Приступообразно-прогредиентная шизофрения представляет собой комбинацию непрерывного и приступообразного течения или приступообразное течение заболевания с разнообразием остро и подостро развивающихся психотических состояний, различной степенью прогредиентности и соответствующей ей разной выраженностью психического дефекта и изменений личности.

Первоначально случаи, относимые сейчас к приступообразно-прогредиентной шизофрении, рассматривались как выражение сочетания вялого непрерывного течения и приступов рекуррентной шизофрении. Однако дальнейшие исследования показали, что диапазон расстройств, отражающих как непрерывный характер болезненного процесса, так и приступов, выходит за рамки таких представлений. Было установлено, что, хотя в ряде случаев заболевание носит исключительно приступообразный характер, степень прогредиентности болезненного процесса при этой форме течения достаточно выражена и колеблется в широких пределах, приводя у одних больных к быстрому нарастанию дефекта от приступа к приступу, а у других — к относительно нерезко выраженным изменениям личности.

Эту форму течения шизофрении нередко называют также шубообразной (от нем. schub — сдвиг). Имеется в виду, что после каждого приступа наступает личностный сдвиг, «надлом» личности. Однако далеко не каждый приступ в этом смысле может быть квалифицирован как шуб, ибо после некоторых приступов грубых искажений личности не развивается.

В зависимости от особенностей клинической картины и степени прогредиентности заболевания приступообразно-прогредиентную шизофрению подразделяют на несколько вариантов. Один из них сходен с юношеской шизофренией со злокачественным течением, другой — с параноидной шизофренией, третий — с вялотекущей; кроме того, выделяется шизоаффективная приступообразно-прогредиентная шизофрения. Приведенное деление подтверждает промежуточность положения приступообразно-прогредиентной шизофрении между непрерывнотекущей и рекуррентной.

Злокачественная приступообразно-прогредиентная шизофрения близка по своим клиническим проявлениям к юношеской злокачественной непрерывнотекущей шизофрении и складывается из признаков непрерывного течения и развивающихся на его фоне приступов.

Как и при юношеской злокачественной шизофрении, заболевание начинается исподволь — с падения энергетического потенциала, проявляющегося снижением успеваемости, бездеятельностью и утратой прежних интересов, а также нарастающей эмоциональной дефицитарностью и развитием рудиментарных деперсонализационных, дисморфобических, кататонических нарушений.

Уже в инициальном периоде болезни появляются аффективные расстройства, отличающиеся атипией и «тусклостью» аффекта. Речь идет обычно о гипоманиакальных и субдепрессивных состояниях. В этот период выявляются психопатоподобные расстройства.

По мере развития болезни гипоманиакальные состояния все больше теряют присущие гипоманиям черты: веселость сменяется эйфорией с дурашливостью, отсутствует стремление к деятельности, появляются расторможенность влечений, немотивированное чувство неприязни к близким, отдельные идеи отношения. В субдепрессиях обращают на себя внимание вялость, чувство отвращения к любому виду деятельности, раздражительность, грубость, склонность к злоупотреблению алкоголем, импульсивные суицидальные попытки. Как в состоянии гипомании, так и субдепрессии у больных эпизодически возникают рудиментарные кататонические расстройства в виде стереотипии, гримасничания, застывания в однообразных позах. Нередко аффективные расстройства приобретают характер континуальных с непрерывной сменой гипоманиакальных и субдепрессивных состояний.

Манифестация заболевания возникает обычно в возрасте 12—14 лет, через 2—2,5 года после начала описанного инициального периода, т. е. на его фоне.

Манифестные психозы часто напоминают психозы, развивающиеся при непрерывнотекущей юношеской шизофрении. В этом случае они характеризуются крайним полиморфизмом и неразвернутостью симптоматики: атипичные аффективные расстройства сочетаются с отрывочными бредовыми идеями отношения, преследования, галлюцинаторными и псевдогаллюцинаторными расстройствами, признаками психического автоматизма, кататоническими проявлениями в виде субступорозных эпизодов, сменяющихся возбуждением с импульсивностью или дурашливостью. Возможно развитие и кататонических психозов с заторможенностью, переходящей в стойкий субступор с рудиментарными идеями отношения, отдельными галлюцинациями, псевдо галлюцинациями.

После манифестного, т. е. первого приступа заболевания обнаруживаются выраженные признаки шизофренических изменений личности. Ремиссии отличаются непродолжительностью, нестойкостью и наличием рудиментарной симптоматики бредового и кататонического регистров. После 2—3 приступов заболевания выявляются социальная дезадаптация и грубый шизофренический дефект. В отличие от юношеской злокачественной непрерывнотекущей шизофрении больные при этой форме заболевания могут быть адаптированы к несложным видам трудовой деятельности. У них отмечается сознание собственной измененности. Характерна также избирательная привязанность к близким.

