К ПРОБЛЕМЕ ЛОБНО-ВИСОЧНОЙ ДЕМЕНЦИИ

А. В. Медведев, Н. К. Корсакова, Н. П. Щербакова, Н. Ю. Савватеева

Научный центр психического здоровья РАМН, Москва

Наблюдали 36 больных т. н. «лобно-височной» деменцией в соответствие с клиническими, нейропсихологическими и КТ/МРТ критериями, предложенными международной исследовательской группой (The Lund and Manchester Groups, 1994).

Общими клиническими признаками заболевания являлись: прогрессирующее разрушение личности и когнитивных функций с потерей критических способностей, утратой социально приемлемых форм поведения, нарастанием аспонтанности, импульсивностью, стереотипиями при отсутствии выраженных нарушений памяти и апракто-агностических расстройств.

Мужчин было 20, женщин — 16. Средний возраст начала болезни — 51,9 г. (г=27-69). Средний возраст на момент обследования — 55,9 г. Обращала на себя внимание высокая частота семейной отягощенности (среди родственников первой и второй степени родства) деменциями позднего возраста (11 больных, т. е. достигавшая 30 %). При этом в 3-х случаях (8 %) наблюдалась картина «лобного слабоумия», в 5 (14 %) — СДАТ, в остальных 3-х (8 %) — неясная.

КТ/МРТ обнаруживало выраженную сочетанную корковую и центральную атрофию мозга. Корковая атрофия у 11 больных (30,5 %) ограничивалась лобными долями, у 6 (16,6 %) захватывала и височные доли, а у 14 (38,8 %) — височные и теменные доли. Встречались и случаи лобно-теменной (2-5,5 %), и изолированной височной (2-5,5 %), и височно-затылочной (1-2,7 %) атрофии. Центральная атрофия у 1/3 больных (12) имела явную акцентуацию в передних отделах мозга.

У большей части больных (21 чел.) в картине слабоумия преобладал грубый распад личности и интеллекта. В остальных случаях (15 чел.) наряду с этим отмечались прогрессирующие нарушения речи по типу динамической афазии (вплоть до мутизма), иногда с явлениями номинативной афазии.

Между этими подгруппами больных были обнаружены определенные отличия, касающиеся возраста начала заболевания, частоты и характера наследственной отягощенности поздними деменциями, структуры нейропсихологических расстройств.

Средний возраст начала заболевания у больных первой подгруппы был более высоким, чем у больных второй подгруппы (53,9 и 49,7 г., р=0,1546).

Частота семейной отягощенности поздними деменциями оказалась почти в два раза выше у больных первой подгруппы, чем второй (0,39 и 0,2 соответственно, р=0,2330), при этом случаи «лобной деменции» встречались исключительно среди родственников больных первой подгруппы.

По данным нейропсихологического исследования (оно было выполнено у 11 больных каждой подгруппы) для первой подгруппы больных оказалось характерным явное преобладание дисфункции лобных долей (в 7 случаях), в то время как отчетливые признаки дисфункции других корковых отделов отмечались реже (височных — у 4, теменных — у 1-го). Более чем в 1/3 случаев выявлена акцентуация дисфункции правого полушария мозга. Во второй подгруппе наблюдений доминирование дисфункции лобной доли отмечалось более чем в два раза реже, чем в первой (у 3-х больных из 11). У большей же части больных (8) наблюдалась сочетанная лобно-височная дисфункция. Легкие признаки дисфункции теменной доли имели место у 2-х больных. У большей части больных (8) отмечались явные признаки дисфункции левого полушария мозга.

Четких отличий в особенностях атрофии мозга по данным визуальной оценки результатов КТ/МРТ обследования больных первой и второй подгрупп выявлено не было.

Приведенные данные могут указывать на неоднородность группы т. н. «лобно-височной деменции», состоящей по крайней мере из 2-х вариантов. Один из них определяется преимущественным поражением лобной доли (лобная атрофическая деменция в собственном смысле), другой — ее сочетанием с поражением височной области при преимущественной заинтересованности левого полушария мозга (лобно-височная деменция в собственном смысле).

Литература.

Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. The Lund and Manchester Groups J. Neurol., Neurosurg. And Psychiatry 1994; 57: 416-418.