В развитии учения о паранойяльных психозах (последовательное изложение истории учения о нозологической систематике паранойи см. в нашем обзоре (А. Б. Смулевич. Паранойя и ее место в систематике бредовых психозов.— Журн. невропатол. и психиатр, 1968, № 1, с. 122—137) и монографии (А. Б. Смулевич, М. Г. Щирина. Проблема паранойи.—М., 1972)) исторически сложилась тенденция к их объединению. Наиболее четко эта тенденция определилась в период становления нозологической психиатрии и ознаменовалась выделением Е. Kraepelin (1912) паранойи в качестве самостоятельного заболевания. В последующем концепция Kraepelin подвергалась критике со стороны авторов, придерживающихся иных, нередко прямо противоположных, взглядов на генез паранойяльных психозов. В настоящее время они рассматриваются главным образом в пределах трех следующих нозологических классов. Одни авторы вслед за Е. Bleuler относят паранойю к шизофрении [Шмаонова Л. М., 1968; Astrup С., 1969; Gross G., Huber G., Schfittler R., 1977], другие подобно Е. Kretschmer — к патологическому развитию личности, т. е. динамике паранойяльной психопатии [Binder H., 1967; Kobajashi П., 1962], третьи придерживаются концепции нозологической самостоятельности паранойи [Magaro P., 1981; Mimeo A., 1982; Kendler K-, 1984].

Однако вне зависимости от нозологической квалификации паранойяльные психозы рассматриваются в целом в качестве единой клинической категории.

Можно предположить, что стремление к объединению паранойяльных психозов обусловлено отчасти следующими причинами. Паранойяльные состояния, относящиеся к разным заболеваниям, с точки зрения ряда авторов [Ганнушкин П. Б., 1964; Смулевич А. Б., Щирина М. Г., 1972; Орлова В. А., 1984] отличаются некоторыми общими, не связанными с нозологической принадлежностью, особенностями как проявлений, так и закономерностей развития бреда.

Рассматривая причины относительной нозологической неспецифичности синдромов, А. В. Снежневский (1969) указывает на возможную обусловленность этого явления массивным влиянием «почвы». При паранойяльных психозах в качестве такой «почвы», как об этом свидетельствуют данные П. Б. Ганнушкина (1964) и ряда других исследователей, выступает особое конституциональное предрасположение, формирующееся при участии генетических факторов.

Конституционально-генетические аспекты. Роль предиспозиции при паранойяльных психозах подчеркивается большинством исследователей. По образному выражению H. Krueger (1917), «параноиками рождаются». В соответствии с традициями национальной школы, разделяя взгляды P. Serieux, J. Capgras (1909), современные французские авторы [Galfi J., 1979, и др.] также утверждают, что при сравнительно благоприятно протекающих формах хронических систематизированных бредовых психозов, определяемых как конституциональные, наблюдается «преувеличение черт личности с гипертрофией, гиперестезией Я», недостаточной самокритичностью. По мнению Е. Kretschmer (1950), превалирующая роль конституции в констелляции со специфическими для нее ситуационными и психогенными факторами (характер — среда — переживание) позволяет опровергнуть представление о паранойе, как о самостоятельном заболевании. Автор формулирует это положение следующим образом: мы не знаем болезни «паранойя», которая поражала бы человека, но нам известно сложное развитие личности, в результате которого формируются параноики. Е. Kraepelin (1912), опубликовавший наиболее полное описание преморбида при паранойе, указывает, что «связь бреда с личностью здесь значительно теснее, чем при шизофрении и некоторых других психических заболеваниях». Автор подчеркивает, что аномалии структуры личности будущих параноиков отличаются разнообразием, но всех их объединяет ряд общих, характерных для них свойств. Это прежде всего своеобразная эмоциональность с односторонними и стойкими аффектами, склонность к фиксации на особо значимых для них представлениях и идеях, эгоцентризм, повышенная самооценка, жажда самоутверждения. По мнению G. Winokur, R. Crowe (1975), больной паранойей как бы «вырастает» из паранойяльной личности.

