Возбудитель эпидемического энцефалита пока не открыт, но установлено, что он относится к группе фильтрующихся вирусов. Передатчиками могут служить больные, а возможно, и здоровые носители вируса. Ряд экспериментальных исследований доказывает, что у многих людей этот вирус обитает в носоглотке, не вызывая никаких патологических явлений, но при известных условиях вследствие изменения реактивности организма приобретает нейротропные свойства, проникает по периневральным пространствам нервов носоглотки в субарахноидальные пространства головного мозга.

Патологоанатомические изменения при эпидемическом энцефалите различны в острой и хронической стадии процесса. Для острой стадии характерен сосудисто-воспалительный и инфильтративный процесс с избирательной локализацией в сером веществе среднего мозга (покрышке четверохолмия и ножке мозга), в зрительном бугре и в подбугровой области. Хроническая стадия сопровождается дегенеративным процессом в нервных клетках и вторичным разрастанием глии. И в хронической стадии нередко находят признаки активного процесса, что вполне совпадает с клиническими данными, указывающими на прогрессирующий характер данного заболевания и периодические обострения спустя много лет после начала болезни.

Эпидемический энцефалит — хронически текущая инфекция. После острой стадии болезни процесс обычно не заканчивается и принимает вялое течение. Поэтому в клинической картине данного заболевания принято различать острые и хронические формы. Этого деления мы и будем придерживаться в дальнейшем.

Хотя различными авторами описаны отдельные случаи заболевания эпидемическим энцефалитом в младенческом (Т. П. Сим-сон, М. М. Модель) и раннем детском возрасте, тем не менее ранее заболевание эпидемическим энцефалитом встречается относительно редко. В отличие от других инфекций нервной системы эпидемический энцефалит у взрослых наблюдается чаще, чем у детей.

Клиника острой стадии заболевания полиморфна. Ребенок делается вялым, сонливым, жалуется на общее недомогание, головную боль, отмечаются повышение температуры и катаральные явления, но иногда они бывают настолько незначительными, что проходят незамеченными, и ребенок переносит болезнь на ногах. Такие случаи представляют большие трудности для диагностики и часто своевременно не распознаются. При высокой температуре отмечается и нарушение сознания.

Наиболее часто встречающиеся симптомы острой стадии эпидемического энцефалита следующие.

Расстройство сна, проявляющееся в разных формах и разной степени. Часто это только сонливость, но бывает и глубокий сон, внешне мало отличающийся от нормального (отсутствует лишь характерный для нормального сна миоз; иногда нет движений глаз, сопровождающих приподнимание век). Ребенок часто спит без перерыва, но его можно разбудить, он охотно отвечает на вопросы, иногда поиграет с игрушкой и вновь засыпает. Этот сон резко отличается от сопорозного состояния, развивающегося при энцефалитах иной этиологии. Наряду с сонливостью наблюдается бессонница. Ребенок не спит в течение всей ночи, беспокоен, чрезмерно подвижен, плачет, капризничает. Иногда отмечается извращение ритма сна — сонливость днем и бессонница ночью. Последний тип расстройства в хронической стадии энцефалита встречается чаще, чем в острой.

Глазные расстройства (косоглазие, птоз, неправильная форма зрачков, анизокория, диплопия, реже рефлекторная неподвижность зрачков) принадлежат к ранним и постоянным симптомам. Из черепномозговых нервов наиболее часто поражаются лицевой, подъязычный и двигательная ветвь тройничного нерва.

Двигательные нарушения характерны не только для острой, но и для хронической стадии. Наиболее часто наблюдаются нарушения мимики, мышечного тонуса, явления каталепсии. У детей особенно часто бывают различные гиперкинезы (хореиформные, хореические, миоклонические). При миоклонической форме гиперкинезы могут появиться во всей мускулатуре или в определенных областях, особенно в мышцах живота и бедер. Гиперкинезы развиваются остро, имеют характер сильных, быстрых, толчкообразных клонических судорог. В отличие от хореических гиперкинезов миоклонические гиперкинезы не исчезают во сне. У грудных детей, обладающих повышенной готовностью к судорожным явлениям, эпидемический энцефалит нередко начинается с общих судорог, Кроме клонических судорог, отмечаются тоническое напряжение всей мускулатуры и приступы, напоминающие малые припадки.

