В настоящее время нет единой классификации первичных дегенеративных процессов, характерных преимущественно для позднего возраста. В основу принятых в настоящее время классификаций положены два принципа — нозологический и топографический.

Нозологическая классификация предусматривает выделение следующих нозологических форм первичных дегенеративных процессов, приводящих к слабоумию или снижению интеллекта: болезни Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа), болезней Пика, Паркинсона, Гентингтона (хорея Гентингтона) и других более редких форм.

В соответствии с топографическим принципом классификации первичные дегенеративные ослабоумливающие процессы разделяются на 2 основные группы: 1) с более диффузным характером атрофического процесса — деменция альцгеймеровского типа и 2) так называемые системные атрофии (в эту группу входят также неврологические наследственно-дегенеративные заболевания, не сопровождающиеся слабоумием).

Существует систематика первичных дегенеративных деменций, основанная на преобладающей локализации патологического процесса [Wallin A., Bran A., Gustafson L., 1994]. В соответствии с ней выделяются заболевания с преимущественно лобно-височной локализацией (болезнь Пика, лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа, амиотрофический боковой склероз с деменцией, атипичная болезнь Альцгеймера), с преимущественно височно-теменной локализацией (болезнь Альцгеймера с ранним и поздним началом и синдром Дауна с деменцией альцгеймеровского типа), с преимущественной подкорковой локализацией (хорея Гентингтона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия с деменцией, болезни Паркинсона и Халлервордена—Шпатца и др.).

Создание последней классификации стало возможным лишь в последние годы благодаря развитию современных методов прижизненной оценки структур и функций головного мозга.

Материал данной главы представлен с учетом нозологического и топографического принципов классификации с выделением деменций альцгеймеровского типа и системно-атрофических процессов.