Церебрастенические, неврозоподобные, эпилептиформные состояния, которые часто являются последствиями инфекционных, интоксикационных и травматических поражений мозга, изложены в соответствующих лекциях. В настоящей лекции представлены другие стойкие формы психических расстройств, связанные преимущественно с нарушением возрастного развития.
Поражение развивающегося мозга и вызванные этим нарушения нервной и нейрогуморальной регуляций могут быть причиной дисгармонического течения пренатального и постнатального онтогенеза. Поэтому психопатологические особенности и динамика постинфекционных и посттравматических изменений зависят не только от вредоносного фактора, его этиологии, массивности и остроты действия, но и от возраста, в котором ребенок перенес поражение головного мозга.
При повреждении незрелого мозга «изменяются не только различные психические функции, но поражаются и потенциальные возможности, нарушается динамика развития мозга и всего организма» (М. О. Гуревич). Следствием такого «двойного удара» является сложность клинической картины резидуального состояния. В ней можно выделить две основные группы синдромов: синдромы дефектного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, причиненного болезнью, и синдромы задержанного и нарушенного развития — косвенные последствия того же церебрального поражения. Синдромы дефектного состояния могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности (различные варианты деменции), либо в преимущественном поражении ее определенной сферы — эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов.
Синдромы задержанного и нарушенного развития отражают либо общие, либо частичные нарушения возрастной эволюции. В первом случае формируется клиническая картина общего инфантилизма, во втором — при преимущественном нарушении интеллектуального созревания развивается олигофрения, при нарушении формирования аффективно-волевой сферы — психопатоподобные состояния.
Нередко встречается еще один компонент, который можно назвать синдромом «вторичных» нарушений. Это изменения, обусловленные неправильными взаимоотношениями больного ребенка и его окружением. Дети, перенесшие поражение головного мозга, по своему состоянию неуживчивы в семье, не могут приспособиться к требованиям детских учреждений. Вследствие этого их психические нарушения, обусловленные болезнью, усугубляются еще больше. Такая «утяжеленная» картина может вызвать ложное представление о величине ущерба, причиненного болезнью, и послужить причиной неправильных, а иногда и вредных для больного заключений о помещении в учреждение для умственно отсталых.
Если первой особенностью резидуальных органических состояний у детей является сложность клинической картины, то вторая характерная черта заключается в их динамичности. Поражая растущий мозг, болезнь все же не выключает последующего развития. Как только кончается острый болезненный процесс, ведущая роль в динамике резидуального состояния переходит к фактору возрастной эволюции. Однако недостаточность регуляции, осуществляемой поврежденной центральной нервной системой, препятствует адекватной адаптации организма к изменениям внешней и внутренней среды. Поэтому даже физиологическая возрастная перестройка, например период полового созревания, может протекать у таких детей аномально и сопровождаться различными патологическими явлениями (церебрастеническими и психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами и т. п.), а легкая инфекция или травма могут вызвать неадекватные по характеру и интенсивности реакции.
Таким образом, динамика резидуальных органических состояний в детском возрасте определяется соотношением двух моментов: нарушенной деятельности дефектной нервной системы и факторов прогрессивного развития — продолжающейся возрастной эволюции и компенсаторными механизмами мозга.
К отдельным клиническим формам резидуальных органических состояний в детском возрасте относятся деменция, олигофрения, психопатоподобные состояния.
1. Деменция. По особенностям клиники и динамики можно выделить две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования. При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.
Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.
Та инерция автоматизированных форм поведения и деятельности, которая у взрослых больных с деменцией, заменяя в известной мере целенаправленную деятельность, маскирует психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработана и не закреплена. Поэтому несформировавшаяся личность распадается быстрее. Приведем клинический пример.
Сережа, 15 лет Развивался нормально Рос здоровым, общительным, послушным В возрасте 7 лет перенес грипп с высокой температурой и длительным бессознательным состоянием Вскоре после выздоровления ушиб голову, около часа был без сознания. После этих заболеваний стал возбудимым, драчливым, неуживчивым Учился удовлетворительно, но постоянно нарушал дисциплину В возрасте 11 и 14 лет находился в детском отделении больницы имени П А Кащенко Был переведен во вспомогательную школу, но через год был исключен в связи с крайней недисциплинированностью и агрессивностью. В 15 лет стационирован в третий раз.