Иногда приходится наблюдать достаточно стойкие и продолжительные ремиссии с различной степенью изменений личности.

Приступообразно-прогредиентная шизофрения, близкая к параноидной, отличается достаточно выраженным полиморфизмом приступов. Клинические проявления заболевания различны. В одних случаях речь идет о развитии на фоне непрерывного течения с паранойяльными расстройствами или интерпретативным бредом приступов с преобладанием в их картине бредовых и галлюцинаторных расстройств, в других — заболевание проявляется исключительно в виде приступов (при этом возможны и острые состояния с паранойяльным или интерпретативным бредом).

Началу болезни, т. е. возникновению первого приступа болезни, могут предшествовать личностные сдвиги, которые обычно развиваются после стертых приступов болезни, или медленно нарастающие изменения личности в виде сглаживания присущих больному особенностей характера или, напротив, появления несвойственных характерологических черт. Отмечаются падение психической активности, сужение круга интересов, нивелирование эмоциональных реакций.

Возможно развитие нерезко выраженных аффективных расстройств: гипоманий и субдепрессий с преобладанием в картине психопатоподобных проявлений, за которыми не всегда можно распознать аффективные нарушения.

Непосредственно манифестному приступу болезни предшествует развитие паранойяльных расстройств или интерпретативного бреда с различной степенью систематизации и, как правило, с нерезко выраженными изменениями личности.

Приступы в картине описываемого варианта приступообразно-прогредиентной шизофрении характеризуются остро развивающимися интерпретативным (паранойяльным) бредом, галлюцинозом, синдромом Кандинского—Клерамбо, парафренией.

Острые приступы с интерпретативным бредом характеризуются постепенным или достаточно острым развитием более или менее систематизированного бреда, возникающего на фоне беспричинной внутренней напряженности, неопределенной тревоги, беспокойства, бредового настроения. Формирующийся моно- или политематический бред имеет впоследствии тенденцию к расширению и развитию эпизодов чувственного бреда в виде явлений инсценировки. Возникновению чувственного бреда обычно предшествует появление тревоги, страха; разрешение острого состояния сопровождается развитием сниженного фона настроения с неполной критикой не только периода чувственного бреда, но и бреда интерпретативного.

Приступы острого галлюциноза развиваются на фоне сниженного настроения с тревогой, настороженностью, отдельными идеями отношения и преследования. Вначале возникают оклики: больной слышит сказанные в его адрес бранные слова. Далее развертывается галлюциноз с комментирующим и императивным содержанием, иногда трансформирующимся в псевдогаллюциноз. Галлюциноз может развиться на высоте приступа и с явлениями острого параноида: состояние отличается значительной калейдоскопичностью, изменчивостью, на первый план в картине синдрома выступают то чувственный бред, то галлюцинаторные расстройства.

Приступы с остро развивающимся синдромом Кандинского—Клерамбо развиваются обычно на фоне аффективных расстройств маниакального или депрессивного характера. Преобладают явления психического автоматизма — отдельных идеаторных расстройств до тотального синдрома овладения или псевдогаллюцинаторные расстройства с возможностью развития в дальнейшем псевдогаллюцинаторного бреда. Нередко явления психического автоматизма тесно переплетаются с интерпретативным бредом. Иногда развитие психических автоматизмов в картине интерпретативного бреда сопровождается изменением фабулы последнего.

Приступ с картиной острой парафрении характеризуется наличием антагонистического (фантастического) бреда с идеями величия и картины псевдогаллюцинаторной парафрении.

Возникновение приступов различной психопатологической структуры, их видоизменение происходят в соответствии с общими закономерностями смены синдромов, характерными для параноидной шизофрении, т. е. вслед за приступом с интерпретативным бредом развивается приступ с галлюцинозом или синдромом Кандинского—Клерамбо и далее приступ с картиной острой парафрении.

Качество ремиссий после указанных приступов различно. Оно определяется выраженностью изменений личности и наличием остаточных психотических расстройств. Характер изменений личности варьирует от нерезко выраженных до значительных с падением психической активности и социальной дезадаптацией. В периоды ремиссий нередко бывают рудиментарные психопатологические расстройства бредового и галлюцинаторного регистра и часто отсутствует полная критика к перенесенному психозу. К сожалению, нет определенных данных о прогностической значимости приступов различной психопатологической структуры.

