Описание клинических проявлений болезни и указание на ее наследственный характер содержатся в работе норвежского врача Lund (цит. по Э Я. Штернбергу, 1967), а упоминания о «хронической хорее», «большой форме пляски св. Витта» относятся еще к первой половине XIX в Прогрессирующая наследственная хорея носит по праву имя Дж. Гентингтона, который в 1872 г не только дал полное описание клиники и течения заболевания, но и привел убедительные доказательства ее наследственной природы Используя наблюдения своего отца и деда, которые работали врачами в одном и том же районе, а также собственные данные, он сумел проследить доминантную передачу заболевания через 12 поколений одной семьи. Учение о хорее Гентингтона позднее интенсивно разрабатывали и невропатологи, и психиатры, и нейроморфологи, и генетики, о чем свидетельствует обширная литература, посвященная этой редкой нозологической форме В отечественной литературе, начиная с В. А. Муратова (1908), опубликован ряд обобщающих исследований по разным аспектам этой проблемы [Аносов Н. Н., 1960; Штернберг ЭЯ, 1967, 1977].