По физическому развитию соответствует 17—18 годам; половой метаморфоз закончен Внутренние органы без отклонений. Реакция зрачков на свет несколько ослаблена, язык уклоняется вправо, симптом Бабинского справа Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная, спинномозговая жидкость не изменена.
Психический статус: вял, апатичен, бездеятелен. По собственной инициативе в разговор не вступает, со сверстниками не общается, не читает, интереса ни к чему не проявляет. Желания ограничиваются едой и примитивными бытовыми удобствами О родных не вспоминает, пребыванием в больнице не тяготится, о будущем не думает Во время беседы и учебных занятий обращает на себя внимание фонетически и структурно правильная речь, удовлетворительная техника чтения и письма При исследовании интеллекта наряду с преобладанием элементарных конкретных суждений неожиданно правильно обобщает, оценивает сходство и различие по существенному признаку Однако, несмотря на повторные объяснения и регулярные занятия, новых знаний не усваивает Был поставлен диагноз органической деменции.
В данном наблюдении заслуживает внимания характерная динамика резидуального состояния: сначала психопатоподобное поведение с психомоторной расторможенностью, возбудимостью, гневливостью, агрессивностью, позже постепенное снижение двигательного беспокойства и эффективности, оскудение интеллекта, а в дальнейшем явная деменция и выраженный апатический синдром.
Совершенно иная клиническая картина второго варианта деменции, который чаще наблюдается у детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте. Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. Элементарные же влечения повышены; наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения —отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т. п.
Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.
Леша, 14 лет, во время игры на бильярде не отдает никому кий, не целясь бьет все шары подряд. Не понимает не только основного содержания игры, но и задачи попадания шара в лузу Остается только пустое движение — толкание любых шаров в любом направлении.
Все поведение этих больных слагается из отдельных поступков, не объединенных общей целью, лишенных последовательности и внутренней связи и неадекватных ситуации. Нет учета и понимания последствий своих действий. Жизненный опыт не приобретается. Критическое отношение к своему состоянию и поведению отсутствует. Приведем клинический пример.
Лена, 12 лет Развивалась нормально. В возрасте 4 лет перенесла ряд инфекционных заболеваний — корь, скарлатину, грипп, протекавших тяжело, с нарушением сознания и судорогами После этого стала возбудимой. Дралась, кусалась. С 6 лет начала убегать из дома. Бродяжничала, попрошайничала, рассказывала вымыслы: она сирота, ее выгнали из дома и т.п. Ночевала одна в поле и лесу, входила в дома к незнакомым людям. С возрастом нарастали расторможенность, назойливость, агрессивность. Из школы ее исключили, так как во время уроков бегала по классу, кричала, била и кусала детей.
В 9-летнем возрасте лечилась в психиатрической клинике. С 10 лет стала сексуальной, открыто занималась онанизмом, цинично бранилась, в возрасте 12 лет была помещена в психиатрическую больницу вторично.
Физическое развитие соответствует 9-летнему возрасту. Телосложение правильное Внутренние органы без отклонений Правая глазная щель шире левой, зрачки одинаковые, их реакция на свет и конвергенцию достаточна, при конвергенции отстает правый глаз Реакция Вассермана в крови отрицательная.
Охотно вступает в беседу. О себе рассказывает непоследовательно, сбивчиво, часто противоречиво. При указании, не смущаясь, легко придумывает новую версию Двигательно беспокойна, вскакивает со стула и снова садится, хватает со стола предметы, вертит их в руках, сосет палец, грызет ногти, щурит глаза, морщится, гримасничает.
В палате ничем заняться не хочет, не читает, не играет в настольные игры Почти все время бесцельно бегает, залезает под кровати Пристает ко всем с различными просьбами, ссорится, цинично бранится. Заводит разговоры на сексуальные темы, прижимается к больным, целует их и одновременно кусает. Панически боится перьев, выпавших из подушки; видя их, пронзительно кричит, прячется Временами бывают дисфории, когда часами кричит, плачет.