Расстройства дыхания у детей также бывают чаще, чем у взрослых (М. Б. Цукер). Наблюдаются нарушение частоты и ритма дыхания, миоклония дыхательных мышц и дыхательные тикообразные движения. К последним могут быть отнесены также насильственные кашель, чиханье, плевание.

Вегетативные расстройства (сальность лица, повышенная саливация, потливость, вазомоторные расстройства) часты в острой стадии, но наиболее выражены они в хроническом периоде болезни. У детей нередко рано обнаруживаются и эндокринные нарушения. К симптомам острого периода относятся также вестибулярные расстройства (нистагм, головокружение).

Расстройства чувствительности выражаются парестезиями и болевыми ощущениями центрального происхождения (таламические боли).

Общемозговые расстройства, из них чаще всего головные боли; менингеальные явления наблюдаются редко, главным образом у детей грудного возраста.

Исследование спинномозговой жидкости в острой стадии обнаруживает иногда незначительное повышение давления, небольшое увеличение белка, повышенное содержание сахара.

Психопатологические симптомы не занимают главного места в картине острой стадии эпидемического энцефалита у детей. Как и при других острых инфекциях, наиболее частыми являются делириозные состояния. Особенно характерен ночной делирий: сознание помрачено, дети двигательно беспокойны, видят устрашающие картины («какие-то люди с палками пришли убить», «смотрит дяденька со страшными глазами», «заползают громадные животные»), слышат, как за окнами кричат. Настроение тревожно-боязливое и обычно соответствует содержанию галлюцинаций.

При более тяжелых формах эпидемического энцефалита наблюдается речедвигательное возбуждение, достигающее иногда большой силы. Дети беспрерывно мечутся по кровати, разбрасывают все, что попадает в поле зрения, рвут белье, выкрикивают отдельные слова. При этом часты хореические гиперкинезы, тремор, миоклонии, реже — атетоидные движения. Двигательному возбуждению во многих случаях сопутствует и речевое возбуждение: отдельные слова ребенок выговаривает неясно, захлебываясь, повторяя одно и то же слою или фразу.

Прогностически эти формы с резким возбуждением относятся к наиболее тяжелым — большая потеря сил от длительного двигательного возбуждения при недостаточном питании нередко приводит к истощению. Характерную картину мы наблюдали у Володи, 7 лет, который поступил в больницу с жалобами на ночной страх и бессонницу. Из анамнеза известно, что несколько месяцев назад у него отмечались катаральные гриппозные явления, на которые родители не обратили внимание. Была ли повышена температура, неизвестно. Вскоре после «гриппа» мальчик стал хуже спать и жаловался, что его пугает какой-то дяденька. В клинике больной ежедневно вечером становился суетливым, тревожным, все время стремился что-то делать: по многу раз переставлял стулья из одного конца комнаты в другой, разбрасывал игрушки и снова складывал их на прежнее место. Когда его укладывали спать, бесчисленное количество раз снимал и надевал какую-либо часть одежды, снимал простыню с кровати, аккуратно ее складывал, а потом снова развертывал и складывал. Такое состояние продолжалось до 5—6 часов утра, когда ребенок внезапно засыпал и спал до 2—3 часов дня. К вечеру отмечалась та же картина.

Иногда двигательное возбуждение выражается более резко: дети порываются куда-то бежать, громко кричат, ругаются, рвут и ломают все, что попадает им на пути, бывают агрессивны. Такие состояния обычно наблюдаются перед сном, но иногда бывают и днем. Для них характерны внезапное начало, часто такой же внезапный конец и последующее состояние тяжелой астении, вялости. Эти состояния встречаются и в острой, но чаще в хронической стадии энцефалита.

У подростков клиническая картина острой стадии эпидемического энцефалита более разнообразна. Иногда наблюдаются шизофреноподобные синдромы (бредовые и галлюцинаторные расстройства).

