Эту группу составили 55 детей (из них 11 девочек). Было изучено 122 приступа (55 первичных и 67 повторных), которые возникали до 6-летнего возраста. Длительность приступов — от нескольких недель до 2,5—3 лет. При первом осмотре больные находились в возрасте 1 года 8 мес — 5,5 лет, при последующих — 6— 16 лет (табл. 4).

Рассмотрим клиническую картину в приступах, которые наблюдались у детей в первые полтора года жизни (по данным анамнеза). У 8 детей (все мальчики) состояние в приступах определялось расстройствами сна, общим моторным беспокойством. Нарушения сна выражались пробуждением в ночное время с плачем, резким надрывным криком, не связанным с дискомфортом и соматическими причинами. От нескольких минут до получаса и более дети плакали, беспокоились, теребили и тянули все, что могли захватить руками, терли кулаками щеки, не могли принять удобного положения, двигали головой, ногами, перевертывались. Улучшение ухода, смена пищи, у некоторых детей снотворные и противоэпилептические средства не изменяли их состояния. Вслед за этими расстройствами менялось общее поведение: дети и в дневное время были вялыми, много плакали, утрачивали живость реакции на мать, игрушки, становились безразличными к голоду и другому дискомфорту.

Таблица 4 Средний возраст детей, больных приступообразной, близкой к злокачественной, шизофренией в период начала приступов.

Тип приступов	Время начала приступов
	До 1 года	От 1 до 2 лет	От 2 до 3 дет	От 3 до 4 лет	От 4 до 5 лет	От 5 до 6 лет	От 6 до 7 лет	Общее число приступов
Расстройство сна, общее беспокойство	8							8
Моторное возбуждение и адинамия	14							14
Неврозоподобные		3	6	2				11
Регрессивные		15	10	7	2			34
Кататоноподобные		2		2	2			6
Полиморфные		3	12	16	5	3		39
Аффективно-галлюцинаторные			4	2		1	3	10
ВСЕГО	22	23	32	29	9	4	3	122

У одних детей состояние определяли приступы плача, который возникал периодически Вне таких приступов отмечались общая вялость, безразличие Длительность такого состояния исчислялась 2—3 мес У других детей сходные состояния наблюдались в течение более длительного времени — от полугода до 1 года У некоторых из них отмечалось извращение сна бодрствование в ночное время и сонливость днем.

Клинико-катамнестическое наблюдение всех 8 больных показало, что у половины из них уже в первые 2 года жизни формируются глубокая диссоциированная задержка психического развития, вторичная олигофрения с чертами аутизма в поведении В дальнейшем при повторных приступах у всех этих больных обнаруживались аффективные расстройства в сочетании с явлениями регресса, кататоническими расстройствами, в единичных наблюдениях — с галлюцинациями.

У 14 детей были приступы, клиническая картина которых характеризовалась двигательным возбуждением, сменяющимся акинезией. В поведении нарастала отрешенность от окружающего мира, индифферентность по отношению к родным, упрощалась игра, пропадали ранее приобретенные навыки. У половины этих больных психопатологические расстройства в первых приступах выражались в особом беспокойстве дети беспричинно и подолгу двигали головой, сучили ногами, выкарабкивались из пеленок. В течение дня это беспокойство то затихало, то спонтанно усиливалось, но ни разу не было связано с дискомфортом. Тогда же расстраивался дневной и ночной сон, последний становился прерывистым, иногда наблюдалось немое бодрствование Общее состояние детей ухудшалось, они переставали обращать внимание на игрушки, не радовались матери, не реагировали, когда их брали на руки, нередко на руках проявляли еще большее беспокойство. У остальных детей наблюдались состояния адинамии с вялостью, безразличием к голоду, дискомфорту, игрушкам, безучастность к матери.

Приступы возникали до 12 месячного возраста и длились от 2 до 6 мес. У больных с состояниями моторного возбуждения повторные приступы развивались спустя 1,5—2 года. Психопатологические симптомы состояли из аффективно-регрессивных, кататоноподобных и гебефренных симптомов. У этих детей после 1—3-го приступа формировался грубый дефект. После приступов адинамии в возрасте 1,5—2,5 лет возникали повторные множественные приступы также с адинамией, в 4 года и старше — приступы с кататоноподобными и депрессивно кататоноподобными расстройствами, в возрасте 9 и 11 лет — кататонические приступы с оцепенением.

