Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента.
Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом.
П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (1960) и другие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типичные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические).
Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки.
К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки.
Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса [Kreindler A., 1963]. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.
Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес.
Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.
Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.
Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна.
Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически-ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение.
Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век.
Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г. Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев.
Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W. Christian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки.
Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).
Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.