Продолжительность острого периода эпидемического энцефалита различная: от 2 недель до 2—3 месяцев. Лихорадочное состояние обычно продолжается от нескольких дней до 2—3 недель; температура падает постепенно.

После острой стадии наступает период, когда у ребенка отмечаются изменения, напоминающие состояния постинфекционной астении (раздражительная слабость, капризность, вялость), а затем энцефалитический процесс переходит в хроническую стадию.

Клиника хронической стадии эпидемического энцефалита разнообразнее, чем при острой стадии. К остаточным явлениям острого периода присоединяется ряд новых симптомов.

Клиническим примером хронической формы эпидемического энцефалита может служить следующая история болезни.

Витя, 15 лет. Настоящее заболевание началось с повышения температуры. В течение 8—10 дней мальчик спал, иногда просыпался, ел, пил и снова засыпал. После выздоровления несколько недель наблюдалась сильная слабость. Затем мальчик поправился, посещал школу. Но еще до конца учебного года отмечались медлительность, сонливость, слюнотечение. Осенью появилось дрожание рук, сильное заикание и повышенное чувство голода. Был стационирован.

При поступлении отмечены маскообразное сальное лицо, саливация, напряженная, скованная поза — слегка согнутое вперед туловище, заторможенность, походка без содружественных движений. Глаза широко раскрыты, редкое мигание. Анизокория при вялой реакции зрачков на свет, паралич конвергенции справа. Парез правой нижней ветви лицевого нерва. Резкий тремор языка и рук, усиливающийся при волнении. Изменчивый мышечный тонус, нарастающий при движении (симптом «зубчатого колеса»). Механическая возбудимость мышц несколько повышена. Сухожильные рефлексы равномерно повышены, справа непостоянный симптом Бабинского. Чувствительность не нарушена.

Психический статус. Монотонная речь. Говорит невнятно, быстро, эксплозивно, заикаясь, повторяет слова. В окружающем ориентирован. Запас сведений ограничен, суждения поверхностны, часто неточны. Критика недостаточна. Внимание быстро истощается, неспособен к какому-либо напряжению; при более сложном вопросе раздражается, отказывается отвечать. Ассоциативный процесс замедлен.

В отделении вял и в то же время раздражителен, импульсивен. По малейшему поводу бьет детей. Назойлив, постоянно задает одни и те же вопросы. В классных занятиях пассивен и быстро утомляется. Аппетит повышенный, ест жадно, прячет куски хлеба в карманы. Частая бессонница, днем иногда сонливость.

В моче, крови, спинномозговой жидкости отклонений нет.

Характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита картина паркинсонизма (расстройство сна, глазодвигательные нарушения, вегетативная симптоматика в виде сальности лица, саливации), а также типичные психические нарушения (замедленность психических процессов, адинамия, недостаток инициативы, назойливость, импульсивность) подтверждают диагноз эпидемического энцефалита.

Эта форма, которую называют адинамической, в детском возрасте встречается редко. Чаще она наблюдается у подростков.

Интеллект при эпидемическом энцефалите страдает лишь в более тяжелых случаях, чаще когда болезнь началась в раннем детском возрасте. Но и при относительно сохранном интеллекте эти дети не могут учиться. У них резко ослаблена активность, инициатива. Особенно нарушена функция внимания: понижены его устойчивость, способность к переключению и распределению. Изучение особенностей интеллектуальных нарушений у детей и подростков, длительно страдающих эпидемическим энцефалитом, обнаруживает во многих случаях недостаточность мышления, которую можно рассматривать как результат задержки психического развития. Но и при сохранном интеллекте обращает на себя внимание расхождение между способностью осмысления и отсутствием критического отношения к себе и окружающему, контраст между достаточно развитым суждением и грубо нарушенным поведением. Бросаются в глаза и резкая истощаемость интеллектуальной деятельности, эмоциональное оскуднение. Больные часто производят впечатление безразличных ко всему, ничем не заинтересованных людей. Однако у них нередки взрывы раздражительности и импульсивности. При суждении о степени эмоциональной сохранности этих детей нужно быть осторожным, чтобы не усмотреть эмоциональной бедности там, где речь идет только о затрудненном выражении эмоций, торможении выразительных движений. У старших детей и подростков подавленное настроение и различные реактивные расстройства нередко развиваются в связи с сознанием своей неполноценности.

