В диагностике деменций альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера), особенно на относительно ранних этапах ее течения, встречаются серьезные трудности; нередко требуется дифференциация с иными формами психической патологии, сопровождающимися нарушениями разных сторон познавательной деятельности, поведения и социальной адаптации больного.
Особенно актуальна задача своевременного отграничения болезни Альцгеймера от некоторых нейрохирургических заболеваний (объемные мозговые процессы, нормотензивная гидроцефалия), так как ошибочная диагностика болезни Альцгеймера в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация вторичной деменций, т. е. обусловленной иными, например общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) или церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.) случаев слабоумия, которые при правильно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или полностью обратимыми.
Столь же значимо отграничение начальных проявлений болезни Альцгеймера (особенно у больных с депрессивными или тревожно-депрессивными реакциями на болезнь) от нередких в позднем возрасте депрессивных состояний, сопровождающихся картиной кажущейся деменций (псевдодеменция). Нередко возникают трудности при дифференциации болезни Альцгеймера от сосудистой (мультиинфарктной) деменций или других атрофических процессов позднего возраста.
Необходимость в отграничении болезни Альцгеймера от опухоли головного мозга обычно появляется в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогредиентности нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Например, в тех случаях, когда при относительно неглубокой деменций обнаруживаются выраженные нарушения речи, а нарушения других высших корковых функций значительно отстают от них по прогредиентности и могут быть выявлены только при специальном нейропсихологическом исследовании. Или, наоборот, если при нерезко выраженных речевых расстройствах и умеренном психоорганическом снижении обнаруживаются отчетливые нарушения письма, счета, чтения и агностические симптомы (т. е. речь идет о преимущественном поражении теменно-затылочных областей). Правильной диагностической квалификации в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. При появлении локальных неврологических знаков и эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, или в случае присутствия общемозговых симптомов диагноз болезни Альцгеймера вызывает сомнение и при этом требуется проведение исследования глазного дна, электрофизиологического обследования, эхографии, нейроинтраскопического исследования и т. д. для исключения новообразования.
Гидроцефалическая деменция, или нормотензивная гидроцефалия, — наиболее хорошо известная курабельная деменция (своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в 50 % случаев устраняет симптомы деменции), характеризующаяся триадой расстройств — постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи. Эти симптомы в отличие от болезни Альцгеймера появляются на относительно ранних этапах заболевания. В отдельных случаях не все структурные компоненты указанной триады бывают представлены одинаково. Как правило, мнестико-интеллектуальные расстройства при нормотензивной гидроцефалии определяются нарушениями запоминания и памяти на недавние события и расстройством ориентировки, тогда как при болезни Альцгеймера нарушения памяти носят более тотальный характер (страдают не только запоминание и память на недавние события, но и прошлые знания и опыт). В отличие от эмоциональной сохранности пациентов с болезнью Альцгеймера больным с нормотензивной гидроцефалией свойственны равнодушие, эмоциональная тупость или расторможенность. У больных нормотензивной гидроцефалией обычно не бывает нарушений праксиса и речи, а нарушения походки отличаются своеобразием (медленная, на негнущихся, широко расставленных ногах).
Необходимость в дифференцировании болезни Альцгеймера от эндогенной депрессии возникает преимущественно на относительно ранней стадии заболевания при неглубокой еще степени распада мнестико-интеллектуальных функций и эмоциональной сохранности, когда больные дают реакции тревоги и растерянности на происходящие с ними изменения и высказывают общие жалобы на утомляемость, затруднения в работе, трудности в концентрации внимания, снижение активности. Наиболее часто выраженные депрессивные реакции встречаются при моноочаговом типе начала болезни Альцгеймера.
Разграничение между болезнью Альцгеймера и депрессивной псевдодеменцией основывается на тщательном выяснении анамнестических данных и всесторонней оценке психического состояния и особенностей его динамики. В анамнезе больных с эндогенной депрессией нередко выявляются предшествующие субдепрессивные эпизоды или необъяснимые периоды «плохого самочувствия». Кроме того, больные с депрессией обычно могут указать хронологический период или даже дату начала болезни, а при болезни Альцгеймера инициальные симптомы нарастают настолько медленно и малозаметно, что больные затрудняются датировать их начало. Сниженный аффект при депрессивной псевдодеменции обычно стабилен, в то время как выраженность нарушений памяти и интеллектуальной деятельности может колебаться по интенсивности не только в течение более или менее длительного временного промежутка (недель, месяцев), но даже в течение одного дня. В противоположность этому при болезни Альцгеймера депрессивные расстройства, как правило, непостоянны и изменчивы, а нарушения познавательной деятельности стабильны и имеют тенденцию к медленному прогрессированию. Различается также отношение больных к своим интеллектуальным расстройствам. Если больные депрессией тревожатся по этому поводу, склонны к самоупрекам и преувеличенной оценке тяжести имеющихся у них нарушений интеллектуальной деятельности и собственной несостоятельности, то пациенты с болезнью Альцгеймера могут скрывать или преуменьшать их. Специальное исследование памяти и высших корковых функций с применением несложных нейропсихологических тестов позволяет обнаружить даже на ранней стадии болезни Альцгеймера указанные нарушения памяти, а также дефекты зрительно-пространственной деятельности, элементы афатических и апрактических расстройств.
Необходимость разграничения болезни Альцгеймера с сосудистой деменцией возникает преимущественно при так называемых псевдоальцгеймеровских формах сосудистой деменции, сопровождающихся нарушениями высших корковых функций (афато-апракто-агностическими расстройствами). Правильной диагностической оценке в этих случаях помогает анализ объективных анамнестических данных. Информация об остром начале заболевания, о транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с появлением преходящих неврологических расстройств или кратковременных эпизодов помрачения сознания, а также сведения о ступенеобразном нарастании деменции свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление очаговых неврологических симптомов повышает вероятность этого диагноза.
Для распознавания сосудистой деменции, сопровождающейся корковыми очаговыми расстройствами, и отграничения ее от болезни Альцгеймера полезно использование соответствующих шкал, в частности ишемической шкалы Хачински [Hachinski V. C., 1975], а также оценочной шкалы, применяемой для диагностики болезни Альцгеймера, разработанной L. Gustafson и L. Nilsson (1982). Оценка свыше 6 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции. Оценка свыше 5 баллов и особенно 8 баллов (в зависимости от продолжительности деменции) по шкале L. Gustafson и L. Nilsson является доводом в пользу диагноза болезни Альцгеймера. Наиболее существенную помощь в диагностике псевдоальцгеймеровской формы сосудистой деменции оказывает исследование больного с помощью КТ. Для мультиинфарктной деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного расширения желудочков, особенно асимметричного, и субарахноидальных пространств.
Отграничение болезни Альцгеймера от болезни Пика, также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и формированием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности.
Преобладают нарушения речи, представляющие собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до «кажущейся немоты» и появление речевых стереотипии, «стоячих оборотов», которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой продукции. Для поздних этапов болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика.
Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона необходимо проводить при наличии в клинической картине деменции хореоподобных гиперкинезов. В случаях болезни Альцгеймера гиперкинезы возникают только на отдаленных этапах течения на фоне далеко зашедшей деменции и при выраженных корковых очаговых расстройствах, что нехарактерно для хореи Гентингтона, когда они появляются с самого начала заболевания.