О родных не скучает, ни к кому из окружающих не привязана
Психологическое исследование выявляет очень слабое активное внимание, невозможность сосредоточиться на короткое время. Поэтому проверить способность запоминания и ретенции не удается На вопросы отвечает не думая, наугад. Отвлекается то внешними впечатлениями, то побочными ассоциациями, то немотивированными вспышками Критическое отношение к своему состоянию и поведению отсутствует. Планов на будущее не строит, живет только событиями сегодняшнего дня. Диагноз: деменция после органического поражения центральной нервной системы.
Через 7 лет обследована повторно Двигательная расторможенность сменилась апатико-абулическим синдромом Больная ничем не интересуется, совершенно бездеятельна. С окружающими не контактирует. Ни к какой работе не приспособилась, живет на иждивении родителей. Мышление медленное, суждения на уровне элементарных фактических связей, обобщение недоступно. Некритична.
2. Олигофрения. Для олигофрении, развивающейся о Зычно после ранних или внутриутробных мозговых заболеваний, характерно преобладание психического недоразвития с преимущественной недостаточностью познавательной деятельности, степень которой зависит от тяжести поражения. Можно выделить два клинических варианта такой олигофрении. При апатическом варианте довольно глубоко и равномерно снижен интеллект, отмечается слабая психическая активность. Уже с первых лет жизни ребенка родные замечают у него вялость и малоподвижность, медленные неловкие движения, трудное овладение бытовыми навыками. Такие дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить, у них долго держится энурез. Особенно страдает речь. Появляясь поздно, она в течение ряда лет остается фонетически и артикуляционно дефектной. Игры у этих детей малосодержательны, однообразны, сверстники не принимают их в компанию, поэтому чаще они играют одни.
Обучение их в массовой школе после двух классов большей частью невозможно. При правильном воспитании и обучении во вспомогательной школе такие дети все же могут овладеть элементами грамоты, бытовыми навыками и несложными рабочими приемами. В благоприятных условиях, если не требуется быстрого темпа и разнообразных действий, они достаточно работоспособны. Однако вялость, медлительность, внушаемость и несамостоятельность настолько мешают их приспособлению к жизненным требованиям, что они почти всегда нуждаются в помощи и опеке.
Приведем клинический пример.
Нина, 16 лет. В семье легочный туберкулез и алкоголизм. Роды в асфиксии. Вялость и сонливость отмечались уже в младенческом возрасте. Девочка поздно начала ходить и говорить, многие звуки долго произносила неотчетливо. Ночной энурез держится до сих пор. Играла бессознательно и однообразно. В школе учиться не могла, так как не понимала объяснений, ничего не усваивала. Дома тихая и послушная, ничем не занята. Мать жалеет ее и ни к какой работе не приучает.
Рост и вес больше возрастной нормы, но половое развитие не закончено, менструаций нет. Внутренние органы без отклонений. Правая глазная щель уже левой. Зрачки одинаковые, «реакция на свет достаточная, имеется парез конвергенции. Сухожильные рефлексы повышены, справа непостоянный симптом Бабинского. Дрожание век и пальцев вытянутых рук. Реакция Вассермана в крови отрицательная.
Психическое состояние: малоподвижна; движения медленные, неуклюжие, мимика скудная. Речь невнятная, сильно заикается. Пассивно подчиняется режиму, ни с кем не контактирует. По собственному почину ничем не занимается, но, если ей предложить вязать (единственное, что она умеет), может вязать часами, не жалуясь на усталость. Крайне внушаема: когда соседнюю койку заняла больная с психопатоподобным поведением, совершенно преобразилась — стала, как и та больная, негативистичной, драчливой, прожорливой. После перевода в другую палату вновь вела себя, как прежде.
Интеллект резко снижен, суждения на уровне наглядно-конкретных, причинно-следственные связи недоступны, мыслительные процессы очень замедленны. Читает по складам, прочитанного не осмысливает, считает по пальцам.