Иногда в клинической картине большое место занимают различные формы навязчивых состояний — страх заразиться, заболеть, опасение за здоровье родителей, навязчивый счет, бесплодное мудрствование. Наблюдаются также навязчивые движения — расчесывание и царапанье тела. Нередко дети наносят себе таким способом тяжелые, болезненные повреждения, так как не могут противостоять этим неудержимым стремлениям.

Совершенно другая картина хронической формы эпидемического энцефалита отмечается у следующего больного.

Андрюша, 15 лет В 4 летнем возрасте перенес острую форму эпидемического энцефалита В течение нескольких месяцев отмечалось расстройство сна Вскоре родители заметили, что до того спокойный мальчик стал раздражительным, плаксивым, чрезмерно подвижным В возрасте 7 лет начал уносить из дома вещи, обменивал их и раздавал ребятам С 8 лет появилось стремление к бродяжничеству, убегал из дома В школу поступил в возрасте 8 лет, но через 3 дня отказался учиться Стремление к воровству усилилось В настоящее время родные характеризуют мальчика как очень беспокойного, раздражительного, импульсивного Он крайне назойлив Ни к чему не проявляет интереса, ничем не может заниматься, плохо сосредоточивается, начатого никогда не доводит до конца Быстро утомляется от всякой работы. Поведение мальчика в клинике подтверждает описанную характеристику Неоднократно отмеченное «воровство» носит своеобразный характер наряду с ценными предметами он берет совершенно ненужные ему вещи — бумажки, куски резины, гвозди. Со стороны нервной системы отмечаются анизокория, ослабленная снеговая реакция зрачков, парез конвергенции слева.

Глазное дно в норме При исследовании спинномозговой жидкости и крови патологии не обнаружено Реакция Вассермана отрицательная.

Психические симптомы у этого больного типичны для хронической стадии эпидемического энцефалита. Преобладающим является двигательное беспокойство при отсутствии инициативы, целенаправленности и расторможение влечений. Превалирование грубых влечений во многих наблюдающихся нами случаях принимало иногда еще более выраженный характер, чем у данного больного. Дети отличались импульсивной жестокостью: кусались, царапались, избивали слабых детей, были грубо сексуальны, открыто занимались онанизмом. Влечения принимали нередко неодолимый характер и претворялись в действие при любых обстоятельствах. Ни угрозы, ни ласки, ни наказания обычно не действовали. Не было чувства ответственности, долга, страха. Интеллект был грубо нарушен только в случаях заболеваний, начавшихся в раннем детстве, однако критика и способность к целенаправленному мышлению в большей или меньшей степени страдали всегда.

Изменения характера с картиной психопатоподобного поведения после эпидемического энцефалита у детей и подростков описаны М. О. Гуревичем, М. С. Певзнер, М. П. Андреевым, Л. С. Юсевич и др.

Течение эпидемического энцефалита многообразно. Встречаются и легкие абортивные формы, и тяжелые, уже в острой стадии приводящие к смертельному исходу.

Для эпидемического энцефалита характерны наличие обострения и ремиссии. Нередко обострение сопровождается незначительным повышением температуры, усилением вегетативных симптомов и нарушением сна. После обострений (продолжающихся несколько дней или недель) часто возникают новые симптомы: гиперкинезы, расстройства поведения. Возможны и длительные ремиссии в течение нескольких лет. Наряду с выраженными формами значительно чаще встречаются и атипичные, абортивные формы.

При таком разнообразном течении вполне естественен и полиморфизм клинических вариантов заболевания, и различная тяжесть психических нарушений. Наряду с небольшими психическими расстройствами встречаются тяжелые формы, когда ребенок или подросток в результате болезни становится инвалидом, лишается возможности приспособиться к жизни.

Прогноз эпидемического энцефалита всегда серьезен. Абортивные случаи заканчиваются благополучно. В то же время прогредиентный характер процесса не дает гарантии от последующих рецидивов даже после длительной ремиссии.

