Заболевание было описано А. Пиком в 1892 г., который дал клиническую характеристику деменции с прогрессирующей афазией, развившейся как проявление прогрессирующей локальной атрофии мозга Нейроморфологические изменения были представлены несколько лет спустя А. Альцгеймером (1910, 1911), который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Как А. Пик, так и другие его современники,

поначалу рассматривали такие случаи, как атипичный вариант старческого слабоумия Предположение о том, что описанная А. Пиком деменция представляет собой самостоятельную в нозологическом отношении клиническую форму, впервые высказал Richter (1918). Это предположение было подтверждено в многочисленных публикациях 20—30-х годов. В последующем самостоятельность болезни Пика была обоснована тщательно выполненными клинико-анатомическими исследованиями [Sjogren T. et al., 1952; Штернберг Э. Ф., 1967]

В последнее десятилетие клинические представления о болезни Пика получили новое развитие После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая часть случаев заболевания сопровождается классическими нейропатологическими признаками, те клетками и тельцами Пика [Neary D et al., 1986; Brim A, 1987], для его обозначения был предложен ряд других терминов- лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа [Brim А, 1987], деменция лобного типа [Neary D. et al., 1987], лобно-долевая дегенерация [Miller В et al, 1991]. Недавно две группы исследователей (из Лунда и Манчестера) ввели термин лобно-височная дегенерация, одновременно предложив соответствующие диагностические критерии [Brun A. et al., 1994]. Последние являются предварительными, и их предстоит валидизировать.

Если 20—30 лет назад исследователи в основном интересовались анализом взаимоотношений между болезнью Пика и болезнью Альцгеймера [Штернберг Э. Я., 1967, 1977; Gustafson L., Nielsson L, 1982], то в последние годы в литературе обсуждается вопрос о взаимоотношениях между болезнью Пика, т. е. деменцией лобного типа и другими системными нейродегенеративными заболеваниями. Речь идет в частности, о сочетании деменции лобного типа и заболевания, сопровождающегося поражением двигательных нейронов (motor neuron disease MND). Болезнь Пика и MND отличаются большим сходством клинических проявлений, демографических характеристик, а также близостью нейроморфологических и прижизненных компьютерно-томографических данных [Talbot P. R., 1996]. На этих находках основана концепция единого мультисистемного расстройства, характер проявлений которого определяется топографическим распределением церебральной дегенерации. Однако вопрос о нозологическом единстве этих заболеваний остается открытым, и приведенные взгляды еще нуждаются в специальном изучении.

«Деменция лобного типа» — это генерический термин, относящийся к клиническому синдрому, который определяется глубоким распадом личности и ее социального функционирования в сочетании с адинамичной спонтанной речью, переходящей в мутизм, т е. симптоматикой, которая указывает на двустороннюю лобную дисфункцию (наличие последней подтверждается данными функциональной нейроинтраскопии, а на более поздних этапах болезни — КТ и МРТ).

Как уже говорилось, далеко не все случаи деменции лобного типа имеют классические Нейроморфологические признаки болезни Пика, поэтому остается открытым вопрос о том, можно ли при жизни больного (без нейроанатомических данных) выделить болезнь Пика из общей группы нейродегенеративных деменции, клинически проявляющихся синдромом деменции лобного типа.

В настоящее время большинство зарубежных авторов придерживаются термина «деменция лобного типа», хотя по-прежнему широко используется и обозначение «болезнь Пика» (МКБ-10). Именно этого обозначения болезни и классического взгляда на диагностические границы болезни Пика мы придерживаемся в этой главе.