При втором варианте олигофрении, вызванной ранним органическим поражением мозга, умственная отсталость сочетается с психопатоподобным поведением, проявления которого могут быть различными. В одних случаях это повышенная возбудимость, эмоциональная неустойчивость, двигательная расторможенность. Сначала родители и педагоги жалуются на трудное поведение ребенка и только позже замечают его умственную отсталость.
Однако при поступлении в школу уже в первом полугодии обнаруживается первичная слабость суждений, трудность овладения элементарными логическими операциями. Несмотря на то что степень умственной отсталости у этих больных обычно меньше, чем у больных с апатическим вариантом олигофрении, обучение у первых протекает с большими трудностями, так как психопатоподобное поведение резко снижает работоспособность и возможность социальной адаптации.
Другой вариант олигофрении, осложненной психопатоподобным поведением, характеризуется наличием раздражительности, пониженного угрюмого настроения, недоброжелательности, недоверчивости, склонности к гневным вспышкам. Малая продуктивность связана не только с интеллектуальной недостаточностью, но и с крайней ограниченностью интересов, фиксированных преимущественно на удовлетворении элементарных влечений (обычно повышенных) и бытовых потребностей. И в этом случае внимание окружающих сначала привлекают трудности поведения больных и лишь позже, особенно с началом школьных занятий, выявляется умственная отсталость.
3. Психопатоподобные состояния. Они составляют самую большую группу резидуальных органических проявлений в детском возрасте. В их клинической картине в большинстве случаев главная роль принадлежит синдромам задержанного и нарушенного развития эмоционально-волевой сферы.
Несмотря на сравнительно мало дифференцированную психопатологическую структуру, все же можно выделить два преобладающих типа психопатоподобных состояний, в известной степени противоположных.
При первом, «бестормозном» типе больше всего нарушено развитие волевой деятельности. Главным стимулом поступков является удовольствие, поэтому любое желание выполняется немедленно, без учета последствий. Высшие формы рационального поведения — оценка ситуации, планирование, борьба мотивов, выбор решения, настойчивость в достижении поставленной цели, как и организованная систематическая деятельность, почти недоступны. Эти дети общительны, легко сходятся со сверстниками, незлобивы, незлопамятны, но их переживания и привязанности поверхностны и изменчивы, легко возникающие эмоциональные реакции обычно недлительны и проходят, не оставляя следа. Обиды и наказания, так же как похвала и поощрение, скоро забываются.
В процессах мышления больше всего страдает целенаправленность. Поэтому суждения поверхностны, поспешны, недостаточно последовательны. Обращает на себя внимание неравномерность уровня логических операций: наряду с достаточным обобщением и доступностью образования понятий встречаются элементарные, примитивные, конкретно-предметные суждения. Все же высказывания таких больных, особенно если заставить их сосредоточиться, подумать, производят впечатление гораздо более полноценных, чем их поведение, подчиненное только желаниям данного момента.
Почти всегда оживленные и беззаботные, нередко эйфоричные, поверхностные и легкомысленные, эмоционально неустойчивые, излишне подвижные, эти больные кажутся инфантильными. Еще больше усиливает это впечатление свойственная им соматическая инфантильность.
Приводим клиническое наблюдение.
Миша, 16 лет Раннее развитие протекало нормально Рос здоровым, послушным, спокойным. В возрасте 2 лет болел натуральной оспой в тяжелой форме с бессознательным состоянием в течение 2 суток. После болезни полностью поправился, развивался своевременно, вел себя правильно. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп с последующим преходящим парапарезом Стал возбудимым, непоседливым, нетерпеливым. Поэтому со 2-го класса был переведен во вспомогательную школу.
По физическому развитию соответствует возрасту, телосложение правильное. Внутренние органы без изменений Двусторонний птоз, больше справа. Зрачки узковаты, реакция на свет несколько недостаточная Легкий установочный нистагмоид, хореиформные гиперкинезы пальцев, повышенные сухожильные рефлексы. Реакция Вассермана в крови отрицательная.