Катамнестические данные различны у разных авторов. По М. О. Гуревичу, около половины лиц, перенесших энцефалит, продолжают учиться, хотя трудоспособность их обычно снижена. Изменения характера стойки и упорны. Однако некоторые авторы указывают, что в случаях психопатоподобного поведения при эпидемическом энцефалите года через 3 наступает улучшение: снижается импульсивное напряжение, улучшается сон. Дальнейшее течение заболевания тем хуже, чем в более молодом возрасте оно началось.

В клинической картине эпидемического энцефалита нередко отмечаются проявления, сходные с шизофреническими. В острой стадии — это галлюцинаторные и бредовые расстройства, при хроническом медленном течении процесса — напоминающие шизофренические психопатоподобные проявления. Часто это затрудняет распознавание заболевания. Трудности особенно велики при легко протекающих формах эпидемического энцефалита у подростков, когда больные сами остро реагируют на перемены в себе и жалуются на снижение активности, потерю способности действовать и переживать, как раньше. Еще больше увеличивают сходство с шизофренией чувство принуждения, о котором также часто говорят больные, аспонтанность, вялость, стремление к бездейственному существованию. Но, несмотря на то, что эти два заболевания имеют много сходных клинических проявлений, все же при эпидемическом энцефалите никогда не встречается типичного для шизофрении своеобразия мышления с характерной для него паралогичностью, парадоксальностью и причудливостью. Изменения личности наблюдаются и при эпидемическом энцефалите. Но отсутствуют характерная для шизофрении диссоциация, расщепление эмоциональных переживаний. Отношение к миру, людям и своей собственной болезни у подростков, страдающих энцефалитом, иное, чем у больных шизофренией. При малой заинтересованности окружающим и кажущейся отгороженности у них нет настоящего аутизма, негативизма. Навязчивые состояния могут иметь место и при эпидемическом энцефалите и при шизофрении, однако при энцефалите они более элементарны, ближе к насильственным состояниям. В основе их часто лежат нарушения психомоторного ритма, тенденция к застреванию (итерация), а нередко и сенсорные расстройства, парестезии, боли центрального характера (таламические гиперпатии).

Бредовые проявления при эпидемическом энцефалите также часто связаны с сенсорными нарушениями, гиперпатией. Они. менее стойки, чем при шизофрении, и обычно носят характер катестетического бреда, происхождение которого тесно связано с патологическими ощущениями (В. А. Гиляровский, Р. С. Повицкая).

Характерное для больных эпидемическим энцефалитом эмоциональное оскудение, отсутствие привязанности к кому-либо, плоская эйфория с элементами дурашливости, антисоциальное поведение, влечение к бродяжничеству, воровству часто встречаются и при шизофрении с гебоидными или гебефренными проявлениями. Дифференциальный диагноз в таких случаях также бывает нелегким. Большую диагностическую значимость имеют наличие типичных для шизофрении расстройств мышления, аутизм. При эпидемическом энцефалите нет вычурного, странного, разлаженного поведения, но более резко выступают явления автоматизма, назойливости, «приставучести». В пользу эпидемического энцефалита говорят и нарушения интеллектуальной деятельности, характерные для органического заболевания: истощаемость, недостаток спонтанности, наклонность к «прилипанию», повторение одних и тех же слов и движений. Нарушение инстинктивной жизни отмечается при том и при другом заболевании, но при эпидемическом энцефалите они грубее, элементарнее, здесь отсутствуют характерные для шизофрении элементы расщепления влечений.

В диагностически трудных случаях все решает анализ неврологической картины болезни — характерные для эпидемического энцефалита нарушения двигательной сферы, глазодвигательные симптомы, вегетативные расстройства. В острой стадии важны результаты исследования спинномозговой жидкости: при эпидемическом энцефалите отмечается повышение содержания сахара. Для диагноза эпидемического энцефалита большое значение имеет также анамнез, указывающий на наличие острой стадии болезни с выраженными расстройствами сна.

В заключение остановимся на вопросе о том, какими закономерностями определяется психопатологическая картина эпидемического энцефалита и каково при этом значение возрастного фактора.