Переходим к анализу клинической картины приступов, возникавших у детей, больных приступообразной, близкой к злокачественной, шизофренией, в возрасте.

1—6 лет Неврозоподобные расстройства обнаружены у 11 детей В клинической картине приступов были расстройства сна, явления гиперестезии, опасения, страх обыденного содержания, моторное беспокойство, расстройства типа гиперкинезов, лишних движений В период становления фразовой речи, особенно активного пользования ею, возникало заикание Неврозоподобные расстройства были нестойкими, легко исчезали и появлялись вновь Эти состояния длились около 2—5 мес.

Регрессивные проявления обнаружены у 31 ребенка (всего 34 приступа). В 11 приступах болезнь также начиналась с неврозоподобных расстройств, явлений раздражительной слабости, фобий, примитивных двигательных навязчивостей, патологических «привычек». Затруднялось засыпание, сон становился поверхностным. Нередко пробуждение сопровождалось тревогой. Днем дети были капризны, упрямы, несговорчивы. По незначительному поводу или без причины они плакали, бросались на пол, рвали на себе одежду. Истероформные реакции у них сменялись стремлением к разрушительству, агрессии. Эти расстройства постепенно углублялись, а спустя 1—6 мес в состоянии больных начинали обнаруживаться проявления регресса. В остальных 23 приступах процесс начинался прямо с падения активности, появления отчуждения и быстрого присоединения симптомов регресса.

Во всех приступах клиническую картину болезни в развернутом периоде определяли регресс поведения и основных навыков. Дети не подчинялись родным. У них пропадала стеснительность, появлялось безразличие к посторонним, незнакомой обстановке, падал интерес к сверстникам. Игры становились беспорядочными, в них утрачивалась сюжетность и сменяемость. Пропадал интерес к своему внешнему виду: дети неряшливо ели, не одевались сами, не просились в туалет. В 13 приступах клиническую картину определяли только эти расстройства, а в 21 приступе признаки регресса углублялись. Дети переставали общаться с родителями и сверстниками. Обнюхивали игрушки, лизали, касались ими губ, иногда перекладывали из руки в руку или завертывали и тут же развертывали куклу, рвали на кусочки бумагу. У этих больных сохранялось знание места, некоторое представление об окружающем, хотя эмоциональное отношение к родным и ухаживающему за ними персоналу пропадало. Это особенно было заметно при смене обстановки. Когда накрывали на стол, больные пытались сесть к столу, если выводили детей на прогулку, больные следовали за всеми, при переводе в другую палату — начинали беспокоиться, стремились к двери, хотя ничего и не говорили. Стоило поместить детей в привычную обстановку, как они успокаивались.

Наряду с регрессом навыков пропадала речь. Расстройство ее начиналось с нарушения построения предложений. Дети пытались отвечать на вопросы, но ответ обычно состоял из обрывков фраз, отдельных слогов, иногда отдаленно связанных с вопросом. При попытке к спонтанной речи возникал поток не связанных смыслом ассоциаций, который постепенно затухал. Затем произношение слов становилось косноязычным, нечетким. Позднее оставались смазанные контуры слов. Коммуникативная функция речи полностью утрачивалась. Нарушалось и понимание ее. Из 32 у 2 детей полностью исчезали все слова, у остальных 30 некоторые слова и неясные контуры слов сохранялись на протяжении всего приступа болезни.

При еще более глубоком регрессе возникали моторные стереотипии. Вместо ходьбы дети нередко ползали, раскачивались, играли пальцами рук, как грудные младенцы. Для этого периода болезни были характерны отрешенность, стремление к однообразному существованию. Дети были спокойны, если им не докучали и не нарушался их привычный жизненный ритм. Так как они не могли самостоятельно есть, не одевались, не высказывали своих нужд, им была нужна помощь персонала. Однако помощь извне нарушала их обособленное существование и тут же вызывала протест, стремление избавиться от этого даже положительного воздействия. Этим больные дети резко отличались от других больных с органическими поражениями центральной нервной системы и олигофренией, которые на сходную заботу откликались положительно. Привыкнув к отделению, дети начинали чуждаться родителей, словно забывали о них, не давали им себя обнять, пугались, когда те пытались вовлекать их в игры, не брали гостинцев. В последующем периоде болезни состояние больных было крайне однообразным.