Вывод о тесной связи паранойяльных психозов с наследственным предрасположением следует и из результатов генеалогических исследований. Еще J. Lange (1927) обнаружил, что в семьях параноиков (91 пробанд) часто встречаются лица с параноидными расстройствами. Эти наблюдения получили подтверждение и в более поздних специальных клинико-генетических исследованиях, позволивших установить факт накопления расстройств «параноидного спектра» [A. Munro, 1982] в семьях больных паранойяльными психозами [Debray Q., 1975; Winokur G., 1978; Kendler К, Hays P., 1981; Kendler K-, Davis K-, 1981]. K- Kolle (1931) приводит данные об отягощении 39 пробандов, страдающих паранойяльными психозами. Среди их 166 родственников I степени родства (корригированное число родственников с поправкой на возраст риска) риск появления бредовых, в том числе и паранойяльных психозов, составляет 1,82 % для родителей и 2,8 % для сибсов, что значительно превышает показатель распространенности паранойи в популяции больных психиатрического стационара. Q. Debrey (1975) в семьях 21 пробанда с хроническими паранойяльными психозами среди 122 родственников I степени родства обнаружил 12,3 % лиц с психическими нарушениями, которые автор квалифицирует в рамках шизофрении, хронических бредовых психозов, психопатий (включая паранойяльный тип). Тенденцию к «семейному» проявлению расстройств «параноидного спектра» демонстрирует и приводимая в литературе казуистика [Терентьев Е. И., 1982; Tarazci G., Bonetti U., 1968; Winokur G., 1978; Berru J., Haden P., 1980].

Однако имеющиеся в литературе данные далеко не полностью отражают реальную картину наследственного отягощения при паранойяльных психозах, что обусловлено различиями методологических подходов, косвенным характером приводимых в ряде публикаций сведений, а это приводит к несопоставимости результатов. Кроме того, клинико-генетическое изучение репрезентативных выборок больных паранойяльными психозами сопряжено с объективными сложностями. Поздний возраст манифестации болезни у пробанда ограничивает возможности обследования его родственников, чем в свою очередь объясняется как немногочисленность таких работ, так и небольшой объем материала. Этим определяется и основной метод исследования: изучение генеалогии больных паранойяльными психозами проводится преимущественно с использованием одного из генеалогических подходов — сбора семейного анамнеза (family history). Этот подход, по существу анамнестический (ретроспективный), при всей его значимости не столь эффективен, как непосредственное семейное обследование (family study), которое требует личного обследования по крайней мере родственников I степени родства. По мнению К. Kendler и соавт. (1984), результаты, полученные путем семейного анамнеза, хотя и отражают характерные особенности наследственного предрасположения, но должны рассматриваться с учетом того, что фактическая частота расстройств в семьях выше.

В связи с неполнотой имеющихся в доступных публикациях сведений сотрудниками НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР было проведено генеалогическое исследование (Смулевич А. Б., Черникова Т. С., Дубницкая Э. Б.— Журн. невропатол. и психиатр., 1986, вып. 2, с. 264—270), результаты которого свидетельствуют о значительной роли конституционально-генетических факторов в формировании паранойяльных психозов. Как будет показано ниже, такой вывод основан на дифференцированном накоплении бредовых психозов и аномалий личности с отчетливым преобладанием психопатий паранойяльной структуры в изученных семьях.

Материал исследования включает 73 пробанда с паранойяльной шизофренией (мужчин — 49, женщин — 24) и их родственников I степени родства (основная группа). Нозологическая оценка изученной выборки соответствует принятой в НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР систематике бредовых психозов, согласно которой большая часть случаев крепелиновской паранойи рассматривается как один из вариантов эндогенного процесса.