Основными факторами, определяющими психопатологическую картину эпидемического энцефалита, являются тяжесть инфекции, ее локализация и распространенность в головном мозге. Особенности индивидуального предрасположения, реактивные силы организма, его иммунобиологические свойства играют в данном случае роль лишь постольку, поскольку, понижая сопротивляемость, они тем самым способствуют активации болезненного процесса. Другие конституциональные особенности, по-видимому, не имеют большого значения в возникновении заболевания.

Предполагают, что психопатологическая картина болезни при эпидемическом энцефалите зависит от локализации процесса. Так, Герстман и Шильдер считали, что наблюдающаяся при эпидемическом энцефалите адинамия связана с поражением полосатого тела. М. О. Гуревич подчеркивал гораздо более важную роль в формировании психопатологической картины поражения зрительного бугра. Большое значение придают мезэнцефально-диэнцефальным структурам (Г. И. Коновалова).

Играют ли возрастные особенности какую-либо роль в формировании психопатологической картины эпидемического энцефалита? Положительный ответ на этот вопрос вытекает из всего изложенного выше. Не случайно хронические формы эпидемического энцефалита у детей проявляются главным образом в психопатоподобных состояниях. Эти изменения характера нужно объяснять и тем, что контролирующая роль коры больших полушарий, ее интегрирующая деятельность у детей еще недостаточна. Ослабление влияния высших, специфически человеческих областей лобной коры приводит к тому, что основное значение приобретают подкорковые, филогенетически наиболее древние образования. Их поражение вызывает психопатоподобное поведение ребенка, больного эпидемическим энцефалитом.

Лечение. В острой стадии болезни специфических методов лечения пока еще нет. Назначают антибиотики, при повышенном внутричерепном давлении применяют различные средства дегидратации. В хронической фазе болезни показаны различные атропиновые препараты, главным образом, циклодол, динезин. Одновременно употребляют витамин В6 — маленьким детям в 1 %-ном растворе, старшим детям в 2,5—5 %-ном растворе.

В острой стадии эпидемического энцефалита психические расстройства ограничиваются двигательным беспокойством и персеверациями. Психофармакологические препараты в этой стадии назначают относительно редко.

Для лечения психических расстройств в хронической стадии эпидемического энцефалита очень важно применять препарат, который не усиливает явлений паркинсонизма. В этом отношении наиболее адекватны хлордиазепоксид (элениум) и диазепам (седуксен). Они являются не только транквилизаторами, но и миорелаксантами, расслабляют скелетную мускулатуру, поэтому их применение не представляет опасности повышения мышечного тонуса и возникновения паркинсонизма.

Хлордиазепоксид действует успокаивающе, уменьшает двигательное беспокойство, снижает эмоциональную напряженность и тревогу. Дозы варьируют в зависимости от возраста. Диазепам в отличие от элениума оказывает еще и большое активирующее и стимулирующее действие. Поэтому для лечения психических расстройств при эпидемическом энцефалите диазепам является одним из лучших лечебных средств.

В поздней стадии эпидемического энцефалита у детей и подростков возникают и психопатоподобные расстройства. У этих больных отмечается не только эмоциональное оскудение, но и патологические влечения (бродяжничество, воровство). Такие состояния плохо поддаются лечению транквилизаторами. Их надо купировать аминазином.

Лейкоэнцефалиты — одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания. Этиология лейкоэнцефалита еще не выяснена. Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными. Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру (1912). Он рассматривал это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу и дал ему название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем оно стало известно как болезнь Шильдера. В 30-х годах был описан ряд других форм лейкоэнцефалита. Ван Богаэрт считал это заболевание самостоятельной формой энцефалита и назвал его подострым склерозирующим энцефалитом. Доусон, а затем Петте и Деринг описали еще одну группу сходных заболеваний иод названием узелкового панэнцефалита, Узуновым, Тожиновым и Георгиевым были описаны энцефалиты, сходные по клинической картине с подострым склерозирующим лейкоэнцефалитом. Г. Б. Абрамович и Агеева, Е. Ф. Давиденкова и Павлович подробно изложили клинические особенности подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.

Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, у него снижается успеваемость в школе, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.