Длительность регрессивных приступов в среднем равнялась 12—36 мес. Затем у всех детей состояние постепенно стабилизировалось, формировалась ремиссия. Психопатологические расстройства в период ремиссии состояли из резидуальных регрессивных проявлений в моторике и речи, малой активности, отгороженности от окружающих и сверстников. Игра была примитивной, иногда с влечением к одному виду движений. Дети не обслуживали себя, с трудом выполняли задания, нуждались в помощи и побуждении. Спустя 1—3 года формировалась диссоциированная задержка психического развития олигофреноподобного типа Круг знаний об окружающем у таких детей был резко ограничен. Активное внимание расстроено, пассивное и способность к запоминанию сохранены. Детей с трудом можно было привлечь к любому виду деятельности, у них быстро наступало пресыщение Ровное настроение с отчужденным отношением к окружающим дополняли статус этих больных в период ремиссии. Несмотря на неврозоподобные расстройства в манифестном периоде, относительную краткость развернутого периода с регрессивными проявлениями прогностически такие приступы оказывались неблагоприятными. Повторные приступы были сходной или более сложной регрессивно-кататоноподобной структуры.

Кататоноподобные расстройства в приступах обнаружены у 6 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 6 лет У одних детей субступорозному состоянию предшествовали расстройства сна, гиперестезия, страх, тревога, к которым спустя 2—3 мес присоединялась вялость с чертами заторможенности, у других приступ начинался прямо с нараставшей адинамии. Дети становились вялыми, подолгу сидели или лежали без сна, не меняя положения У них пропадало чувство голода, ощущения дискомфорта, нарастало безразличие к родным и окружающему, возникало подчеркнутое стремление к неопрятности, исчезали радость, недовольство. Дети словно не замечали смены окружающей обстановки Лицо их принимало маскообразное выражение, по нему изредка пробегали гримасы, взгляд был направлен мимо людей.

Одновременно расстраивалась речь. Вначале дети помногу раз, без всяких эмоций, повторяли одни и те же слова. Затем менялись темп, тембр и громкость речи, она становилась растянутой, скандированной либо выпаливающей, то чрезмерно громкой, то шепотной Дети замолкали, никак не выражая своего отношения, если к ним обращались с вопросами Однако в этот же период, оставшись одни или проснувшись ночью, они вдруг начинали говорить сами с собой, могли поиграть» сопровождая игру правильными словесными комментариями, но при появлении взрослых замолкали Временами дети неожиданно отвечали на шепотную речь или на непрямое обращение. Поэтому, хотя такие больные речью не пользовались, можно было установить ее сохранность и понимание Это подтверждалось неожиданно правильными поступками детей в ответ на прямой или непрямой приказ, просьбу.

Акинезия в течение дня периодически сменялась парциальным возбуждением (без речевого возбуждения): дети безостановочно ползали, прыгали, бегали по кругу или от препятствия к препятствию, импульсивно разрушали встречающиеся им на пути вещи, ударяли встречных и сопротивлялись всякому воздействию со стороны персонала или родителей. Когда возбуждение сменялось пассивностью, дети подолгу оставались в вычурных позах, принимаемых ими по собственному желанию: сидели с вытянутыми ногами, не касаясь ими пола, или стояли на одной ноге, поджав под себя другую, заложив руки за спину. Это состояние лишь частично напоминало оцепенение, так как придать больным определенную позу не удавалось. Детей приходилось с принуждением одевать, кормить, выводить на прогулку, чему они всегда противились. Они не играли, им можно было вложить насильно игрушку в руку, но они тут же разжимали пальцы и игрушка выпадала Во время кормления они нередко проглатывали пищу не прожеванной, либо отворачивались и выплевывали ее, иногда подолгу держали во рту насильно введенную пищу Временами состояние еще больше утяжелялось и наступало хаотическое возбуждение, которое сопровождалось общим токсикозом, похуданием.