Контрольную группу составили 73 больных неврозоподобной шизофренией (мужчин — 21, женщин — 52) и их ближайшие родственники (родители, сибсы). Картина неврозоподобной шизофрении (по Д. С. Озерецковскому, Р. А. Наджарову, P. Hoch и соавт.) определялась навязчивыми, ипохондрическими, истерическими расстройствами. В результате многолетнего процессуального видоизменения психопатологические расстройства утрачивали аффективный «заряд», становились все более однообразными, «застывшими». Явления нажитой реактивной лабильности приобретали нелепый, парадоксальный характер. Усложнение структуры синдрома проявлялось присоединением отдельных расстройств более тяжелых регистров (субкататоническая симптоматика, нарушения мышления и др.). Развитие процесса сопровождалось нарастанием негативных изменений по типу психопатоподобного дефекта с карикатурным заострением преморбидных личностных свойств.

Преобладание мужчин в основной группе и обратные соотношения в распределении по полу пробандов контрольной группы отражают предпочтительность паранойяльных расстройств для лиц мужского пола, на что указывают, в частности, К. Kolle (1931), К. Crowe (1975), G. Winokur (1978). В связи с относительно поздним возрастом манифестации паранойяльных психозов в контрольную группу были специально отобраны больные, соответствующие распределению пробандов основной группы по возрасту. Таким образом, в обеих группах преобладали больные зрелого возраста. Всего в 146 семьях получены сведения о 423 родственниках I степени родства.

Исследование семей пробандов основной группы выполнено с применением обоих генеалогических подходов — непосредственно семейного обследования (20 семей) и семейного анамнеза (53 семьи). Пробанды этих 53 семей отобраны из 210 больных паранойяльными психозами, обследованных нами клинически и катамнестически, причем отбор осуществлялся по принципу наличия достаточных сведений о родственниках I степени родства.

Все 73 семьи контрольной группы были обследованы лично Такой метод исследования, конечно, ограничивает возможности генеалогического анализа, но это компенсируется тем, что позволяет значительно расширить выборку и тем самым составить суждение о характере наследственного отягощения в целом на достаточных основаниях. Соответственно обеспечивается достоверность результатов исследования.

В итоге отбор материала исследования проведен с тем расчетом, чтобы обеспечить сопоставимость сравниваемых выборок.

Рассмотрению наследственного отягощения в изученных семьях необходимо предпослать данные об особенностях преморбида больных основной группы (именно в преморбиде выявляются факторы конституционального предрасположения к развитию паранойяльного психоза). Выяснилось, что преморбидный склад, соответствующий различным вариантам паранойяльной психопатии (гипопараноики по К. Schneider, вялые фанатики по П. Б. Ганнушкину, патологические ревнивцы по A. Mairet, сенситивные параноики по Е. Kretschmer), предпочтителен для основной исследованной нами группы и обнаруживается более чем у половины пробандов — у 45 (61,6 %) больных. В этом отношении полученные данные сопоставимы с результатами других авторов: D. Kay, M. Roth (1961) — в 45 % случаев; М Е. Herbert, E. Johanson (1967)—в 91 %; N Retterstol (1967) —в 57 %; К. Kendler, P. Hays (1981) — в 42 % случаев

Таблица 6. Частота бредовых и небредовых психозов среди родственников (n = 423) пробандов I степени родства, страдающих паранойяльной шизофренией (основная группа, n₁ = 244) и неврозоподобной шизофренией (контрольная группа, п₂=179)

Диагноз	Основная группа		Контрольная группа
	абс.	%	абс	%
Шизофрения прогредиентная
бредовая	5	2,0 ± 0,9	1	0,6 ± 0,58	>0,05
небредовая	0	0	8	4,5 ±1,5	<0,01
Шизофрения вялотекущая
паранойяльная	16	6,64±1,6	0	0	<0,001
небредовая	0	0	19	10,6 ± 2,3	<0,001
Неясные психозы	6	2,4±1,0	0	0	<0,05
Всего…	27		28