На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.

Г. Б. Абрамович и Агеева считают, что почти всегда заболевание начинается с малозаметных психических нарушений. Дети становятся раздражительными, капризными, легко утомляются. Затем снижается школьная успеваемость, появляется рассеянность. У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.

Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры. Такие же клинические проявления подострого склерозирующего энцефалита описываются и в исследованиях Е. Ф. Давиденковой и Павлович. Характерные изменения ЭЭГ описаны Редермеркер: на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма отмечались периодические высоковольтные пароксизмы во всех отведениях.

Данные нашей клиники о психических расстройствах у детей, страдающих лейкоэнцефалитом, количественно недостаточны. Но все же отдельные наши наблюдения позволяют подтвердить, что в начальной стадии данного заболевания преобладают психопатологические проявления.

Боря, 11 лет. Поступил в клинику с жалобами матери на то, что в течение последних лет стал непослушным, начал хуже учиться.

Наследственность: отец здоров, военнослужащий, мать страдает фобиями, тетка по линии отца покончила жизнь самоубийством после физического недомогания. Двоюродный брат отца умственно отсталый, странный по поведению. Две первые беременности матери окончились преждевременными родами. Новорожденные оказались нежизнеспособными, умерли в родильном доме. Беременность нашим больным протекала с обморочными состояниями. Роды в срок, легкие, без асфиксии. Развитие навыков своевременное. В раннем возрасте мальчик часто болел катарами верхних дыхательных путей. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп. Воспитывался в детском саду. Интеллектуально развивался хорошо. Был веселым, подвижным, общительным, но легко возбудимым, обидчивым. Хорошо учился. В 11-летнем возрасте появился ночной энурез. Вскоре возник страх темноты. Стал бояться один идти в уборную, переходить улицу. Появились затруднения в занятиях, уставал, долго готовил уроки. В это же время стали отмечаться и навязчивые действия: щипал руки, крутил волосы во время приготовления уроков. После перенесенного гриппа еще более усилились вялость, утомляемость, рассеянность. При чтении пропускал целые абзацы. Незадолго перед поступлением в больницу стал дурашлив, гримасничал, брал чужие вещи, усилились страхи.

При обследовании мальчика в больнице: питание удовлетворительное, тургор понижен, кожа сухая, бронзово-красного цвета, усиленная пигментация на коже туловища и в области поясницы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Периодически бывают поносы. В крови высокий холестерин (305 мг%), в ликворе—белок 0,67 промилле. Положительная реакция Нонне—Апельта.

В неврологическом статусе: легкая недостаточность конвергенции. Двусторонний симптом Кернига.

Психическое состояние: мальчик охотно вступает в контакт, доброжелателен, приветлив. Речь с достаточным запасом слов. Быстро истощается. Через короткий срок становится рассеянным, встает, смотрит в окно, отвечает автоматически, бесцельно размахивает руками. Подтверждает, что стал бояться страшных картин и, чтобы не бояться их, по-особенному загибает палец. Появилась привычка вертеть волосы, щипать ухо. Изредка возникают головные боли. «Иногда в голове много мыслей, перемешиваются», не может сосредоточиться. Слышит оклики по имени.

При психологическом обследовании выявляется снижение активной интеллектуальной деятельности. Неспособен к мыслительной активности, требующей длительных усилий. Быстро истощается. Резкое снижение памяти. Нередки эхолалии.

Консультация эндокринолога не подтвердила предположения о наличии нарушения функции коры надпочечников.

Консультация нейрохирурга: дезориентировка, двусторонний симптом Кернига, небольшое ограничение взора вверх, повышенное количество белка. Все это дает основание предполагать опухоль лобной локализации.

Результаты пневмоэнцефалографии: гидроцефальная желудочковая система, расположенная по средней линии. Наличие воздуха в субарахноидальном пространстве обоих полушарий, симметричное расположение желудочков исключают предположение об опухоли в полушариях мозга. Речь идет о внутренней гидроцефалии с изменениями в оболочках мозга.

После проведенного лечения (бийохинол, пенициллин) выписан. Диагноз: органический процесс неясной природы с локализацией в лобных долях.