Выход из этого типа приступов- постепенный Вначале на короткое, а затем на все более продолжительное время больные дети как бы оживали: возникал мимолетный интерес к родителям, игрушкам, постепенно возвращалась способность на секунды сосредоточиваться на простейших действиях и обращенной речи, восстанавливались реакции на голод, дискомфорт Прежде всего дети пытались сами искать пищу, затем прибегали к жестикуляции, а позднее наступал прорыв мутизма и дети выражали желания в словесной форме. Первое слово произносилось ими неожиданно или в условиях трудного выбора, во время психотерапевтической работы с детьми. Но еще долго они испытывали затруднения при начале речи. Часто можно было наблюдать, как ребенок шептал, приоткрывал рот, шевелил языком, гримасничал, а слов не произносил. Постепенно накапливались слова, которыми дети пользовались более свободно. При этом, как и вначале, при становлении мутизма, снова колебались темп речи, громкость произношения звуков, обнаруживались неустойчивые интонации и необычные ударения. Оказалось, что в словах, усвоенных до болезни, в первые годы жизни, и по возвращении этих слов теперь дети произносили звуки лепетно, косноязычно, а в недавно выученных словах те же звуки произносили правильно. По выходе из приступов требовалось несколько лет для того, чтобы эти особенности речи сгладились. Однако на многие годы тембр голоса сохранял оттенок «деревянности», смех оставался плохо модулированным, чрезмерно громким, высоким и монотонным, в речи сохранялись эхоподобные ответы, фразы-штампы, скандирование, напевное произношение слов. У одной девочки во время становления ремиссии вначале сформировалось письмо, она стала писать буквы и слова (азбуке и письму ее обучали как глухонемую), после чего стала произносить слова вслух.

Моторное развитие больных после приступа также отличалось своеобразием. Дети не овладевали тонкими моторными навыками до 8—14 лет, у них сохранялись двигательные стереотипии, манерность в походке, отсутствовали плавность и содружественность в движениях. Дети длительное время не могли бросать мяч, прыгать и делать другие движения.

Дефект в психическом и эмоциональном развитии преодолевался у этих больных постепенно и частично. У них преобладало монотонно-ровное настроение, отсутствовала свойственная детям аффективная лабильность, не было вспышек радости по поводу новизны, прихода родителей, подарков, игрушек, сладостей, как не возникало и печали в противоположных случаях. Работоспособность у таких больных восстанавливалась также по-особому. Дети стремились к одним и тем же действиям, затруднялись, когда была нужна быстрая смена занятий, с трудом сосредотачивались и быстро уставали. Смена заданий не повышала их работоспособности, если не удавалось обнаружить аутистического интереса и привлечь к нему, в противном случае выступал негативизм. Любая игра и другая форма деятельности у детей легко становилась стереотипной.

У всех больных в период ремиссии периодически падала активность, усиливалась вялость, настроение при этом не снижалось. Эти состояния не были похожи и на субступорозные. Основными расстройствами было колебание активности с ее падением, утратой ряда навыков. Клинико-катамнестическое наблюдение больных детей этой группы показало возможность у них повторных приступов кататоноподобной, кататоно-галлюцинаторной структуры.

Больная Т., 1959 г. рождения. Отец — военнослужащий. Общительный, жизнерадостный, работоспособный. По линии отца патологии в наследственности не установлено. Мать — медсестра. Энергичная, в меру общительная, работоспособна, тревожная до болезненности Бабка по линии матери страдала шизофренией, «заговаривалась», галлюцинировала, умерла в психиатрической больнице в 48-летнем возрасте.

Беременность и роды у матери протекали без патологии. В раннем возрасте девочка развивалась без особенностей, голову держала к 2 мес, сидела к 6 мес, пошла к 12 мес. К полутора годам говорила фразами. До 4 лет воспитывалась в домашних условиях матерью и бабушкой. Была раздражительной, капризничала, упорно добивалась своего. С родными была демонстративна, холодна, вытиралась, если ее целовали, отворачивалась, сердилась. К детям стремилась, но не умела поделиться игрушками, уступить в игре, поэтому часто ссорилась с ними. Интеллектуально развивалась с опережением.

Заболела в 4 года. Вначале стала говорливой, речь состояла из обрывков фраз, не понимала, когда спрашивали, о чем она говорит, не понимала вопросов. В течение 2 мес перестала обращаться с просьбами, а затем замолчала. Подолгу сидела, не меняя положения, привлечь ее внимание к чему-либо не удавалось. Когда девочку тормошили, пытались развлечь, расспрашивали, — мигала, гримасничала, но молчала. Временами заворачивала в тряпку пузырьки, карандаши, недолго качала их и быстро отбрасывала все в сторону, то куда-то стремилась, бежала, кричала. Стала неопрятной, отказывалась от пищи.