Перейдем к сравнительному анализу полученных клинико-генетических данных. При сопоставлении частоты бредовых и небредовых психозов в семьях основной и контрольной групп (см. табл. 6) оказалось, что различия между ними выступают уже при сравнительном анализе семейного отягощения секундарными случаями прогредиентной шизофрении. Если в семьях больных неврозо-¹ Расчеты частоты психической патологии в семьях проводились без коррекции на возраст риска, поскольку обычно используемый с этой целью грубо приближенный метод V Weinberg применительно к паранойяльным состояниям приводит, по мнению большинства современных исследователей [Kendler К, Davis К, 1981], к большим артефактам, чем отсутствие коррекции на возраст подобной шизофренией (контрольная группа) секундарные случаи бредовой шизофрении составляют всего 0,6 %, то среди родственников I степени родства пробандов, страдающих паранойяльной шизофренией (основная группа), частота бредовой формы возрастает и достигает 2 %. Частота этих форм могла бы быть и выше, если учесть бредовые формы, отнесенные в рубрику «неясные психозы». Все случаи «неясных психозов» выявлены исключительно среди родственников больных, состояние которых квалифицировалось заочно, что не всегда позволяло с надлежащей точностью оценить нозологическую принадлежность психоза. Там, где все родственники обследованы лично, случаев «неясных психозов» не оказалось. Полученные результаты сопоставимы с данными других авторов, определяющих риск проявления прогредиентных форм шизофрении, включая параноидную, в 0,8—2,4 % случаев [Kolle К., 1931; Retterstol N.. 1967; Winokur G., 1978]. Сравнительный анализ наследственного отягощения вялотекущей (паранойяльной и небредовой) шизофренией в изученных семьях позволил установить, что среди родственников I степени родства больных основной группы абсолютно преобладает психическая патология, аналогичная болезни пробанда, а именно — паранойяльная шизофрения. Случаи латентной шизофрении специально не учитывались, поскольку такая квалификация состояния родственников оказалась возможной лишь в тех 20 семьях основной группы, где они были обследованы лично. Отметим лишь, что клиническая картина в случаях, оцененных в рамках латентной шизофрении, соответствовала III типу паранойяльных психозов (см ниже). Отягощение этой формой в семьях больных основной группы составило 6,6 % наблюдений при полном отсутствии ее в семьях больных контрольной группы. Статистическая значимость различий здесь очевидна (Р<0,001).

Таким образом, при сопоставлении отягощения секундарными случаями бредовых психозов в семьях больных паранойяльной и неврозоподобной шизофренией оказывается, что среди родственников I степени родства при паранойяльной шизофрении происходит отчетливое и достоверное накопление бредовых форм. Данные о такой семейной предпочтительности согласуются с результатами большинства авторов, изучавших характер наследственного отягощения при паранойяльных психозах, причем этот факт интерпретируется в пользу ведущей роли конституционально-генетических детерминант в их происхождении.

Однако, как показали результаты проведенного исследования, о значении конституционально-генетических механизмов для формирования паранойяльных психозов свидетельствуют не только изложенные выше факты, но и в наибольшей степени данные сравнительного анализа спектра аномалий личности и их структуры в семьях пробандов каждой из исследованных групп.

Таблица 7 Частота психопатий различных типов среди родственников (n = 423) пробандов I степени родства, страдающих паранойяльной (основная группа, n₁= 214) и неврозоподобной шизофренией (контрольная группа, n₂=179)

Типы психопатий	Основная группа		Контрольная группа
	абс	%		абс.	%	p
Паранойяльный	54	22,1 ±2,7		2	1,1+0,7	<0,001
Шизоидный	38	15,6 ±2,3		20	11, 2 ±2,4	>0,05
Гипертимный	10	4,1 ±1,2		15	8,4±2,1	<0,05
Истерический	0	0		14	7,8 ±2,0	<0,001
Психастенический	0	0		21	11,7±2,4	<0,001

Как видно из табл. 7, в семьях пробандов, страдающих паранойяльной шизофренией, наблюдается достоверное (Р<0,001) и дифференцированное преобладание психопатий параноического круга. Частота паранойяльной психопатии в этих семьях составила 22,1 % по сравнению с 1,1 % в контрольной группе. Этот факт свидетельствует о накоплении конституциональных аномалий параноического круга среди родственников I степени родства больных паранойяльной шизофренией.