Через несколько месяцев мальчик был стационирован в детское отделение Института имени В. М. Бехтерева.

При поступлении: правый зрачок шире левого, отмечается недостаточность конвергенции левого глаза, левая носогубная складка несколько сглажена. Брюшные и кремастерные рефлексы снижены. Мимика бедная. В спинномозговой жидкости количество белка 1,32 ⁰/₀₀; реакция Ланге приближается к паралитической.

При обследовании психического состояния больного выявлены резкие нарушения интеллектуальной деятельности. Выполняя предложенные ему задания, после 2—3 правильных действий больной либо прекращает их выполнение, либо начинает действовать беспорядочно. То же происходит при решении в уме простейших задач на сложение. Навыки чтения и письма сохранены, но после нескольких прочитанных слов больной прекращает чтение или перескакивает через несколько строк; может написать под диктовку только несколько слов. Почерк неровный, буквы неодинаковой величины; изредка наблюдается замена одних букв другими, строчки неровные. У больного отсутствует направленность на окружающее и крайне снижена психическая активность. Он живет вне ситуации и не имеет о ней устойчивых представлений.

Все задания выполняет совершенно безучастно, без эмоциональных проявлений. Во время ходьбы подпрыгивает, размахивает кистями рук, прищелкивает пальцами. О родителях не вспоминает. При свидании с ними совершенно безучастен.

Дальнейшее течение заболевания характеризовалось медленной, но неуклонной прогредиентностью. Через 2 года после начала заболевания появились эпилептические припадки. Спустя год после госпитализации перестал вставать с постели, жевательные движения стали вялыми, при кормлении отворачивал голову, отталкивал кормящих его лиц. Последние месяцы жизни был совершенно аспонтанен, постоянно неопрятен мочой и калом. За 2—3 месяца до смерти настроение стало пониженным, выражение лица страдальческим, временами жалобно плакал, беспокойно двигался в постели.

Незадолго до смерти — эпизодическое повышение температуры до 38— 39,7°. Больной скончался при явлениях падения сердечной деятельности

Патологоанатомические данные показали некоторое увеличение правого полушария. Правая поясная извилина выпячена к средней линии. Серое и белое вещество стволовой части мозга нечетко дифференцируется в связи с отеком и полнокровием ткани. Зубчатое ядро нечетко выражено. При горизонтальном сечении через большие полушария головного мозга определяется псевдокиста с уплотненными стенками, расположенная в области прозрачной перегородки. Дно этой полости прикрывают III желудочек и частично передний рог правого бокового желудочка. Семиовальный центр правой лобной доли плохо выражен, ткань белого вещества отечна, с участками размягчения в субкортикальной зоне. Кора лобных долей атрофична, больше справа.

Гистологическому исследованию подвергнута ткань из различных отделов мозга. Выявлено поражение преимущественно белого вещества головного мозга (главным образом, обеих лобных долей). Изменения выражались в резкой демиелинизации белого вещества с замещением его отечной глиоматозной тканью, состоящей из астроцитов с крупными телами и отростками. Во многих клетках встречались очень крупные и двойные ядра. Преобладали гиперплазия и гипертрофия протоплазматической глин.

В данном случае речь идет о лейкоэнцефалите. Диагностика этого заболевания в начальной стадии бывает очень трудна, так как в симптоматике болезненного состояния преобладают неспецифические состояния астении с капризностью, раздражительностью, снижением работоспособности. В отличие от астенических состояний другой природы (церебрастения после перенесенных инфекций и травм головного мозга) здесь очень рано обнаруживается потеря уже выработанных навыков, более резко выражены истощаемость при интеллектуальной деятельности и расстройства памяти.

У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении,— вялость, безразличие к окружающему, утрата чувства привязанности. Некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам. Иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.

Мишо и Куперник также подчеркивают сходство начальных клинических проявлений подострого склерозирующего лейкоэнцефалита с шизофренией.

На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно: расстройства речи (афазия, аграфия, алексия), потеря памяти, резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. При лейкоэнцефалите больной всегда доступен. Большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта.

Лечение. При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.

Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин, эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).

Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В]2, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.