С 4 лет 11 мес и до 5 лет 6 мес лечилась в психиатрической больнице По физическому развитию не отставала от возраста. Внутренние органы без патологии. Анализы крови и мочи — норма. На рентгенограмме детский череп обычной формы и размеров, патологических знаков не выявлено Глазное дно нормальное.

Психический статус, сопротивлялась помещению в больницу, не отпускала от себя мать. Обращенную речь понимала, отвечала не всегда и только при обращении к ней шепотом. Говорила тихо, иногда беззвучно шевелила губами, бормотала что-то невнятное, цокала языком, то вдруг дословно повторяла вопрос. Была одинока в отделении. В последующие дни пассивно подчинялась персоналу вели — шла, сажали — сидела, давали куклу — некоторое время удерживала ее, а затем, не замечая, разжимала пальцы, так и не пытаясь поиграть. Застывала в приданной позе на минуты, отмечались невыраженные явления восковой гибкости. Временами слегка оживлялась, подносила к лицу руки, рассматривала пальцы, слегка шевелила ими, по лицу пробегали гримасы, пыталась что-то говорить.

Во время кормления застывала с ложкой у рта, введенную насильно пищу не жевала и не глотала, подолгу удерживала во рту.

В постели была неопрятна калом и мочой. Сопротивлялась одеванию. На прогулку выводили с принуждением, шла, подталкиваемая персоналом, маленькими шагами, иногда неожиданно подпрыгивала. С 3-го дня пребывания в больнице неожиданно возбудилась, куда-то стремилась бежать, бросалась на пол, кувыркалась, хохотала, пела песни или громко произносила непонятные словосочетания. Персонал била, толкала, на вопросы не отвечала. Мать узнавала, но была к ней равнодушной. К занятиям интереса не проявляла. Спустя 4 дня вновь стала заторможенной. Сидела в стороне от детей, иногда тянула руку к игрушке и застывала в этой позе, так и не взяв ее. В последующие 3 мес поведение однообразное, состояния заторможенности сменялись более короткими периодами возбуждения.

Проводилось лечение инсулином в дозе 1—3 ЕД. Потела, была сонлива. Улучшения в состоянии не наступило. Затем получала по 50 мг аминазина. С 4-го месяца стала активнее, периодически девочку удавалось привлечь к элементарным занятиям, рассматривала книгу, с игрушками не играла. На вопросы отвечала шепотом, пыталась сама есть и одеваться. Обычно пассивно сидела в стороне от детей, изредка наблюдала за происходящим в группе. В последующие 2 мес поведение упорядочилось. Подчинялась режиму отделения. Появилась игра с куклой, она стала разговаривать с ней, одевала ее, качала. Выполняла задания по счету, слушала то, что ей читали. С детьми не играла. При побуждении могла походить вместе со всеми в хороводе, участвовать в гимнастике. Ела сама, стала опрятной. Легко плакала, капризничала, не всегда в такие периоды отвечала на вопросы. Выписана домой. Там вела себя внешне правильно, но стала во всем чрезмерно подчиняться матери. С детьми играть отказывалась. Однообразно играла с маленькой куклой, шептала ей что-то, завертывала в тряпочки. Плакала, если стремились побудить к другим занятиям и отбирали куколку. Могла при помощи матери посмотреть книгу, порисовать. Если что-то плохо выходило, раздражалась. С родными стала холоднее, не было прежней живости в реакциях на мать, ко всему стала равнодушнее. В течение 2 лет состояние оставалось однообразным. Находилась вместе с родителями за границей. Лекарств не принимала. С 7 лет 3 мес стало нарастать двигательное беспокойство, испытывала страх, пряталась, обнюхивала пищу, плохо ела, производила отталкивающие движения руками, гримасничала, шептала. По дороге в Москву в поезде «видела» на столике апельсин, хватала пустоту, отгоняла от себя несуществующих мух. Говорила матери, что перед ней мухи, боялась, что они ее укусят, кричала.

При повторном поступлении внутренние органы без патологии. Анализы крови и мочи — норма. Неврологический статус: реакция зрачков живая, патологических рефлексов не отмечалось. Глазное дно нормальное.

