лица исчезают все признаки внимания: глаза неподвижны, лицо «делается каменным», взгляд «пустым», «бессмысленным», «отсутствующим». Первые приступы длятся секунды. Быстро оживляются взгляд, мимика лица. Больной продолжает разговор. О приступе не помнит. Этого долго не замечают его близкие из-за быстротечности приступов. Перерыв в разговоре принимается как естественная пауза. В дальнейшем абсанс становится более длительным. Простой абсанс становится сложным из-за добавления оральных автоматизмов и последующих преходящих речевых нарушений. Это уже замечается близкими больного. Сам больной начинает догадываться о приступе: ощущаются возвращение в психическую жизнь, ее возобновление.
Психомоторные припадки наблюдаются при опухолях левой лобно-височной области. Сохраняется активное двигательное поведение больных при невозможности корригирующего воздействия окружающих, наступает полная амнезия. Приступ характеризуется только внешним наблюдателем, оказавшимся возле больного в момент припадка, или становится очевидным и для самого больного по результатам действий, осуществленных им в этот момент. Так, один больной передвинул мебель из всех комнат квартиры в одну, другой (с менингиомой левой лобной области) впал в приступ, когда шел рядом с телегой, где сидели жена и двое детей: вдруг его руки взлетели вверх, с поднятыми руками побежал по дороге, не реагируя на зов жены, которая, догнав его, увидела «странное лицо» мужа с «неподвижными глазами». Он не отзывался на ее вопросы, у него опустилась левая, потом — правая рука, «пришел в себя», что-то хотел сказать, но не смог произнести слова, искажал их, затем говорил очень медленно. Больной удивился тому, что вся семья растеряна, дети испуганы; никаких собственных воспоминаний о случившемся у него не было.
Некоторые больные в момент припадка растерянно озираются по сторонам, перебирают оказавшуюся в руках вещь, теребят скатерть, переставляют посуду на столе; после приступа ничего не помнят.
Сумеречные состояния сознания возможны при опухолях левой лобно-височной области. В этих случаях наблюдаются: 1) амбулаторный автоматизм (реализуется то, что было в планах больного); 2) состояние с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями и агрессивными, социально опасными действиями, чуждыми личностным качествам больного. Характерна полная последующая амнезия. А. С. Шмарьян (1949) наблюдал студента с обнаруженной у него позднее олигодендроглиомой левой лобной области: он жил за городом, готовился к экзаменам, «внезапно проснулся ночью, оделся, несмотря на сопротивление жены, отправился в город, приехал в институт, сдал экзамен, но ничего не помнил» о том, как доехал до института, где и как сдавал экзамен.
Дифференциальная диагностика опухоли мозга и эпилепсии особо трудна при наличии «интерпароксизмальных черт психики, близких к проявлениям генуинной эпилепсии» [Шмарьян А. С., 1949]. Последнее наблюдается у больных с медленно растущими доброкачественными опухолями при отсутствии или малой выраженности очаговой неврологической симптоматики.
Послеприпадочные состояния сознания различны. Как правило, бывает затянут выход в ясное сознание, наступает амнезия на припадок у больных с левополушарными опухолями. Это наблюдается редко при правополушарных опухолях. Промежуточное (между припадком и ясным сознанием) состояние выражается в дезориентировке с растерянностью. Возможно психомоторное возбуждение. Больные суетливы, пытаются встать, куда-то идти; на их лицах — выражение страдания и беспомощности, озираются по сторонам, мучительно-тревожно вглядываются в лица находящихся около них близких людей, не узнают их; быстро отвлекаются на посторонние звуки, шумы; невнятно что-то бормочут. Речевой контакт с больными еще невозможен — они не улавливают смысла вопросов. Постепенно появляются все более отчетливые реакции на обращение к ним: вначале — в виде поворота головы в сторону спрашивающего, но при этом они еще неспособны понять вопросы, ответить на них. Постепенно регрессируют растерянность и недоумение. Больные начинают отвечать на вопросы вполне осмысленно, их двигательное поведение упорядочивается. Они могут с удивлением спросить у близких, заметив их озабоченность, что происходит, так как сами ничего не помнят.
Реже наблюдается постприпадочное оглушение: больные заторможены, медлительны, вялы; их лица невыразительны, амимичны; паузы между вопросом врача и ответом больного длинные. Из оглушения больной может перейти в состояние психомоторного возбуждения с преходящими речевыми и правосторонними двигательными нарушениями.