Оценка распространенности хореи Гентингтона сопряжена с серьезными трудностями, которые обусловлены малозаметным началом болезненных проявлений и сложностью разграничения конституциональных (т. е. преморбидных) особенностей от ранних симптомов заболевания (особенно в случаях с преобладанием психопатоподобных расстройств на начальном этапе болезни). Большинство исследователей оценивают показатели распространенности заболевания в пределах 4—8 человек на 100 000 населения [Morris J. C., 1996]. По данным разных авторов, частота хореи Гентингтона среди пациентов психиатрических стационаров колеблется в пределах 0,5—1 % [Штернберг Э. Я., 1967]. Распределение больных по полу соответствует соотношению мужчин и женщин в общем населении. Пик частоты заболевания приходится на период между 35—50 годами.