Психический статус, малодоступна, что-то шептала, гримасничала, одной рукой будто бы держала зеркало, другой — делала движения, похожие на расчесывание волос, вдруг раскидывала что-то и начинала рассматривать пальцы рук. На вопросы отвечала не всегда, иногда повторяла вопрос: «С кем ты разговариваешь? С куклой? С куклой», — как эхо, вторила она опять и т. д. Иногда рифмовала, так, на вопрос, как ее зовут, сказала: «Аллочка — арочка». Уходила от врача без разрешения, бесцельно ходила по комнате, подпрыгивала на кончиках пальцев. Иногда не к месту вставляла свои слова или задавала один и тот же вопрос, можно ли спать.

Предпочитала находиться среди детей, иногда пассивно выполняла их требования, сама ни во что не играла, держала куклу Временами проявляла беспокойство, тянула педагога, жалась к нему, вглядывалась в угол комнаты, повторяла: «Там… Там…» При расспросах обычно еще больше съеживалась, лишь однажды сказала, что на потолке — волк: когда она топает ногой, он убегает. Изредка, когда была спокойнее, зачеркивала карандашом рисунки. Если педагог активно вовлекал ее в игру, могла лишь пассивно повторять вслед за всеми движения. Запомнила свое место, имена всех детей. Спустя 2 мес правильно использовала игрушки, исчез страх. Все это время получала лечение стелазином (от 5 до 10 мг в сутки). Стала общительнее. Эмоциональных реакций по отношению к окружающим не проявляла, — была послушной и формальной. С конца 3-го месяца вновь стала тревожной, оглядывалась, но ничего не говорила, ломала кусты, цветы на прогулке, прижималась к педагогу, иногда к детям. Временами возбуждение усиливалось: бегала по палате, потряхивала кистями рук, что-то шептала, влезала на столы, на прогулке стремилась влезть на забор, деревья; иногда становилась развязной, смеялась, поднимала подол платья, стремилась целовать мальчиков.

Начато лечение галоперидолом до 0,0045 г и элениумом до 20 мг в сутки. Стала спокойнее, понимала требования педагога, подчинялась режиму отделения. Могла направленно играть. Вместе с тем в последующие 2 мес пребывания в отделении ни к чему выраженного интереса не проявляла. Пассивно подчинялась, равнодушно бросала одно занятие и выполняла другое, знакомое. Нового страшилась, капризничала, протестовала. Внимание на заданиях сосредоточивала с трудом, только с помощью педагога. Считала в пределах 10 с ошибками, знакомые предметы определяла наугад, бездумно, иногда не понимала вопросов, так как не могла сосредоточиться на них. Давала замедленные ответы, иногда отвечала не на тему. Запас знаний ниже возрастной нормы. В речи часты инфантильные обороты, лепетное произношение слов, рифмования: «Козоска… Сарфик покази… Мирка-вилка… Нанаградику (вместо виноградику) хосю…», редкие эхолалии. Активной речью пользуется мало, задает лишь редкие вопросы Косноязычие возросло. В основном бездеятельная: сидит в стороне от детей, выражение лица при этом сонное, в глаза не смотрит, играет пальцами рук. О родных без напоминания не спрашивает, а если напоминает, говорит, что скучает и хочет домой Если играет и терпит неудачу, тут же сердится, плачет, топает ногами, может толкнуть врача, педагога, падает на пол, забирается под стол. Одобрение, порицание чаще не помогают. Опрятна. Спит хорошо, ест сама. О переживаниях при болезни не рассказывает.

Катамнез в 10 лет 1 мес. Находится дома. Почти ничем не занимается, изредка вертит куклу в руках, чаще бесцельно ходит но комнате, как маятник, подпрыгивает, потряхивает кистями рук. Протестует, когда привлекают ее внимание к книгам, заставляют рисовать, считать, слушать чтение. От родных полностью зависима, с ними холодна, стремится всегда забраться в тихий, безлюдный угол квартиры. Изредка по требованию матери выполняет работу по дому.

Это наблюдение представляет интерес в связи с наличием кататонических расстройств в первом приступе болезни и полиморфных расстройств — во втором.