Поскольку прямых сведений о распространенности паранойяльных психопатий в общей популяции в доступной нам литературе обнаружить не удалось, то для решения вопроса о фактическом накоплении аномалий личности этого типа в изученных семьях приходится прибегнуть к данным о распространенности психопатий в населении в целом. Этот показатель неодинаков у разных авторов: У Е. Д Соколовой. В М Шумакова (1980)—4,3 %; У О. В Кербикова (1962) —5 %; у I. Horvay (1968)— 10 %; У J Vaillant, К. Perry (1981)—5-15 %, а Т. Langer, S. Michael (1963) сообщают о 10 % параноических, шизоидных, пассивно-агрессивных расстройств личности в населении одного из районов Нью-Йорка. Подчеркнем, что в изученных семьях паранойяльная психопатия составила 22,1 %, а частота всех аномалий личности в целом — 41,8 % наблюдений. По данным автора, среди родителей обнаружено 22 патологических ревнивца, среди сибсов — 3. Таким образом, факт накопления в семьях больных паранойяльными психозами психопатий с отчетливым преобладанием аномалий параноического типа можно констатировать на достаточных основаниях.

Данные литературы об аномалиях личности в семьях больных паранойяльными психозами также весьма ограничены. Остановимся на работе, позволяющей провести известные сопоставления. К. Vauhkonen (1968) установил при обследовании 55 больных с преобладанием в картине психоза идей ревности, что число семей, в которых «поражены» наряду с пробандом и его родственники, составляет 20. Хотя в задачи автора специально не входило изучение вопросов наследственного отягощения, сопоставление с его результатами представляется оправданным в связи со следующими обстоятельствами. К числу «пораженных» родственников он отнес исключительно лиц с параноическими проявлениями (патологические ревнивцы), которые даже по предварительным расчетам составляют только среди родителей 20 %, что совпадает с нашими результатами. Другие исследования [Johansen E., 1964; Winokur G, 1978; Kendler К., Heys P., 1981] выполнены на недостаточно репрезентативных выборках, что, на наш взгляд, не дает полного представления о частоте паранойяльной психопатии в семьях больных паранойяльными психозами.

Необходимо подчеркнуть, что спектр конституциональных аномалий в семьях пробандов основной группы нашего контингента (см. табл. 7) более ограничен, чем среди родственников больных контрольной группы и исчерпывается наряду с параноиками (22,1 % наблюдений) психопатиями шизоидного (15,6 %) и гипертимного (4,1 %) типов.

Таким образом, проведенное исследование подтверждает гипотезу о значительной роли конституциональных наследственных факторов в генезе паранойяльных психозов, о чем свидетельствует достоверное и дифференцированное накопление расстройств «параноидного спектра» — бредовых и паранойяльных психозов, психопатий параноического круга в семьях пробандов.

Частота прогредиентных эндогенных психозов в семьях при паранойяльных психозах, как показали результаты данного исследования, относительно невелика; это и служит сторонникам концепции нозологической самостоятельности паранойяльных психозов [Winokur G., 1978; Kendler K, Hays P., 1980] основным аргументом, подтверждающим правомерность рассмотрения их вне рамок шизофрении. Однако полученные результаты позволяют интерпретировать этот факт и с иных позиций. Менее «жесткая», чем при прогредиентной шизофрении, связь паранойяльных психозов с прогредиентными формами эндогенного процесса отражает, как об этом свидетельствуют исследования, проведенные в клинике малопрогредиентных форм эндогенных заболеваний и пограничных психических расстройств НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР (см. главу II), общие особенности наследственного отягощения при малопрогредиентной (в частности, неврозоподобной) шизофрении. К их числу относится также семейное преобладание сходных с картиной болезни пробанда «стертых» форм и аномалий личности соответствующих типов. По этим основным наиболее общим параметрам наследственного отягощения (распределение прогредиентных, вялотекущих форм и аномалий личности) паранойяльные психозы сопоставимы с неврозоподобной шизофренией, а следовательно, в генеалогическом аспекте могут рассматриваться в одном ряду с другими вариантами малопрогредиентного эндогенного процесса.

Предпочтительность паранойяльных расстройств для семей больных паранойяльной шизофренией может рассматриваться в качестве фенотипической особенности, отражающей влияние конституциональных генетических механизмов (конституциональная «ось») в генезе этой формы.