Психический статус: легко вступает в контакт, держится развязно, неуместно и плоско шутит. Шумлив, суетлив, часто раздражается, но быстро успокаивается. Незлобив, добродушен, но постоянно нарушает режим, вступает в конфликты со сверстниками, грубит старшим. Интересы непостоянны. Охотно берется за любое дело, но ничего не доводит до конца, так как все быстро надоедает. В суждениях и поступках несамостоятелен, очень внушаем. Учебные задания выполняет небрежно, поспешно, в мастерской больше суетится, чем работает. Внимание отвлекаемо, однако при желании может на короткое время сосредоточиться. Память удовлетворительная, но воспоминания неполные и неточные.
Причинно-следственные связи явлений доступны. Интереса к занятиям нет, о будущем, профессии не задумывается.
Диагноз: психопатоподобное состояние в связи с перенесенным постгриппозным менингоэнцефалитом.
Центральное место в клинической картине психопатоподобного состояния второго типа — эксплозивного — занимают повышенные влечения (прожорливость, ранняя сексуальность, иногда с элементами перверзности, склонность к бродяжничеству, легко возникающие эксплозивные реакции, стойкие, отрицательно окрашенные аффекты). Настроение часто пониженное, угрюмое, временами дисфории с гневными разрядами. К окружающим эти дети относятся неприязненно, недоверчиво, обижают слабых и младших, со взрослыми держатся настороженно, часто грубят, угрожают. Даже привязавшись к кому-нибудь, остаются требовательными и деспотичными. Учение дается им нелегко в связи с ослабленной памятью и главным образом вследствие крайней ограниченности интересов, не выходящих за пределы удовлетворения элементарных инстинктивных и бытовых потребностей. Мышление инертное, конкретное, обобщение и абстракция затруднены, но ориентировка в практических вопросах, жизненных ситуациях, использование имеющегося житейского опыта обычно вполне достаточны. При достижении намеченной цели эти больные стеничны, настойчивы. По внешнему облику, поведению и высказываниям они кажутся старше своего возраста. В телосложении нередки черты диспластичности: большая голова, коренастость, укороченные конечности, структурные асимметрии лица, неправильная форма черепа, широкие короткопалые кисти.
Алексей, 13 лет. По линии отца и матери много родственников, страдавших алкоголизмом. Развитие речи и двигательных навыков с задержкой; страдает ночным энурезом. В дошкольном возрасте перенес какое-то лихорадочное заболевание, сопровождавшееся судорожными припадками. После этого начал часто жаловаться на головные боли, заметно отставать в росте, стал двигательно беспокойным, упрямым, непослушным. Учился удовлетворительно, но в связи с недисциплинированностью был исключен из 2-го класса. С тех пор не учится. В семье никого не слушается. Большую часть времени проводит вне дома. Последний год употребляет алкоголь.
По росту отстает от сверстников. Диспластичен, большая голова, массивный торс. Внутренние органы без отклонений. Нерезкая асимметрия лицевой иннервации, недостаточность конвергенции. Реакция Вассермана в крови отрицательная.
Психический статус: внешне доступен, болтлив, легко вступает в беседу, держится развязно, но сведения о себе сообщает осторожно. О невыгодных для себя фактах либо умалчивает, либо старается их смягчить, приукрасить. Непоседлив, однако движения замедленны, плохо координированы. Со старшими самоуверен, груб, не терпит замечаний. Со сверстниками часто ссорится, легко возбуждается, дерется, цинично бранится. Сексуален, прижимается к младшим, старается уединиться с кем-нибудь из них в уборной, хвастается половыми связями.
Интеллект без грубых нарушений. Практически ориентирован. К занятиям же интереса нет, читать не любит. От всякой работы отказывается, время проводит в болтовне, рассказах о своих «подвигах».
Психопатоподобное состояние в данном случае по времени связано с перенесенной в дошкольном возрасте болезнью головного мозга. Однако нельзя исключить и пренатального нарушения развития, о чем говорит выраженная диспластичность телосложения. Массивный алкоголизм в семье мог не только играть патогенетическую роль в возникновении пренатальной патологии, но и способствовать безнадзорности больного, утяжеляющей его поведение.