Приступы полиморфной структуры были у 33 детей (всего 39 приступов). В начале болезни выступали отчетливо выраженные аффективные расстройства, страх, тревога, изменения настроения, стертые навязчивости. В развернутом периоде приступа обнаружены симптомы регресса поведения, моторики, речи и кататоноподобные симптомы. Заболевание начиналось с нарушения настроения. В 34 приступах наблюдалось сниженное настроение, в 5 — повышенное Вначале, во всех случаях настроение становилось лабильным, появлялись опасения за свою жизнь и обыденная боязнь: страх ванны, мытья, лифта и т. п. В редких случаях наблюдались полярные опасения: страх попасть в канализационный люк и желание заглянуть в него или опасение чего-то страшного и желание встать на карниз. В единичных случаях появлялись деперсонализационные расстройства в форме изменения сознания «Я», отчуждения «Я» с заменой его иным «Я», раздвоением самосознания, когда ребенок воспринимал себя как двух человек, говорил о себе, как о двух детях, даже есть просил на двоих. У нескольких детей высказывания приобретали ипохондрический характер: они утверждали, что «больны», «ранены». У некоторых отмечались нарушения схемы тела.

На начальном этапе развития приступа настроение легко выравнивалось и тогда все эти расстройства исчезали. Затем вновь наступало углубление депрессии с еще большей тревожностью, монотонным нытьем, причитанием, плачем. У некоторых детей появлялось острое чувство жалости к родителям, у других — ощущение своей несостоятельности. В некоторых случаях наблюдалось депрессивное отчуждение и отрицание себя: тогда больные дети уверяли, что им «нисколько лет», что их «никак не зовут» и вообще они «умерли». В редких приступах при утяжелении состояния появлялись в депрессии черты витальности: «в груди печет» и возникали ажитация, беспокойство, стремление к самоагрессии. Дети в тревоге кричали, сбрасывали с себя одежду, разбрасывали вещи, топтали игрушки.

На высоте острого состояния в приступе у некоторых детей появлялись растерянность, кратковременное нарушение ориентировки в окружающем. Они не узнавали родных, пугались, прятались от матери, а при расспросе могли сказать: «Нет мамы… Маму собачка съела». Это давало основание предполагать наличие неузнавания или ложного узнавания. Сон становился тревожным, со сновидениями неприятного содержания: дети видели «страшил», «бабу Ягу» и т. д. Через несколько недель острота состояния смягчалась. В клинической картине болезни оставались симптомы сниженного настроения, вялость, временами беспокойство с вновь возникавшей тревогой. У 7 детей вслед за этими развилась выраженная заторможенность, которая затем достигла степени депрессивного субступора. Больные подолгу находились в одном и том положении, сидели, бездействуя, не поворачивались на громкий оклик. Лицо приобретало маскообразное выражение. Дети редко мигали, временами что-то шептали, еле шевеля губами, тяжело вздыхали, производили руками «обирающие» движения. Некоторые тут же оправлялись. Воздействию сопротивлялись недлительно. Такое состояние прерывалось тревожной ажитацией. Субступорозное состояние спустя 1—3 нед сменялось вялостью с нарастающими явлениями регресса и импульсивным кататоноподобным возбуждением, присоединявшимся позднее.

В 27 приступах на смену депрессии приходило смешанное или гипоманиакальное состояние. Глубина выраженности мании колебалась и у всех больных была непродуктивной. Идеаторное возбуждение было нерезким, в форме несвязных высказываний, выкриков фраз из стихов, песен, чаще отдельных слов, отражающих повышенное настроение. Направленная активность не возрастала. Дети ни во что не играли, не общались с окружающими, не отвечали на вопросы. Моторное возбуждение в этот период было явным: дети много бегали, прыгали, кувыркались, принимали вычурные позы, стояли на голове, хлопали в ладоши, что-то напевали. Выражение лица приобретало черты веселости, лукавства. Дети часто чему-то смеялись, суетливо хватали одну игрушку за другой, предметы обихода, тут же бросали их, переходили к новым предметам, затем вновь отвлекались на что-то новое. У некоторых обнаруживалась речевая готовность: при обращении они тут же начинали говорить о чем-то своем. Иногда сами пытались что-то сказать, но правильно выразить свою мысль не могли, выкрикивали отдельные слова или фразы-штампы.

В этом состоянии усиливались влечения и естественные инстинкты. Дети обнажались, хватали за ноги проходящий мимо персонал, онанировали, много и жадно ели. Некоторые были капризны, гневливы, легко переходили к агрессии. К вечеру оживление возрастало. Дети с трудом засыпали. Ночной сон у них был поверхностным, с частыми пробуждениями. Проснувшись ночью, они тут же вскакивали с постели, бегали по палате, чему-то смеялись, пели, кричали, будили спящих. Несмотря на повышенное настроение, легко появлялся страх: дети боялись врача, осмотра, перевода в другую палату, но этот страх был быстропреходящим.