Приступообразно-прогредиентная шизофрения, близкая к вялотекущей, представляет собой вариант заболевания, при котором нарушения, отражающие непрерывный характер процесса, характеризуются навязчивостями, явлениями деперсонализации, ипохондрическими, сенестопатическими и истерическими расстройствами. Манифестному приступу могут предшествовать циклотимоподобные колебания, нередко континуального характера, являющиеся как бы прообразом развивающихся впоследствии развернутых аффективных приступов. Приступы, возникающие на этом фоне, как правило, аффективные — чаще депрессии и реже мании. При значительной выраженности аффективных нарушений в период приступа расстройства, отражающие непрерывный характер процесса, не занимают основного места в состоянии больного, а в случаях развития приступов с нерезко выраженными аффективными нарушениями интенсивность таких расстройств более выражена: наблюдается «охваченность» больных навязчивостями, сенестоипохондрическими и другими переживаниями. Иногда развиваются сдвоенные аффективные приступы (депрессия-мания, мания-депрессия). Наряду со случаями, когда приступы приобретают характер клише, при этом варианте течения шизофрении возможно усложнение их структуры с развитием чувственного бреда.

После перенесенных одного или нескольких приступов картина заболевания стабилизируется и складывается из остаточной неврозоподобной симптоматики и изменений личности, что дает основание квалифицировать этот этап болезни как резидуальную шизофрению.

Представленное разделение приступообразно-прогредиентной шизофрении не является абсолютным. Это касается в первую очередь взаимосвязи между расстройствами, отражающими непрерывный характер процесса, и возникающими на их фоне приступами.

Известно, что на фоне дефицитарной симптоматики, напоминающей «симплекс-синдром», могут развиваться не только сходные с психозами, наблюдаемыми при юношеской непрерывнотекущей злокачественной шизофрении, приступы, но и аффективные, и аффективно-бредовые. То же самое можно наблюдать и в случаях, когда расстройства представляют собой интерпретативный или паранойяльный бред. На фоне неврозоподобной симптоматики развиваются приступы, клиническая картина которых характеризуется галлюцинозом или острой парафренией. Иными словами, описанный тропизм определенных видов приступов к различным вариантам непрерывного течения не является обязательным.

Анализ различных по своей психопатологической картине приступов показывает, что они имеют и существенные общие особенности. В первую очередь речь идет о неоднородности структуры приступов, что касается, в частности, диссоциации между острой картиной чувственного бреда и внешне упорядоченным поведением больного, а также своего рода несоответствия расстройств друг другу. Имеется в виду, что экспансивная парафрения с приподнятым фоном настроения может сочетаться у больного с ипохондрическим бредом или мучительными сенестопатиями. Обращает на себя внимание и отсутствие критического отношения к пережитому приступу, несмотря на достаточную сохранность больного — отсутствие выраженных изменений личности, редукции энергетического потенциала.

Следует также отметить прогностическую значимость различных видов приступов. К сожалению, еще нет критериев, которые со значительной степенью вероятности позволили бы на основании психопатологической структуры приступа высказывать прогностические соображения, и тем не менее характер приступов, наблюдаемых при приступообразно-прогредиентной шизофрении, позволяет обобщить соответствующие клинические наблюдения. Перенесенный больным манифестный приступ онейроидной кататонии далеко не во всех случаях свидетельствует о рекуррентном течении шизофрении. Нередко после такого приступа прогностически, на первый взгляд, достаточно благоприятного, могут развиваться несвойственные рекуррентному течению выраженные изменения личности, что дает право обозначить соответствующий приступ как шуб, т. е. сдвиг в психическом состоянии больного. Вместе с этим и при приступообразно-прогредиентном течении развитие приступа онейроидной кататонии может не влиять на дальнейшее течение заболевания, что исключает квалификацию этого состояния как шуба.

В ряде случаев наблюдавшиеся в начале болезни расстройства, напоминающие картину «симплекс-синдрома» или вялого течения после одного из перенесенных приступов, могут трансформироваться в состояние с интерпретативным или паранойяльным бредом. И, наоборот, изменения характера расстройств, характеризующих непрерывное течение заболевания, не всегда сопровождаются изменением характера приступов.

Таким образом, клинические проявления приступообразно-прогредиентной шизофрении крайне разнообразны. Наряду со случаями, которые несомненно сближаются с вариантами непрерывнотекущей и рекуррентной шизофрении, когда наблюдается «тропизм» приступов определенной психопатологической структуры к различным типам непрерывного течения, существует большое число наблюдений, где эта взаимосвязь отсутствует.

Возникает вопрос: какие же случаи приступообразно-прогредиентной шизофрении являются для нее наиболее характерными — близкие к непрерывной и рекуррентной шизофрении или те, при которых определенные закономерности в развитии болезни отсутствуют и логическую последовательность в возникновении приступов уловить невозможно. С определенностью можно говорить о том, что речь идет о континууме, где на одном полюсе находятся случаи, подчиняющиеся определенным закономерностям развития болезни, а на другом — случаи, в которых подобная закономерность отсутствует; пространство между ними занимают клинические наблюдения, тяготеющие к различным полюсам.

Вопросы о прогностической значимости приступов и особенностей течения приступообразно-прогредиентной шизофрении в целом наиболее отчетливо встают в случаях течения болезни с так называемыми фебрильными приступами, или фебрильной шизофрении (см. раздел « Особые формы шизофрении»).