Эта группа включает сравнительно редкие демиелинизирующие заболевания В нее входят прогрессирующая семейная лейкодистрофия, лейкодистрофия Краббе и др. Близок к этой группе и диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.

Патологоанатомически все отнесенные к этой группе процессы характеризуются демиелинизацией в белом веществе больших полушарий с поражением осевых цилиндров нервных волокон, относительной сохранностью нервных клеток коры и выраженной глиальной реакцией (в том числе микроглии).

Заболевания манифестируют преимущественно в детском и юношеском, реже — в зрелом возрасте. Болезнь может развиваться остро, подостро и хронически. Неврологическая симптоматика полиморфна. Она зависит от локализации и прогредиентности болезненного процесса. К более или менее постоянным расстройствам относятся эпилептические припадки, нарушения зрения в виде гемианопсии или полной слепоты, нарушения слуха и речи (в том числе афатические), парезы или параличи, гиперкинезы и др. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Психические изменения разнообразны. При начале заболевания в детстве наблюдается задержка умственного развития. При начале болезни в более позднем возрасте и относительно медленном ее течении сначала преобладают характерологические изменения, психопатоподобное поведение, иногда с эйфорией и дурашливостью, нелепыми и антисоциальными поступками, в других случаях с вялостью, апатией, угрюмо-раздражительным настроением и развитием эмоционального притупления. В дальнейшем психическая деятельность всегда снижается по органическому типу: уменьшаются психическая активность, инициатива, появляется аспонтанность, суживаются интересы, ослабевают все виды памяти, снижается уровень суждений. Процесс органического снижения обычно достигает глубокой, тотальной деменции. В некоторых случаях на первый план выступают повышенная утомляемость и истощаемость, нарастающая сонливость, оглушение. Психические изменения имеют сходство с таковыми при опухолях головного мозга. Описаны также психотические эпизоды с наплывом галлюцинаций, состояния спутанности с полной дезориентировкой и состояния эпилептиформного возбуждения.