Гипоманиакальные состояния продолжались до нескольких недель, а затем обычно устанавливалось состояние с легко изменчивым настроением, в котором трудно было выявить четкую периодичность аффективных фаз: оно могло быть то повышенным, то сниженным, то ровным или смешанным. Затем аффективные расстройства становились еще менее выраженными, начинали обнаруживаться то негативизм, импульсивность, дурашливость, то пассивная подчиняемость, обездвиженность. В дальнейшем влечения угасали, полностью пропадали навыки, появлялись моторные стереотипии, прыжки, манерность в движениях рук, осанке, походке. Но еще длительное время наблюдались стертые колебания активности с ее падением и некоторым подъемом. И тогда вновь оживали, усиливались моторные стереотипии, примитивные влечения.

Наконец, у 5 остальных детей болезнь развивалась подостро, с гипомании. При этом нарастало моторное возбуждение с повышенным настроением. Дети становились очень подвижными, много бегали, кружились, ползали, кувыркались, валялись по полу и т. п. У них усиливались влечения к сладкому, агрессии, произнесению бранных слов, аутистической игре. Игровые влечения были нелепыми: одни трясли игрушками, другие чертили линии в воздухе, третьи стремились догнать движущуюся птицу. Видоизменялась речь, пропадала ее коммуникативная функция. Хотя дети постоянно что-то говорили, выкрикивали фразы, слова, но на вопросы не отвечали, словно их не слышали. Тогда же обнаруживалось стремление к поступкам наоборот.

Настроение в начале развития болезни было не только повышенным, но и неустойчивым. В смене настроения не было отчетливой закономерности оно выравнивалось то буквально на часы, то на сутки, то на несколько дней. Постепенно колебания в состоянии сходили на нет, аффективные расстройства исчезали, явным становилось отчуждение, пропадали игра и навыки, в поведении обнаруживалось однообразие, а затем на безаффектном фоне возникали состояния кататоноподобного возбуждения с импульсивностью, негативизмом. У всех детей приступы охватывали 2—3 года жизни. Ремиссия формировалась исподволь с постепенного уменьшения моторного возбуждения, неполного восстановления навыков. Эти приступы резко нарушали развитие детей. По выходе из приступа у них наблюдались задержка психического развития, эмоциональное оскудение. Поведение в основном сводилось к примитивным игровым влечениям без общения с детьми.

Аффективно-галлюцинаторные расстройства обнаружены у 8 детей (всего 10 приступов). В возрасте 2—3 лет было 6 приступов, в 5-летнем— 1, в б-летнем — 3 приступа. Заболевание начиналось остро, с тревоги, расстройства сна. Тогда же возникали иллюзорные обманы: дети всматривались во что-то перед собой, в пятна на стенах, со страхом отказывались от пищи, то подозрительно оглядывались, то к чему-то прислушивались, закрывали уши руками. Периодически возникала растерянность с ложными узнаваниями. Острое состояние длилось 3—4 нед, затем тревога несколько уменьшалась. Тогда путем расспроса удавалось подтвердить наличие иллюзорных зрительных галлюцинаций, у некоторых детей — элементарных слуховых обманов. И на этом этапе тревога вновь усиливалась, достигая степени ажитации. Дети не общались с окружающими, периодически совершали импульсивные поступки, набрасывались с криком на проходящих мимо, чего-то боялись, никак не объясняли своего поведения. Отказывались от игрушек, сердились, когда родители или персонал заставляли их играть или заниматься в группе с педагогом. Нуждались в постоянном надзоре и уходе персонала.

Общая длительность приступов подобного типа колебалась от 2 до 6 мес. В период ремиссии обнаруживались снижение активности, резидуальные страх, опасения, двигательные расстройства в виде лишних движении и гиперкинезов, аффективная неустойчивость Клинику повторных приступов в этих случаях характеризовали аффект страха, иногда иллюзорные обманы. В развернутом периоде быстро присоединялись кататоно-подобные расстройства. После повторных приступов у всех детей устанавливались состояния, близкие к конечным, с диссоциированной задержкой развития, стертыми позитивными расстройствами, отгороженностью от окружающих.