Тиганов А.С. (под. ред.) ‹‹Экзогенные психические расстройства››

Хронические энцефалопатии

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) развивается чаще у больных 40—50 лет и старше, лишь изредка — в возрасте около 30 лет [Стрельчук И. В., 1970]. Он обычно следует за сложными по структуре или тяжелыми делириями или за острой алкогольной энцефалопатией Гайе — Вернике. Значительно реже, в основном у пожилых людей, заболевание развивается исподволь. Психические расстройства в развернутом периоде психоза определяются триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляциями. Наряду с фиксационной амнезией в той или иной мере страдает и память на события, предшествовавшие заболеванию (ретроградная амнезия) за несколько недель или лет. Нарушается воспроизведение событий во временной последовательности. Страдает и оценка течения времени. Конфабуляции чаще возникают при расспросах больных, а не спонтанно. Больные рассказывают о как будто только что происшедших с ними событиях, обычно о фактах обыденной жизни или ситуациях, связанных с профессиональной деятельностью. Изредка встречаются конфабуляции в виде сложных и фантастических рассказов о происшествиях и приключениях. Ввиду повышенной внушаемости больных наводящими вопросами можно изменять и направлять содержание конфабуляции. Параллелизма между тяжестью мнестических расстройств и обилием конфабуляции нет. Фиксационная амнезия и конфабуляции сопровождаются более или менее выраженной амнестической дезориентировкой или ложной ориентировкой больных в месте, времени и окружающей обстановке.

У пожилых больных преобладают вялость, пассивность, снижение побуждений. Мимика и моторика обеднены и замедленны. Временами появляется раздражительность или тревога с ипохондрическими высказываниями. Лица молодого и среднего возраста обычно живее, подвижнее, больше интересуются окружающим, хотят чем-либо заняться. У них обычно в большем объеме сохраняются прежние навыки и знания, в том числе сложные. Фон настроения в этих случаях может иметь оттенок эйфории. Сознание болезни, в первую очередь в отношении расстройств памяти, имеется всегда. Больные жалуются на плохую память, стараются скрыть этот дефект с помощью различных, хотя и примитивных, приемов. Постоянно обнаруживаются невриты конечностей, сопровождаемые атрофией мышц, нарушениями чувствительности, ослаблением или отсутствием (реже повышением) сухожильных рефлексов. Соответствие между тяжестью психических и неврологических расстройств необязательно. Неврологические расстройства всегда проходят быстрее психических. Заболевание в целом течет регредиентно. У лиц молодого и среднего возраста, особенно у женщин, возможны значительные улучшения. В ряде случаев сохраняется значительный органический дефект.

Алкогольный псевдопаралич —в настоящее время редкое заболевание, наблюдается преимущественно у мужчин зрелого и позднего возраста. Развивается как после тяжелых делириев и острых алкогольных энцефалопатий, так и постепенно, на фоне выраженной алкогольной деградации. Психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич, чаще всего дементную или экспансивную форму. Типичны резкое снижение уровня суждений, потеря приобретенных знаний, отсутствие критического отношения к себе и окружающему, грубые, часто циничные шутки, грубость и бесцеремонность в отношениях с окружающими, сочетающиеся с беспечностью, тупой эйфорией и переоценкой своих возможностей вплоть до появления идей величия. Иногда встречаются состояния тревожно-ажитированной депрессии с элементами бреда Котара. Расстройства памяти, зачастую тяжелые, постоянны. Из неврологических симптомов часто отмечаются тремор пальцев рук, языка, мимической мускулатуры, дизартрия, симптом Гуддена, невриты, изменения сухожильных рефлексов. Если псевдопаралич развивается вслед за острым психозом, то его течение может быть регредиентным, но по выходе из него остается большее или меньшее органическое снижение. Когда заболевание развивается постепенно, особенно при продолжающемся пьянстве, а также в случаях присоединения к основному заболеванию других органических процессов (черепно-мозговые травмы, сосудистая патология) алкогольный псевдопаралич становится прогредиентным.

Редкие формы алкогольных энцефалопатий. Энцефалопатия с картиной бери-бери, обменная периферическая полиневропатия [Adams R., Victor M., 1953] возникает в результате длительной недостаточности тиамина (витамина B1). Преобладают неврологические нарушения. Явления полиневрита, главным образом нижних конечностей, проявляются в двух формах. В одних случаях возникают боли или парестезии с ощущениями холода или жжения, сопровождаемые резким потоотделением; мышечная сила и рефлексы остаются относительно сохранными; в других — преобладают мышечная слабость, часто с неспособностью стоять на ногах, потеря кожной чувствительности; исчезают ахилловы и коленные рефлексы. Нередко отмечается миокардиодистрофия, иногда с явлениями правожелудочковой недостаточности. Психические нарушения определяются в первую очередь астеническими симптомами.

Энцефалопатия с картиной пеллагры (алкогольная пеллагра) возникает в связи с хронической недостаточностью витамина РР (никотиновой кислоты) Для диагностики имеют значение изменения кожи, в первую очередь кистей На коже образуются симметричные красные или серо-коричневые воспаленные участки. Позже может начаться шелушение. Часто бывает поражение желудочно-кишечного тракта: стоматит, явления гастрита и энтерита, сопровождаемые поносами Психические расстройства неспецифичны, проявляются различными по тяжести симптомами астении, реже в сочетании с неглубокими расстройствами памяти.

Энцефалопатия с симптомами ретробульбарного неврита (алкогольная, витаминная амблиопия). Описана M. Victor, E. Mancall, P. Dreyfus (i960). Основной симптом — нарушение центрального или центрально-краевого зрения, больше на предметы красного или белого цвета. На глазном дне обычно находят легкое побледнение височной части сосков зрительных нервов. Энцефалопатия часто сочетается с различными неврологическими симптомами — алгиями, парестезиями, атаксией, неустойчивостью при ходьбе, дисфонией, спастическими параличами вплоть до тетраплегии. В легких случаях без тяжелых неврологических симптомов и при адекватном лечении расстройства постепенно сглаживаются в течение 1 — 1,5 мес, но иногда для этого необходимо от 4 до 10 мес. Психические расстройства проявляются различными симптомами астении.

Энцефалопатия, обусловленная стенозом верхней полой вены, описана в конце прошлого века Fredrichs (1877), Lancereaux (1899), в последнее время J. Delay (1958). Встречается у больных хроническим алкоголизмом, страдающих циррозом печени, нередко клинически нераспознанным. Остро развиваются расстройства сознания, колеблющиеся от обнубиляции до комы. При неглубоком помрачении сознания преобладает эйфория с детскостью, шаловливостью, раздражительностью или апатия. Характерен тремор пальцев рук в виде их последовательного сгибания и разгибания, а также выраженная мышечная гипотония. Смерть наступает в глубокой коме. В менее тяжелых случаях эти нарушения быстро исчезают, в последующем могут повториться.

Алкогольная мозжечковая атрофия (ограниченная алкогольная дегенерация коры мозжечка) [Lermitte I., 1934] наблюдается преимущественно у мужчин. Случаи алкогольной мозжечковой атрофии необходимо отличать от острых преходящих мозжечковых нарушений вследствие однократного тяжелого алкогольного отравления (описано впервые В. М. Бехтеревым в 1901 г.). Описано более 200 анатомически верифицированных случаев алкогольной мозжечковой атрофии. Симптоматика слагается из нарушений равновесия при стоянии и ходьбе, выраженной неустойчивости в позе Ромберга, интенционного тремора, адиадохокинеза, мышечной гипотонии, иногда вестибулярных расстройств. Заболевание развивается чаще всего медленно. Психические нарушения проявляются психоорганическим синдромом различных степеней. В диагностике применяют пневмоэнцефалографию [Pluvinage R., 1965].

Энцефалопатия Маркиафавы — Биньями (синдром Маркиафавы — Биньями, центральная дегенерация мозолистого тела) описана впервые итальянскими психиатрами E. Marchiafava, A. Bignami (1903) у крестьян, употреблявших много самодельных красных вин некоторых сортов. В последующем это заболевание было обнаружено у жителей Франции. Существует около 100 описаний анатомически верифицированных случаев этого заболевания. Болеют преимущественно мужчины. Недуг развивается исподволь, на протяжении нескольких лет, и по многим своим проявлениям может напоминать тяжелую алкогольную деградацию. Вслед за манифестными психическими расстройствами (обычно в форме делирия) проявляются массивные неврологические нарушения: резко выраженная дизартрия, «глазные симптомы» (то диссоциированные, то в форме тотальной офтальмоплегии), часто с нарушением подвижности радужки, генерализованная оппозиционная гипертония, астазия — абазия, лишающая возможности стоять даже при поддержке, гиперрефлексия со спастическими параличами в форме теми-, пара- и даже тетраплегии; недержание мочи и кала. Массивные соматовегетативные симптомы аналогичны тем, которые встречаются при энцефалопатий Гайе — Вернике. Психические расстройства определяются симптомами псевдопаралича, фиксационной амнезией и конфабуляциями или могут напоминать картину энцефалопатий Гайе — Вернике. Смерть в состоянии комы или психического и физического маразма наступает через разные промежутки времени (от нескольких дней до 2—3 мес) после появления манифестных симптомов.

Центральный некроз моста (центральный миелиноз моста) описан впервые R. Adams, M. Victor и E. Mancall (1959). Известно более 50 анатомически верифицированных случаев этого заболевания. Психические нарушения определяются состоянием, близким к апатическому ступору. Характерно отсутствие реакции не только на окружающее, но даже и на болевые раздражения, несмотря на сохранность болевой чувствительности. Из неврологических расстройств отмечаются тетраплегия с вялыми параличами, симптомы пареза лицевого нерва, «глазные симптомы», псевдобульбарные расстройства, насильственный плач.

Ламинарный корковый склероз Мореля описан впервые F. Morel (1939). Как психические, так и неврологические клинические проявления очень сходны с таковыми при алкогольном псевдопараличе. Постепенное развитие деменции может прерываться возникновением делириозных состояний.

Нозологическую специфичность 4 последних форм признают не все психиатры.

Прогноз алкогольных энцефалопатий, в первую очередь острых, типа Гайе — Вернике, до недавнего времени был очень тяжелым: не менее 50 % больных умирали во время психоза. После введения современных методов терапии число смертельных исходов сократилось почти в 5 раз и соответственно значительно возросло число случаев с достаточно полным выздоровлением. При продолжающемся пьянстве возможны повторные приступы с картиной делирия, энцефалопатий Гайе — Вернике, корсаковского психоза, псевдопаралича. Органическое снижение может быть тяжелым, с развитием необратимого слабоумия.